Policisztás vesebetegség

A policisztás vesebetegség a vese ritka, öröklődő megbetegedése. Kezdetben a tünetek nem specifikusak: hasi vagy deréktáji fájdalom tapasztalható.

A policisztás vesebetegség mindkét vesét egyaránt érinti. Alapja az, hogy a vesében található, vizeletet képző csatornácskák nem nyílnak a vesemedencébe, hanem vakon végződnek. Egészséges embereknél a csatornácskákban képződő vizelet a vesemedencébe kerül, ahonnan a húgyvezeték vezeti a húgyhólyagba, majd a húgycsövön keresztül ürül a vizelet.

A betegség miatt a csatornácskák vakon végződő végén sok ciszta (folyadékkal teli tömlő) alakul ki, amelyek száma egyre szaporodik s a vese egészséges állományát összenyomják, működését megnehezítik. A betegség progresszív, 60 éves kor körül legtöbbször veseelégtelenséghez vezet.

Sok betegnél az egyéb szervek cisztás elváltozásai is jelen lehetnek: érintett lehet a máj, a hasnyálmirigy és a lép is. Előfordulhat az agyi artériák helyenkénti kiöblösödése (úgynevezett aneurysma). A gyermekkori formát a máj kötőszövetes átalakulása kíséri, amikor állományában nagyon felszaporodik a kötőszövet mennyisége.

Felnőtt- és gyermekkori forma

A policisztás vesebetegség kétféle formában fordul elő. A betegség felnőttkori formája dominánsan öröklődik, azaz kifejlődéséhez elég egy, a betegséget hordozó gén öröklése; az egyik (nagyon ritkán mindkét) szülő szintén szenved a betegségben.

A kór 30-40 éves kor között okoz először tüneteket. A gyermekkori forma recesszív öröklődésű, csak akkor jelenik meg, ha a beteg mindkét szülőjétől örökli a betegség génjét; a szülők nem biztos, hogy maguk is betegek.

A gyermekkori forma tünetei a születéstől a serdülőkorig bármikor megjelenhetnek. (Természetesen a kromoszómák friss megváltozása is előidézheti a betegséget, amikor a szülők nem betegek és nem is hordozzák a betegséget, de ez nagyon ritka).

A policisztás vesebetegség tünetei

Kezdetben a tünetek nem specifikusak: hasi vagy deréktáji fájdalom tapasztalható. Gyakoriak a húgyúti fertőzések, melyek vizelés közbeni égő, csípő érzéssel járnak, a betegek úgy érzik, hólyagjukat nem képesek teljesen kiüríteni. Lehet láz is. Gyakoriak lehetnek a vesekövek, előfordulhatnak hevenyen fellépő, néha a tűrhetetlenségig fokozódó hasi görcsrohamok. Esetenként a fertőzéstől és a kövektől függetlenül a vizelet véres lehet.

A betegség megjelenése előtt diagnosztizálhatják a beteg magas vérnyomását. Előrehaladott állapotban a veseelégtelenség tünetei dominálnak: gyengeség, fáradtság, étvágytalanság, nagyfokú szomjúságérzés.

A vesék funkciójának romlása vérszegénységet okozhat, mely szédüléssel, gyengeségérzéssel, fáradékonysággal, sápadtsággal jár.

A gyermekkori típusnál minden esetben a máj érintettségének tüneteit is láthatjuk, az idő előrehaladásával egyre kifejezettebb mértékben: a máj megnagyobbodik, mely hasi fájdalmat okozhat. Jelen lehet a szem kötőhártyájának és a bőr sárgás elszíneződése is.

A szövődmények kezelése

Sajnos a betegségnek oki kezelése a tudomány mai állása szerint nem létezik; a jövő feladata a genetikai betegségek meggyógyítása génsebészeti módszerekkel. A terápia a szövődmények kezelését jelenti.

A hasi, vesetáji fájdalom illetve a vizelet szemmel láthatóan véressé válása legtöbbször a visszatérő fertőzések, kövek vagy egy ciszta bevérzése miatt alakul ki. A kezelés ágynyugalomból és fájdalomcsillapítók szedéséből áll, szükség esetén az orvos antibiotikumot rendel.

A vesekövek ismételt megjelenését csökkenti a napi 2-3 liter folyadék fogyasztása. Fontos viszont, hogy visszatérő vérvizeléskor mindig ki kell zárni a vese rosszindulatú daganatát (főként 50 év feletti férfiak esetében).

A beteg magas vérnyomását rendszeresen szedendő gyógyszerekkel kell csökkenteni, mivel ez elősegíti a policisztás vesebetegség romlásának késleltetését.

A veseműködés romlásának megjelenésekor urológiai osztályon a nagyobb ciszták tartalma egy kis szúrás segítségével a bőrön keresztül lebocsátható, súlyosabb esetekben feltárásos műtét során szüntethetők meg a nagyobb ciszták.

Előrehaladott esetben a veseelégtelenség kezelése a feladat: kezdetben gyógyszeresen és diétával, majd dialíziskezeléssel. Esetleg szóba jöhet vesetranszplantáció is.

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Kónya Judit, családorvos