A vékonybélrák és tünetei

A vékonybélből kiinduló rosszindulatú daganatok ritkák, az összes emésztőszervi tumor kevesebb mint 5 százalékát teszik ki. A vékonybélrák több daganatfajtát jelölhet, a beteg kilátásait a szövettani típus és a daganat stádiuma határozza meg.

A vékonybélrák kialakulása

A vékonybéldaganatok kialakulása idősebb korban gyakoribb, a daganatok több mint 70 százaléka 60 évnél idősebbekben jelentkezik, a 40 év alatti előfordulás nagyon ritka.

A betegség kialakulásában több tényezőnek tulajdonítanak jelentőséget. Az összefüggés kevésbé egyértelmű, mint a vastagbélrák esetén, ugyanakkor vannak olyan rizikótényezők, amelyek fennállása esetén gyakoribb a vékonybéltumorok képződése.

Ezek közé tartozik:

• örökletes (genetikai) hajlam - magasabb a kockázat, ha a családban előfordult már vékonybélrák,
• különböző bélbetegségek - Crohn-betegség, lisztérzékenység (hosszú ideje fennálló és kezeletlen esetekben), Peutz-Jeghers szindróma (öröklődő, nagy számú polipképződéssel járó kórkép).

Az életmód eredetű okok közül összefüggés igazolható:

• táplálkozási szokások (feldolgozott hústermékek, magas állatizsír-fogyasztás, alacsony rostbevitel),
• elhízás és mozgásszegény életmód,
• dohányzás és alkoholfogyasztás.

A vékonybéldaganatok típusai

A vékonybélből többféle rosszindulatú daganat indulhat ki, melyeknél eltérő a tumorképződés kiindulási helye, a betegség lefolyása és kezelése is.

Vékonybél adenocarcinoma

A vékonybél nyálkahártyájának hámsejtjeiből kiinduló daganat az adenokarcinóma. Ez a leggyakoribb típus, a vékonybél rákos állapotainak közel felét adja. Leggyakrabban a vékonybél első harmadában alakul ki. Előfordulása gyakoribb a Crohn-betegségben szenvedő és a Peutz-Jeghers szindrómában érintett betegeknél.

Gyorsan növekvő daganattípus. Áttét nélküli esetekben műtéti eltávolítással eredményesen kezelhető, ám leggyakrabban későn ismerik fel, amikor már áttétet adott. Legtöbbször a májba és a nyirokcsomókba ad metasztázist.

Karcinoid daganatok (neuroendokrin tumor)

A karcinoid tumor a vékonybél neuroendokrin (a hormonális és idegrendszeri szabályozásért felelős) sejtjeiből indul ki. A vékonybélrákok második leggyakrabban előforduló típusa, az esetek mintegy 30-35 százalékát adják. A karcinoid daganatok lassan terjednek, nehezen alakul ki áttét, ezért általában kedvezőbb a betegség prognózisa. Az öt éves túléli esély 60-70 százalék feletti lehet.

Limfómák

A nyiroktüszőkben található fehérvérsejtekből kiinduló tumor, a vékonybélben magas a nyirokszövetek aránya. A vékonybél rosszindulatú daganatainak 20 százalékát teszik ki a limfómák. Kiialakulása gyakoribb nem megfelelően kezelt cöliákia (lisztérzékenység) esetén. A limfómák gyorsabban fejlődő daganatok, elsősorban a környező nyirokcsomókba és a csontvelőbe adnak áttétet. Gyakran okoznak bélszűkületet és bélperforációt.

További ritka vékonybélrák típusok

GIST (gasztrointesztinális stróma tumor) - Ritka, elsősorban genetikailag meghatározott vékonybéldaganat. A bélfal mélyebben fekvő sejtjeiből indul ki, mint az adenokarcinoma. A GIST lassan fejlődő tumor, ami időben történő felismerés esetén célzott gyógyszerekkel általában eredményesen kezelhető, ám korai stádiumban sokáig tünetmentes marad és nem minden esetben reagál megfelelően a daganat a terápiára. A GIST-tel kapcsolatos tudnivalókról külön cikkben olvashat.

