Az epeutak és az epehólyag daganatai

Milyen tüneteik lehetnek az epeutak és az epehólyag daganatainak? Mik a rizikófaktoraik ezeknek a betegségeknek? Hogyan kezelhetőek?

A máj termeli az epét, amely az emésztést segíti elő. A májsejtek által termelt nedv a máj állományában az epeutakba kerül. Az epehólyag (cholecysta) a máj alsó részén elhelyezkedő szervünk, mely a máj által termelt epét raktározza, majd az epe az emésztés folyamán a hasnyálmirigy váladékával közös vezetéken keresztül jut a vékonybél felső szakaszába, a nyombélbe. Az epe nagyon fontos szerepet játszik többek között a zsírok emésztésében. Rosszindulatú daganat a felsorolt három nagy egység bármely területének nyálkahártyájából kiindulhat.

Előfordulási gyakoriság

Az epeutak daganatai nem túl gyakori betegségek. Az emésztőrendszer rosszindulatú daganatának mindössze 3%-át teszik ki. A halálesetet okozó összrákos megbetegedéseknek pedig 2%-át. A máj állományában felismert epeúti daganatok száma nő, a májon kívüli epeutak rosszindulatú elváltozásai lényegében változatlan arányban fordulnak elő. A két területről kiinduló daganatok a nemek között egyenlő arányban lépnek fel. Epehólyagrákban a nők háromszor gyakrabban betegszenek meg, mint a férfiak. Az epehólyagból származó daganatok száma csökken, köszönhetően annak, hogy jelenleg az epekövesség fennállta miatt gyakrabban végeznek epehólyag-eltávolítást, így megelőzve a rosszindulatú daganatok kialakulását. Az epekövesség miatt műtéti úton eltávolított epehólyagok mindig szövettani vizsgálatra kerülnek: 50 évesnél fiatalabb betegek esetében 0,25 százalékban, 50 év felett 12 százalékban van jelen tünetmentes tumor a vizsgálati anyagban.

Az epeutak és az epehólyag daganatainak rizikófaktorai

A máj állományában található epeutak daganatai a máj általános megbetegedései esetén nagyobb arányban fordulnak elő. Ide tartoznak többek között a cirrhosis (májzsugor) és a vírusos megbetegedések. Főleg a hepatitis B és C vírusfertőzés után figyeltek meg gyakoribb daganatos előfordulást. Napjainkban megállapították, hogy a cukorbetegség, az elhízás, a fokozott alkoholfogyasztás, a dohányzás és a hormonális fogamzásgátlók is oki szerepet játszhatnak a májon belüli epeúti daganatok kialakulásában.

Az epehólyagrákra a legfőbb hajlamosító tényező a hosszú időn keresztül fennálló epekövesség és az epehólyag (cholecysta) heveny ismétlődő vagy idülten fennálló gyulladásai. Ilyen esetekben hosszú időn keresztül fennálló bakteriális fertőzés is előfordulhat. Az epekövesség az epehólyagrákos betegek 90%-ában kimutatható, a nagyméretű, izolált epekő nagyobb kockázatot jelent, mint az apró kövek. A 3 cm- nél nagyobb epekő esetén kb. 10-szeres az epehólyagrák kialakulásának a kockázata. Amennyiben valamilyen anatómiai rendellenesség (pl. az epehólyag vezetéke túl szűk nyílással torkollik a vékonybélbe) akadályozza az epe elfolyását, úgy a megbetegedés kockázata szintén fokozott.

Milyen tünetekkel jár a betegség?

A betegség gyakran hosszú ideig panaszok nélkül lehet jelen. A tünetek nem jellegzetesek. A máj állományából kiinduló daganatok a máj területén feszítő, tompa fájdalmat okozhatnak. Sok esetben az epekőbetegség enyhébb formáinak tüneteit utánozzák, például jobb bordaív alatti görcsös fájdalom. A görcsöt kísérheti hányinger, hányás. A májon kívüli epevezeték-daganatok leggyakoribb tünete a sárgaság. Ezeken kívül jellemző lehet az étvágytalanság, a tompa, bizonytalan jellegű hasi fájdalom és kellemetlen érzés, a puffadás, egyes ételekkel vagy italokkal szembeni érzékenység. A betegek egyéb okkal nem magyarázhatóan veszítenek a súlyukból. A daganat vagy az epehólyag falában diffúzan terjed közvetlenül a májra mint a legközelebbi szomszédos szervre, illetve a külső környező szervek felé, így az epeutakon keresztül további szerveket is behálóz, vagy a nyálkahártya polypoid elváltozása növekszik a lumen felé. A közeli nyirokcsomók érintettsége sajnos már nagyon korai stádiumban jelen van, és a rákos sejtek gyakran szóródnak tovább a hashártya mentén is. A véráram útján való terjedés nem gyakori. A bizonytalan tünetek fennállta miatt a diagnózisok megállapítása komoly kihívást jelent orvos és betege számára egyaránt. Statisztikai adatok alapján ezen betegségek 80%-a előrehaladott stádiumban kerül felismerésre.

Az orvosi rendelőben - Milyen vizsgálatok szükségesek a diagnózishoz?

