Epepangás

Epepangásnak (cholestasis) nevezzük azt az állapotot, amikor a máj által megtermelt és/vagy az epehólyagban raktározott emésztőnedv, az epe ürülése akadályozva van a bélrendszerünk felé. Hátterében leggyakrabban mechanikai ok áll, de egyéb állapotok is előidézhetik. Vezető tünete a sárgaság, emelkedő májfunkciós értékek.

Az epe a májsejtek által folyamatosan termelt lúgos kémhatású folyadék, fő feladata a zsírok bontása, emulgeálása a patkóbélben. Összetételének nagy része víz, emellett epesav-sókat, enzimeket, koleszterint és epefestéket (bilirubin, biliverdin) tartalmaz - utóbbi adja az epére jellemző zöldes-sárgás színt. Amennyiben az epe nem tud kiürülni a bélrendszerbe, az több kellemetlen panaszt, illetve súlyos szövődményt is előidézhet.

Az epepangás tünetei, diagnózisa

A nem megfelelő epeürülés következtében a szervezetben felhalmozódó epefesték miatt sárgaság, bőrviszketés alakul ki. Hosszabb ideje fennálló cholestasis esetén emésztési zavarok (puffadás, étkezés után hasi diszkomfort, epetáji görcs, zsíros, lazább, sárgás széklet) is megjelennek. Ha mechanikai ok miatt alakul ki pangás, az hajlamosíthat visszatérő epeúti, vagy epehólyag gyulladás kialakulására is.

A dianózis felállítását a tünetek mellett laboratóriumi és képalkotó vizsgálatok segítik. A laborértékek közül epepangásra utalhat az emelkedett ALP, GGT, bilirubin szint, genetikai eredet esetén pedig jellegzetes immunológiai markerek (pl. AMA pozitivitás PBC esetén). A képalkotó vizsgálatok közül UH, MR, ERCP, MRCP jöhetnek szóba, végső soron pedig a májbiopszia.

Az epepangás lehetséges okai

Mechanikai okok

Ez a leggyakoribb és legkézenfekvőbb kórok. Az epehólyagban kialakult, vagy az epeutakba beékelődött epekövek, sűrű epehomok elfolyási akadályt képezhetnek. Az epe ürülését szabályzó izomgyűrű nem megfelelő izomtónusa is okozhat átmeneti ürülési zavart.

A májon belüli, vagy májon kívüli epeutakat nyomhatja kívülről valamilyen térfoglaló folyamat is, pl. májdaganat, vagy májciszta.

Hormonális okok

Főleg a második, illetve harmadik trimeszterben alakulhat ki a terhességi epepangás a keringő magas hormonkoncentráció miatt. Az eltérés a szülés után gyorsan, spontán, szövődménymentesen rendeződik. Fokozódó viszketés, sárgaság a jellemző tünet, a laboratóriumi leletekben észlelt emelkedő bilirubin, ALP értékek mellett. Veszélye és jelentősége abban rejlik, hogy koraszülést idézhet elő.

Egyes hormonális fogamzásgátló tabletták is képesek az arra hajlamos egyénben epepangást előidézni.

Gyulladásos okok

Az epehólyag, epeutak gyulladása esetén az epeürülés szintén akadályozott, de az egész szervezetet érintő gyulladás esetén (szepszis) is kialakulhat. A gyulladás miatt fokozódik a sejtszétesés, ezért a bilirubin szint megemelkedik, valamint csökken azon fehérjék szintje, amik megköthetnék és a bélrendszer felé elszállíthatnák a bilirubint. A bilirubin túlkínálat epepangáshoz vezethet.

Gyógyszer okozta epepangás

Egyes gyógyszerek (pl. acetaminofen, amoxicillin+clavulánsav) előre nem várt, nem dózisfüggő mellékhatásaként kialakulhat epepangás. Jelentkezhet önmagában, de társulhat hozzá a máj állományának gyulladása vagy az epeutak gyulladása, sérülése. Legsúlyosabb formája az, amikor májon belüli kis kaliberű epeutak olyan mértékben sérülnek, hogy eltűnnek, „felszívódnak” (vanishing bile duct syndrome).

Teljes parenterális táplálás (TPN) okozta epepangás

Bizonyos betegségek miatt a fiziológiás szájon, vagy bélrendszeren át történő táplálkozás nem kivitelezhető, ilyen esetekben a tápanyagot az ereken keresztül juttatjuk be egy speciális, előre kikevert folyékony tápoldat formájában. A mesterséges táplálás ezen formájánál alkalmazott oldat magas zsírtartalma önmagában is okozhat epepangást, illetve az is kiválthatja, hogy nem kerül a vékonybélbe táplálék, ami az epehólyagot összehúzódásra és kiürülésre sarkallná. Az epehólyagban így pangás alakul ki, fokozódik az epekőképződésre a hajlam.

Genetikai, autoimmun okok

Ritka kórformának tekintjük, de a korszerű diagnosztikának köszönhetően egyre több eset azonosítható. Primer biliaris cholangitis (PBC), primer sclerotisalo cholangitis (PSC) fordul elő a leggyakrabban. Ritka örökletes kórformák közé sorolható még a benignus rekurráló intrahepatikus cholestasis, továbbá a progresszív familiáris intrahepatikus colestasis, a biliaris atrézia és az Alagille-szindróma.

Kezelési lehetőségek

Törekedni kell az oki terápiára, azaz az epepangást előidéző ok kezelésére.

Ha mechanikai akadály okozza, akkor azt mielőbbi eszközös beavatkozással meg kell szüntetni (pl. ERCP, esetleges sztent beültetéssel).

Ha kialakult gyulladásos folyamat áll a háttérben, megfelelő antibiotikum alkalmazása szükséges.

Esetleges gyógyszer mellékhatás gyanú esetén a szert azonnal el kell hagyni.

Ritkán, előre haladt genetikai, autoimmun betegségben, vagy nem visszaordítható súlyos károsodás (pl. vanishing bile duct syndrome) esetén felmerülhet májtranszplantáció szükségessége is.

Törekedni kell néhány hétig (kb. 4-6 hét) máj- és epekímélő diétára, ezen időszak alatt alkoholtilalom javasolt.

Ez is érdekelheti Az epehólyag betegségei - Milyen tünetek esetén gondoljon rá?

Forrás: WEBBeteg
Szerző: Dr. Dunás-Varga Veronika, belgyógyász