Vérzékenységet okozó zavarok

A véralvadás igen bonyolult rendszer, az egyes elemek bármelyikének kóros állapota a véralvadási folyamat sérülését okozhatja. Kóros vérzési hajlamot okozhatnak az ereknek, a trombocitáknak és a plazmában található faktoroknak az eltérései is.

Érelváltozások a háttérben

Az erek vérzéseket okozó elváltozásai, pl. az úgynevezett vasculitisek az erek gyulladásos állapotai. Kóros vérzékenységet okozhatnak olyan örökletes betegségek is, mint az úgynevezett herediter teleangiectasia (Osler-Weber-Rendu-kór), az Ehlers-Danlos-szindróma és az úgynevezett herediter purpura simplex.

Szerzett, azaz nem veleszületett érelváltozások pl. Cushing-szindróma és szteroidkezelés következtében alakulhatnak ki, de létrejöhetnek C-vitamin hiányában is, amikor jellegzetes az íny spontán vérzése.

Ritka és ismeretlen mechanizmusú betegség az úgynevezett palmaris apoplexia: leginkább fiatal nőknél jelentkeznek a tenyér és az ujjak területén spontán fájdalmas vérömlenyek.

A szenilis purpura jelenség idős embereken figyelhető meg: az elvékonyodott bőrön az arc, a kézhát, az alkar és a lábszár területén kis bevérzések alakulnak ki, melyek barnás elszíneződés hátrahagyásával spontán gyógyulnak.

A trombociták zavarai

A trombocitákkal kapcsolatos eltérések lehetnek mennyiségi vagy minőségi zavarok.

Mennyiségi eltérések

A mennyiségi eltérések esetén a vérlemezkék száma megkevesbedett, azaz mennyiségük nem elegendő ahhoz, hogy a trombocitadugók megfelelően kialakuljanak. A trombocitaszám csökkenését thrombocytopaeniának nevezzük. Akkor beszélünk thrombocytopaeniáról, ha kevesebb, mint 150 ezer darab trombocita található 1 mikroliter vérben.

Az alábbi okok állhatnak a háttérben:

• a vérlemezkék képződésének csökkenése: az egész szervezetet érintő fertőzéses betegségek, táplálkozási hiányállapotok, sugárkezelés, kemoterápia, daganatos megbetegedések, a csontvelő elváltozásai (aplasztikus anaemia, leukémiák, egyes limfómák, myelodisplasia (MDS-szindróma), megaloblasztos anaemia), egyes kémiai szerek alkalmazása, mint például nagy mennyiségű alkohol fogyasztása, ritka öröklődő kórképek következménye lehet;
• a vérlemezkék fokozott pusztulása: gyógyszerek mellékhatása, különböző immunológiai eredetű kórképek (idiopathiás thrombocytopaeniás purpura (ITP)), fertőzések, vérmérgezés, művesekezelés, koszorúér-bypass-műtét utáni állapot, égések, terhességi és szülészeti komplikációk, szívbetegségek, daganatok, haemolitikus uraemiás szindróma (HUS), thromboticus thrombocytopaeniás purpura (TTP), disszeminált intravascularis coagulatio (DIC) okozhatja;
• a vérlemezkék fokozott lépen belüli tárolása azt eredményezi, hogy a lépben nagyszámú vérlemezke dúsul fel, így az erekben a számuk lecsökken, ezzel végeredményben ott a vérlemezkeszám csökkenése figyelhető meg.

Minőségi eltérések

A trombociták minőségi zavarai esetén a szervezetben megfelelő mennyiségű vérlemezke van jelen az érpályában, ám azok struktúrája károsodott, így funkciójukat betölteni nem tudják.

• Ritka öröklődő kórképek esetén a vérlemezkék felszínén található receptorok mennyisége vagy szerkezete nem megfelelő, ami által nem tudnak dugót képezni az érsérülés helyén; vagy a vérlemezkék belsejében lévő hírvivő anyagok károsodtak, így szintén megnehezül a trombocitadugó kialakulása (von Willebrand-betegség, Glanzmann-thrombasthenia, Bernard-Soulier-szindróma, "Storage pool disease, "aspirin like disease");
• a szerzett esetek sokkal gyakoribbak: egyes gyógyszerek alkalmazása (leginkább az úgynevezett ciklooxigenáz-gátlók, melyek napjaink széles körben alkalmazott gyógyszerei), immuneredetű daganatos betegségek (plasmocytoma, morbus Waldenström), a vérben lévő salakanyagok felhalmozódása gátolja a vérlemezkék működését.

A véralvadási faktorok eltérései

Elméletileg a 12 (I-XII.) alvadási faktor bármelyikének hibás működése vagy elégtelen mennyisége megzavarja a vérzés folyamatát.

Öröklött betegségek

Örökletesen csökkent a VIII. faktor szintje (vagy az teljesen hiányzik) a haemophilia-A betegségben, a haemophilia-B esetén a IX. faktor mennyisége elégtelen.

A von Willebrand-betegség a véralvadás VIII. faktorával is összefüggésben áll.

Ritka veleszületett állapotok még: az V., a VII., a X., XI., a XII. faktorok deficienciái.

Ismeretes a fibrinogén veleszületett defektusa is.

Szerzett betegségek kapcsán

A véralvadási faktorok hiánya vagy csökkent mennyisége szerzett betegségek kapcsán is kialakulhat, úgymint K-vitamin-hiány, vagy a máj megbetegedései (a faktorok nagy részét ugyanis a máj termeli).

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Kónya Judit, családorvos
Aktualizálta: Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus