Epevezeték-elzáródás

Epevezeték-elzáródás esetén az epeutakban mechanikai akadály alakul ki, így az epe nem tud szabadon áramlani a májból az epeutakon keresztül a vékonybélbe. Fontos klinikai állapot, amely komoly szövődményeket okozhat, ha nem ismerik fel és nem kezelik időben.

Az epét a máj termeli, majd normál esetben az epeutakon keresztül a vékonybélbe jut, ahol a zsírok emésztésében vesz részt. Amennyiben valamilyen mechanikus akadály áll fenn, ez az áramlás nem, vagy nem megfelelően történik meg.

Az elzáródás (obstrukció) lehet részleges vagy teljes, és lehet időleges vagy tartós. Kialakulhat intrahepatikusan (a májon belüli epecsatornákban) vagy extrahepatikusan (a májtől a nyombélig vezető epeúti szakaszon). A klinikai gyakorlatban epevezeték elzáródást gyakrabban az extrahepatikus obstrukcióra használják, ezek közé tartozik a közös epevezeték (choledochus) szakaszának elzáródása.

Az elzáródás tartóssága, mértéke és helye nagyban befolyásolja az okozott károsodás mértékét.

Milyen problémákat okozhat az epevezeték-elzáródás?

A pangó epe a májsejtekre toxikus hatást fejthet ki, gyulladást, oxidatív stresszt és sejtkárosodást okozhat. Tartós elzáródás esetén a májban epeúti reakció indul be:

• az epeutak proliferálnak - új kis epevezetékek képződése indulhat meg,
• a májban hegesedés (fibrosis) alakul ki,
• ha nem kezelik az állapotot, akkor epepangásos májzsugor (biliáris cirrhosis) alakulhat ki, ami a máj állományának előrehaladott, életveszélyes mértékű károsodása.

Ha az epe nem jut el a vékonybélbe, akkor emésztési és felszívódási zavarok is jelentkeznek: a zsírok lebontása és emésztése nehezebb, csökken a zsíroldékony vitaminok (A, D, E, K) felszívódása.

A pangó epe hajlamosabb a bakteriális felülfertőződésre is, melynek következtében gyulladások alakulnak ki.

Ez epeutak elzáródásának lehetséges okai

A két leggyakrabbi ok a jóindulatú epekövesség (epehólyag, epeút), illetve a rosszindulatú daganat.

1. Jóindulatú okok

Choledocholithiasis (közös epeúti kövek) - Az epeutak elzáródásának leggyakoribb oka. Az epekő a hólyagból indul (cholelithiasis), majd továbbhalad az epeútra és ott elakad.

Epeúti szűkület (striktúra, fibrózis)

• Iatrogén eredet - korábbi műtét vagy vizsgálat következtében alakult ki, pl. epehólyag-eltávolítás során keletkező sérülés, endoszkópos beavatkozások utáni hegesedés
• Primer sclerotizáló cholangitis (PSC) - valószínűleg autoimmun eredetű krónikus májbetegség
• Gyulladásos betegségek
• Epeúti ciszták (choledochal cysták)
• Mirizzi-szindróma: az epekő nem az epeutakban, hanem a hólyag nyaki részében akad el, de nyomja a közös epevezetéket, vagy gyulladás révén okoz szűkületet

Parazita- és bakteriális fertőzés - Például Clonorchis sinensis vagy Ascaris lumbricoides inváziója, ritkábban bakteriális epeúti fertőzés.

Eosinophil cholecystitis/cholangitis - Ritka forma, ahol eosinofil gyulladás vezet elfajuláshoz és szűkülethez.

Külső nyomás - Például gyulladásos, hegképződési folyamat, vagy megnagyobbodott nyirokcsomók nyomása kívülről az epevezetékre.

Epeúti daganatok jóindulatú formái - Pl. papilláris adenóma, adenomyoma, polipok. Epeutak esetében jóindulatú daganat extrém ritka esetben fordul elő.

2. Rosszindulatú/daganatos okok

Cholangiocarcinoma (epeúti daganat) - Érintheti az epeutak májon belüli és májon kívüli szakaszát is. Az extrahepatikus forma gyakran okoz elzáródást a közös epeútban.

Hasnyálmirigyrák - A hasnyálmirigy fejében kialakuló daganatok nyomhatják a közös epevezetéket, a hasnyálmirigy vezetékkel együtt.

Epehólyagrák - Az epeutakra is fejthet ki nyomást a növekvő epehólyagrák.

Metasztázisok, nyirokcsomóáttétek - Más daganatok áttétei okozhatnak nyomást vagy inváziót az epeútra.

Egyéb, ritkább okok - Epeúti fejlődési rendellenességek, veleszületett anomáliák (pl. epeúti atrezia), vagy igen ritkán ér eredetű (vascularis) okok.

Lehetséges klinikai tünetek

Az epevezeték-elzáródás tünetei viszonylag jellegzetesek, de az eltérő eredet miatt nagyfokú változatosságot mutathatnak, azaz nem minden tünet jelentkezik minden betegnél.

• Sárgaság a bőrön, szaruhártyán és nyálkahártyákon.
• Sötét vizelet
• Világos, agyagszínű széklet (acholia)
• Viszketés
• Jobb bordaív területén hasi fájdalom (néha tompa, néha görcsös jellegű)
• Láz, hidegrázás, ha felülfertőződés, gyulladás (cholangitis) alakul ki
• Émelygés, hányás
• Gyengeség, fogyás, étvágycsökkenés
• Teltségérzés, puffadás

A hirtelen jelentkező tünetek tipikusan epekő okozta elzáródásnál jelentkeznek, míg lassan kialakuló daganatos elzáródás inkább fokozatosan kialakuló és súlyosbodó tünetekkel jelentkezik.