A diagnózis felállításakor figyelembe kell venni a beteg anamnézisét: fel kell merülnie az epehólyagrák és/vagy az epeutak daganatai gyanújának egyéb okkal nem magyarázható testsúlyvesztés, epekőbetegség, esetleg gyorsan kialakuló sárgaság (icterus) esetén.

A fizikális vizsgálat során az orvos tapinthatja a daganatos epehólyagot, de nem szükségszerűen. A beteg a jobb bordaív alatt is érzékenységet jelezhet a máj területén. Vérvétel mindig történik, ám a laboratóriumi értékekben esetlegesen felfedezhető eltérések nem specifikusak, ezek alapján a diagnózis nem mondható ki. Jellegzetes tumormarkere ezen betegségeknek nem ismert.

Hasi ultrahang (UH) vizsgálat alapján a diagnózis valószínűsíthető, a daganat kiterjedésének, áttéteinek kimutatására CT- vagy MR-vizsgálatok szükségesek, ezek alapján meghatározható a tumor stádiuma. Az epevezetékek szűkülete, elzáródása esetén ERCP-vizsgálatra is sor kerülhet. Szövettani és/vagy sejt (citológiai) mintavétel mindenképpen szükséges a betegség megállapítása céljából.

Kép: Az epehólyag-daganat kialakulása az epekő nyálkahártyát irritáló hatása miatt, és közvetlen átterjedése a májra. A kép forrása: cancergranada.org

Az epeúti és epehólyag-daganatok kezelése

Az epehólyagrák és epeúti daganatok kezelése függ a daganat stádiumától és a beteg általános állapotától. Kétféle kezelési típusról kell említést tennünk: a kuratív és a palliatív célú terápiáról.

A kuratív kezelés célja, hogy a betegeket tünet- és panaszmentes állapotba hozzuk. Alapvetően ez sebészi ellátással kezdődik. A beavatkozás célja a daganat teljes eltávolítása, bizonyos esetekben a környező nyirokcsomókkal együtt. Amennyiben a tumor a szomszédos szervekre is átterjedt (pl. gyomor, vékonybél, vastagbél, hasnyálmirigy stb.), a tervezett műtét előtt gyógyszeres kezelésben is részesülhetnek a betegek. Ezt a kezelést úgynevezett neoadjuváns terápiának hívjuk. Kuratív a sebészi beavatkozás abban az esetben is, ha az epehólyag kivételére fennálló kő vagy polyp miatt kerül sor, s csak a szövettani vizsgálat igazolja a rosszindulatú daganat jelenlétét, ami nem terjedt sem a szerven belül, sem pedig szerven kívül.

Az esetek nagy részében az epeutakból vagy epehólyagból kiinduló rosszindulatú daganatok műtéte után fél évig tablettás kemoterápiát kell alkalmazni. A radikális műtéteket követően a kiegészítő (adjuváns) kezelés után is ezen daganatok kiújulása magas százalékot ér el, így a betegek kevesebb mint 50%-a él a műtét után 5 évvel, közülük is, akiknél betegség nem igazolható ezen időpontban, csak a 15%-uk.

A palliatív (tüneti) kezelés során a betegek állapotának és tüneteinek csökkentése a cél. Kis kiterjedésű, de nem operálható dagnatok esetében helyi kezelés alkalmazható. Ilyen a radiofrekveniás (RFA), a nagy pontosságú sugárkezelés akár külső sugárforrásból, akár a helyi izotópkezelés. A máj állományában előforduló daganatok esetén az artériába juttatott elzáródást okozó anyag (TACE kezelés) bejuttatása is csökkentheti az elváltozás méretét. Irodalmi adatok alapján ezekkel a módszerekkel kezelt betegek átlagosan kevesebb mint 3 évet élnek.

Az esetek nagy részében, amennyiben a fent ismertetett kezelések nem alkalmahatók, gyógyszeres terápia lehetséges, ha a beteg általános állapota ezt lehetővé teszi. Elsődlegesen kemoterápiát kombinálnak immunterápiával. (A standard kezelés cisplatin, gemcitabin, durvalumab. Ezen immunterápia alkalmazásához nem kell meghatározni az immunellenőrzőpont fehérje jelenlétét = PDL-1 státusz.) Az epeutakból és az epehólyagból kiinduló rosszindulatú daganatok körülbelül 40%-ában találhatók egyéb molekulár genetikai eltérések, amelyekre kifejlesztett gyógyszerek állnak rendelkezésre. Ilyen módon a fent ismertetett kezelések után rosszabbodás esetén ismételt kemoterápia (ennek az összetétele: FOLFOX=oxliplatin, 5-fluorouracil) mellé célzott kezelés is alkalmazható. További progresszió esetén újabb gyógyszeres kombinációk adhatók.

A palliatív terápia részét képezi az epe elfolyását biztosító beavatozások, például az epeutak endoszkópos helyreállítása vagy a máj állományából kivezető drainek alkalmazása. A betegek állapotának és panaszainak csökkentése során fontos a fájdalomcsillapítás és a megfelelő diéta is. Folyamatos ellenőrzésük mindenképpen szükséges.

Tovább

• A daganatos betegségek legújabb terápiái
• Fogalomtár daganatos megbetegedésekhez
• A daganatos betegségek és a pszichológia

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Kónya Judit, családorvos
Lektorálta és aktualizálta: Dr. Baki Márta, onkológus