Hematológia
Mindent a témáról
|
További tartalmak
Minden rovat és szolgáltatás
|
A veleszületett, öröklött faktorhiány okozta vérzékenység leggyakoribb oka a hemofília és a von Willebrand-szindróma. Emellett más, de ritkán előforduló faktorhiány okozta vérzékenységek is ismertek.
A veleszületett faktorhiányos vérzékenység jellemzői:
A leggyakoribb veleszületett faktorhiányos vérzékenységtípusok rövid jellemzése:
Hemofília A esetén a VIII faktor, hemofília B esetén a IX-es faktor szintje csökkent. Öröklődése az X kromoszómához kötött, ezért az esetek döntő többségében férfiak érintettek (nők tünetmentes hordozók, vagy mindkét X kromoszóma mutációja esetén – ami extrém ritka – lehetnek betegek).
A meglévő faktor szintje alapján a vérzékenység lehet:
A vizsgálatok során a véralvadási paraméterek közül az APTI (aktivált parciális tromboplasztinidő) megnyúlása jellegzetes, a faktorok vérszintje pedig mérhetően alacsony.
A hemofília kezelésének alappillére a faktorpótlás. Ez egyedileg, a beteg érdekét figyelembe véve történhet bevérzés esetén, vagy (pl. kisgyermeknél) folyamatosan, megelőző jelleggel). Műtéti, fogászati beavatkozások előtt is megfelelő faktorszint elérése szükséges a vérzés megelőzéséhez.
A gyógyszeres kezelés mellett nagyon fontos a vérzés szövődményeinek kivédése is. Kisgyermekkorban elkezdődő vérzéses epizódok a nagyízületek roncsolódásához vezetnek, mely miatt mozgáskorlátozottság alakulhat ki. Inkább korábban jelentett gondot, de manapság sem lehet figyelmen kívül hagyni a készítményektől kapott fertőzések (pl. hepatitis) kockázatát.
Egy kofaktor hiánya, csökkent szintje, vagy kóros működése eredményezi, mely miatt a VIII faktor szintje is csökken, illetve a vérlemezkék sem tapadnak ki hatékonyan vérzés esetén a sérült érfalhoz. A betegség lehet szerzett is, más kórállapotokhoz társultan előforduló.
A spontán vérzések ritkábbak, mint a súlyos hemofíliában, leggyakrabban pedig nyálkahártyavérzés jelentkezik.
Bővebben A von Willebrand-szindrómáról
Ide tartozik a diszfibrinogenémia, FII-hiány, FX-hiány, FXI-hiány, FXII-hiány, FXIII-hiány.
Minden ritka faktorhiányos vérzékenység súlyossága attól függ, hogy milyen alacsony az érintett faktorok szintje. Az is előfordul, hogy normális faktorszint észlelhető, viszont azok működése kóros. A klinikum lehet enyhe, teljesen panaszmentes és tünetmentes a beteg, csak nagyobb behatásokra alakul ki vérzés. Ugyanakkor jelentkezhet bővebb menstruáció, nehezen csillapodó vérzés sérülés esetén. Legsúlyosabb esetben spontán vérzések, szervi bevérzések jelentkeznek, melyek akár az életet is veszélyeztethetik. Ezek már akár korán, kisgyermekkorban is kialakulnak. Laborokban az alvadási tesztek megnyúltak, a konkrét faktor hiánya, vagy csökkent aktivitása igazolható.
A terápia és gondozás célja kettős. Meg kell előzni, illetve kezelni kell a kialakult vérzéseket faktorkoncentrátum vagy friss fagyasztott plazma adásával. Emellett a bevérzett szervek funkcióját is meg kell tartani (pl. korán jelentkező gyakori térdízületi vérzés az ízület akár teljes funkcióvesztésével járhat).
Jó tanácsok vérzékenység esetén |
|
Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus
Nagyothallás
Dr. Zsuga JuditMi okoz nagyothallást? Hogyan alakul ki? Mik a rizikófaktorok? Miért kell orvoshoz fordulni?
Füstmentes jövő?
Szponzorált tartalomAz ártalomcsökkentés a társadalom, és így végső soron mindannyiunk érdeke. (x)
A hideg agglutinin betegség
A hideg agglutinin betegség az autoimmun hemolitikus anémiákhoz tartozó kórkép. Egy szerzett betegség, melynek az a háttere, hogy valamilyen kiváltó tényező hatására a vérben keringő vörösvértestek felszínén lévő I-antigén ellen antitestek alakulnak ki.
A hemofília tünetei és kezelése
A hemofília ritka, veleszületett, X kromoszómához kötött megbetegedés. Az esetek körülbelül 30 százalékában azonban nem mutatható ki családi előfordulás, ezek új mutáció következményei.
Plazmaadás - Tények és tévhitek
Habár az emberi vérplazmából életmentő, mással nem helyettesíthető gyógyszerek készülnek, mégis rengeteg, az új plazmaadókat elriasztó, így a betegellátás szempontjából káros, a plazmaadást és a plazmaadókat támadó valótlan tartalmú hír kering a világhálón.
A vérzékenység lehetséges okai és típusai
A vérzékenység (coagulopathia (koagulopátia)) tág fogalom, a kissé elhúzódó banális vérzésektől az életveszélyes betegségekig terjed. A véralvadási folyamatokat több szinten, egymással szoros kapcsolatban lévő rendszerek szabályozzák a szervezetben, ezek bármelyike sérülhet, így a véralvadás elhúzódását vagy elmaradását, ezzel vérzékenységet okozva.
A von Willebrand-szindróma
A von Willebrand-szindróma a leggyakoribb alvadási zavar, a hemofíliához hasonló kóros vérzékenységgel járó állapot: átlagosan 100 lakosra jut egy ilyen megbetegedés.
Vérzékenység: nekik nincs „katonadolog”
Nagyon ritka betegségnek számít, itthon mindössze ötszázan szenvednek tőle. A hemofília, vagyis vérzékenység ráadásul gyógyíthatatlan, ám gyógyszeres kezeléssel csökkenthető a fájdalom.
Elhunyt az első beteg az új kórban
Angliában egy hemofíliás férfi testében, a halálát követő boncoláskor egy új változatú, Creutzfeld-Jacob kórért felelős kórokozót találtak. A beteg lépét halála után biopsziás vizsgálatnak vetették alá, mely során abnormális prion proteineket, a fertőzés bizonyítékát találták. Ez az első olyan eset, mikor hemofíliás betegben vCJD-t találtak.
belgyógyász, hematológus
Figyelem! Az oldalon található információk tájékoztató jellegűek, nem helyettesítik a szakszerű orvosi véleményt. A kockázatokról és a mellékhatásokról olvassa el a betegtájékoztatót, vagy kérdezze meg kezelőorvosát, gyógyszerészét!