Szarkómák (pl. leiomyosarcoma) - Kifejezetten ritkán előforduló daganat, az egyébként is ritkán előforduló vékonybéldaganatok kevesebb mint 5 százaléka tartozik ebbe a típusba. Agresszíven terjedő rák, amely a véráramon keresztül gyorsan ad áttétet a tüdőbe, májba.

A vékonybéldaganatok tünetei

Valamennyi daganattípusra jellemző, hogy a kezdeti tünetmentes állapotot követően nem jellegzetes hasi panaszokkal jelentkezhet. Ilyen a hasi diszkomfort vagy fájdalom, haspuffadás, étvágytalanság, émelygés, hányinger, hányás, egyes ételekkel szembeni intolerancia. Felszívódási zavarok alakulhatnak ki, amik hatására a széklet állaga és szaga megváltozik, kenőcsössé és rothadásos szagúvá válhat.

A korai tünetek nem specifikusak, más bélrendszeri betegségekre is jellemzőek. Jelentkezésük és tartós fennállásuk esetén ugyanakkor mindenképp indokolt a kivizsgálás, mivel más kiváltó ok esetén is fontos a felismerés és a kezelés.

Előrehaladott állapotban a növekvő tumor egyéb panaszokat is okozhat: kialakulhat bélelzáródást, amely igen erős, gyakran a tűrhetetlenségig fokozódó hasi görcsökkel, hányással, és hasmenéssel vagy székrekedéssel jár. Részleges bélelzáródás esetén ezek a panaszok átmenetiek és vissza-visszatérnek. A daganatok valamennyi típusánál jellemző lehet az egyéb okkal nem magyarázható fogyás is.

A daganatok egyes típusaira jellemző tünetek:

• Adenocarcinoma - Ez a fajta vékonybéldaganat gyakran jár sárgasággal, mivel sokszor azon a területen alakul ki, ahol a hasnyálmirigy és az epehólyag közös vezetéke a vékonybélbe szájadzik. Sokszor véreznek a hám eredet miatt, aminek a következménye a széklet fekete elszíneződése. (Vékonybél eredetű vérzés esetén a vér alvadtan távozik és fekete színű, az élénkpiros vért tartalmazó széklet ezzel szemben a végbél vagy az alsó vastagbélszakasz vérzésére utal.)
• Karcinoid daganatok - A neuroendokrin érintettség miatt jellegzetes, úgynevezett carcinoid tünetegyüttes figyelhető meg. Ez visszatérő rohamok képében jelenik meg: a beteg arca kivörösödik, hirtelen jött hőhullámra panaszkodik, majd elkékül. A beteg szapora és erős szívdobogásérzést tapasztal erős verejtékezéssel, nehézlégzéssel. A roham során a nehézlégzés asztmás jellegű, azaz a kilégzés válik nehezítetté.
• Limfómák - A vékonybél daganatainak ezen típusa gyakran okoz lázat és éjszakai izzadást. Az immunrendszer érintettsége miatt a beteg különösen fogékony lehet a fertőzésekre.

A vékonybéldaganatokat gyakran előrehaladott állapotban ismerik fel, mivel korai stádiumban még tünetmentes, elhelyezkedéséből adódóan (a tápcsatorna középső, a gyomor és a vastagbél közötti szakasza) a szűrővizsgálatok elvégzése nehezebb.

Kivizsgálás vékonybélrák gyanúja esetén

A kivizsgálás alapos fizikális vizsgálattal kezdődik, emésztőszervi panaszok esetén a tapintásos vizsgálat is informatív lehet. Sovány betegeknél az orvos esetleg kitapinthatja a nagyra nőtt daganatot, de a fizikális vizsgálat rendszerint nem ad értékelhető eredményt.

A daganat felismerésében legnagyobb szerepe a képalkotó vizsgálatoknak van. A kivizsgálás folyamán hasi ultrahang vizsgálat történhet, illetve CT/MR-enterográfia (kontrasztanyagos) felvétel készül. A daganatok kiterjedésének meghatározásához elengedhetetlen a vizsgálat.

A vékonybél kezdeti szakasza gyomortükrözéssel is vizsgálható, amely során egy nyelőcsövön keresztül bevezetett endoszkópos eszköz segítségével válik megtekinthetővé a vékonybél legfelső, a gyomorhoz közeli szakasza. A vékonybél távolabbi szakaszainak vizsgálatához speciálisabb, ritkábban alkalmazott eszköz szükséges.

Fontos információkkal szolgálhatnak a vér és vizelet laborvizsgálatok: a vérkép és az egyéb laboratóriumi értékek elemzéséből sok esetben a tumor típusára is következtetni lehet. A limfómák gyakran jellegzetes vérképet eredményeznek, a fehérvérsejtek számában és összetételében okozott hatásuk révén. A karcinoid (neuroendokrin) tumorok esetében a daganat által termelt hormonszerű anyagok kerülnek be a vérbe és a vizeletbe.

A vékonybélrák diagnózisa és a daganattípus meghatározása biopsziás mintavétel alapján elvégzett szövettani vizsgálat eredményeként mondható ki. Nem kizárt a jóindulatú elváltozás sem. A vékonybél-bipszia endoszkópos úton vagy bőrön keresztül történik egy tű segítségével.

A daganat típusának függvényében további vizsgálatokra is sor kerülhet. Bizonyos esetekben a bélvérzés helyének a meghatározására az angiográfiás vizsgálat elvégzésére is sor kerülhet. A limfómák esetében csontvelővizsgálatra lehet szükség, amihez a csontvelőt leggyakrabban a csípőcsontból nyerik helyi érzéstelenítésben. Karcinoid tumor gyanújakor az octreoscan (izotóppal jelölt octreotid) vizsgálat sokat segíthet az elsődleges daganat elhelyezkedésének, valamint az áttétek helyének a megállapításában.

A vékonybélrák kezelési lehetőségei

A kezelési mód megválasztása mindig összetett kérdés, amit a daganat szövettani típusának, a megbetegedés stádiumának (kiterjedés, áttétek) és a beteg általános állapotának megfelelően határoznak meg.

Műtét

A terápia elsődlegesen sebészi, azaz a cél - operábilis esetekben - minden esetben a daganat minél tökéletesebb eltávolítása műtéti úton, a hozzá tartozó vékonybélrészlettel együtt. Korai, áttét nélküli stádiumban a tumor eltávolításával gyógyítható a megbetegedés.

Olykor sor kerülhet ileosztóma kialakítására, azaz a vékonybél hasfalon keresztül történő kivezetésére, amennyiben valamilyen okból nem állítható helyre a vékonybél folytonossága. Ez általában átmeneti, később visszaállítható.

Műtétre abban az esetben is sor kerülhet, ha a daganat nem távolítható el teljes mértékben. Ilyenkor a daganat méretének csökkentése, a belek szűkületének, elzáródásának és vérzéseknek a megszüntetése a cél.

Áttétek esetén a műtét során sok esetben eltávolítják a daganatos nyirokcsomókat, illetve szükség esetén a májáttéteket is.

Kemoterápia, gyógyszeres kezelés és sugárterápia

Kemoterápiára elsősorban előrehaladott, áttétes esetekben kerül sor, ha a műtéttől nem várható gyógyulás, vagy kiújult vékonybélrák esetén.

Sugárterápiára leggyakrabban akkor kerül sor, ha kiterjedése, elhelyezkedése miatt a daganat sebészeti úton nem távolítható el. Ez sajnos gyakran nem eredményez teljes gyógyulást, csak a tüneteket enyhíti.

A karcinoid daganatok és a GIST kezelésére rendelkezésre állnak speciális célzott gyógyszerek és immunterápiák.

A különböző kezelési módokat olykor kombinálják, vagy előfordulhat például, hogy a műtét előkészítéseként alkalmaznak kemoterápiát, gyógyszeres kezelést.

A tüneteket enyhítő, ún. palliatív terápia részeként fontos a daganatos fájdalom gyógyszeres csillapítása, továbbá a kemoterápia mellékhatásainak tüneti kezelése.

Forrás: WEBBeteg
Szerző: Dr. Kónya Judit, családorvos
Aktualizálta: Dr. Balázs Anna, onkomplex.hu