A tünetek gyakran együtt jelentkeznek, ezeknek a tünetcsoportoknak „szerzői nevet” is adtak:

• Charcot-triász: hasi fájdalom + láz + sárgaság - az akut felülfertőződés, epeúti gyulladás klasszikus tünetei
• Reynolds-pentád: a triászon felül tudatzavar és vérnyomáscsökkenés is - a súlyos epeúti gyulladás jelei

Diagnosztikai módszerek

Epeúti elzáródás gyanúja esetén a feladat nemcsak az elzáródás tényének igazolása, hanem annak lokalizálása, súlyosságának felmérése, valamint az ok kiderítése is, mivel ez befolyásolja a kezelést és prognózist. A kivizsgálási folyamatban laborvizsgálatok, képalkotó eljárások és endoszkópos módszerek is szerepelnek.

Laborvizsgálatok (vérvétel) során az alábbi paramétereket javasolt ellenőrizni:

• Bilirubin: emelkedett, főként a konjugált bilirubin
• Alkalikus foszfatáz (ALP): markánsan emelkedett
• Gamma-GT (GGT): emelkedett
• Transzaminázok (GOT, GPT): enyhe-közepes emelkedés alakulhat ki, ha van májsejtkárosodás
• Fehérvérsejtszám: emelkedhet, különösen fertőzés esetén
• CRP, egyéb gyulladási markerek megemelkednek
• Véralvadási paraméterek (INR, protrombinidő) megnyúlik, ha májműködés is érintett
• Esetenként tumormarkerek is megemelkednek (pl. CA 19-9, CEA)

Képalkotó vizsgálatok - Az első választandó eljárás az ultrahangvizsgálat, ami könnyen elérhető, nem invazív, nem jár sugár- vagy kontrasztanyag terheléssel. A módszernek azonban megvannak a korlátai is, sok esetben az elzáródás helye és a természete sem ítélhető meg jól, ekkor felmerül pontosabb képalkotó eljárás szükségessége, leggyakrabban CT vagy MRCP.

Endoszkópos eljárások - Ha az eredmények felvetik rosszindulatú folyamat lehetőségét, olyan vizsgálat javasolt, ahol szövettani mintavételre (biopszia), vagy endoszkópos beavatkozásra is szükség lehet (EUS - endoszkópos ultrahang, vagy ERCP).

Kezelés epevezeték-elzáródás esetén

A kezelés célja az obstrukció mielőbbi feloldása, az epeáramlás helyreállítása, az elzáródás okának kezelése, továbbá a szövődmények megelőzése és kezelése.

Általános terápiás intézkedések

• Folyadékpótlás, elektrolit-egyensúly rendezése
• Fájdalomcsillapítás, hányás, hányinger kezelése
• Antibiotikum, ha felülfertőződés gyanúja áll fenn
• Monitorozás, intenzív ellátás kritikus esetekben

Sebészi és intervenciós eljárások

ERCP - endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia. ERCP során megvalósíthatóak az alábbi beavatkozások:

• Sphincterotomia (az Oddi-sphincter bemetszése)
• Epekövek eltávolítása (fogóval, ballonkatéterrel, kőtörő eszközökkel)
• Stent beültetése a szűkület vagy elzáródás áthidalására
• Biopszia, citológiai mintavétel

PTC - percutan transhepatikus cholangiográfia. Ritkán alkalmazott eljárás a PTC, az ERCP alternatívája lehet, ha endoszkóposan nem érhető el az elzáródásban érintett szakasz. Ekkor képalkotó vezérlése mellett a bőrön át vezetnek be katétert, amin keresztül stentet lehet bevezetni vagy drenázst kialakítani.

Sebészi beavatkozások

• Az epevezeték sebészi megnyitása (choledochotómia) és kövek eltávolítása
• Epehólyag eltávolítása (cholecystectomia), ha indokolt
• Daganatos elváltozás esetén onkológiai sebészet (tumoreltávolítás, stentelés)
• Transzplantáció extrém esetekben

Szövődmények és prognózis

• Ascendáló cholangitis - súlyos fertőzés az epeutak mentén, amely gyorsan terjedhet és szisztémás fertőzéshez, szepszishez vezethet.
• Májkárosodás, biliáris cirrhosis - tartós obstrukció következtében a májszövet fokozatosan felszaporodhat, hegesedhet.
• Májelégtelenség - ritkán, ha az elzáródás hosszan fennáll és a máj jelentősen károsodik.
• Epeúti perforáció, epe-csorgás a hasüreg irányába - beavatkozás során vagy spontán komplikációként alakulhat ki.
• Hasnyálmirigy-gyulladás - különösen ERCP-vel kombinált beavatkozásoknál fennálló kockázat.
• Vérzés, perforáció, beavatkozási komplikációk (pl. stent elmozdulás, ismételt elzáródás)
• Veseérintettség, hepatorenalis szindróma súlyos esetben.
• Tápanyaghiány, főleg zsírban oldódó vitaminok hiánya
• Szepszis, sokszervi elégtelenség kritikus esetekben

A gyógyulás nagyban függ az elzáródás okától, időtartamától, a beteg általános állapotától, valamint attól, hogy sikerül-e időben és megfelelően feloldani az elzáródást. Ha az obstrukciót időben kezelik (pl. kő eltávolítás, stentelés, daganat sebészi eltávolítása), sok betegnél teljes gyógyulást érhetünk el. Rosszindulatú ok esetén a túlélés és a gyógyulás korlátozottabb, különösen ha már áttétek is jelen vannak.

Forrás: WEBBeteg
Szerző: Dr. Dunás-Varga Veronika, belgyógyász