Pulmonális szívbetegség (cor pulmonale)

A tüdő és a szív keringése, működése egy szorosan összekapcsolt rendszer, így az egyik szerv kóros eltérése jelentősen befolyásolja a másik szerv működését is. Pulmonális szívbetegségről (latin terminológia szerint ’cor pulmonale’) akkor beszélünk, ha a tüdő ereiben kóros mértékben megnő a nyomás, ami a jobb szívfél fokozott terheléséhez vezet.

A cor pulmonale jellemző tünetegyüttesét tehát a tüdő és a szív együttes kórélettana adja.

A pulmonális szívbetegség kórélettana

A tüdőben kialakuló kórosan magas nyomás miatt a jobb szívfélre fokozott terhelés hárul. A jobb kamrának megnövekedett ellenállással szemben kell pumpálnia a vért, ami fokozatosan a jobb szívfél megnagyobbodásához és kitágulásához vezet. Egy idő után a jobb kamra kimerül, már nem képes a megemelkedett terheléshez adaptálódni, így pumpafunkciója romlik, a kisvérköri keringés akadályozottá válik, jobbszívfél-elégtelenség alakul ki. Ezt a kóros állapotot nevezzük pulmonális szívbetegségnek, azaz cor pulmonale-nak.

A pulmonális eredetű szívbetegség okai

• Tüdőbetegségek: pl.: COPD, tüdőfibrózis, cisztás fibrózis, szarkoidózis, pneumoconiosis („porbelégzés” által okozott tüdőbetegség), tüdőtumor, súlyos tüdőkárosodás (pl. akut respirációs distressz szindróma (ARDS) esetén).
• A tüdő ereinek betegségei: pl.: tüdőembólia, pulmonáris hipertónia, tüdő ereinek gyulladása (vaszkulitiszek).
• Felső légúti obstrukció.
• A mellkas mozgását érintő betegségek: pl.: súlyos gerincdeformitás, kóros elhízás.

A pulmonális szívbetegség formái

• Heveny (akut) cor pulmonale: hirtelen kialakuló jobbszívfél-terheltség, jobbszívfél-elégtelenség jellemzi. A tünetek hirtelen és igen hevesen kezdődnek. Leggyakrabban a tüdő érrendszerének több mint 50%-át elzáró súlyos tüdőembólia; vagy súlyos ARDS következtében alakul ki. Akut cor pulmonalében jellemzően a jobb kamra inkább tágult és nem annyira megvastagodott.
• Idült (krónikus) cor pulmonale: hosszabb nyomástúlterhelés esetén alakul ki. A tünetek fokozatosan, évek alatt alakulnak ki. Jellemzőbb a jobb kamrai falvastagodás, ami akár a bal kamra falvastagságát is elérheti, extrém esetekben meg is haladhatja azt. Az idült cor pulmonale leggyakoribb oka a COPD. A mindennapi egészségügyi szóhasználatban cor pulmonale alatt leggyakrabban a krónikus formát értjük.

A pulmonális szívbetegség tünetei

A cor pulmonale klinikumát a kiváltó alapbetegség, illetve a kialakult szívbetegség együttesen alkotják.

Tünetei lehetnek:

• Légszomj, nehézlégzés.
• Csökkent terhelhetőség, fáradékonyság.
• Elhúzódó, egyre rosszabbodó köhögés.
• Mellkasi diszkomfort, mellkasi fájdalom.
• Ödéma, „vizesedés” az alsó végtagokon.
• Gyakori éjszakai vizeletürítés (nycturia).
• Kóros hasvízszaporulat (ascites).
• Megnagyobbodott máj és lép (hepatosplenomegália).
• Szívritmuszavarok (pl. pitvarfibrilláció, gyakori extraszisztolék (pótütések)).
• Hasi panaszok: puffadás, székrekedés, étvágytalanság.
• Súlyos esetben cianózis, kitágult nyaki vénák.

A pulmonális szívbetegség diagnózisa

A diagnózis felállítása általában komplex kivizsgálás után történik meg. Nagyon fontos, hogy a kivizsgálás során történjen tüdőgyógyászati és kardiológiai szakvizsgálat is, hiszen a kezelés, gondozás is ideális esetben csapatmunkában történik.

A szükséges vizsgálatokat minden esetben egyedi mérlegelés alapján, személyre szabottan rendeli el a beteg kezelőorvosa.

Milyen vizsgálatokra számíthat a beteg?

• Alapos kórtörténet-felvétel: különös tekintettel a családi kórtörténetre, dohányzásra, foglalkozásra, terhelhetőségre, illetve egyéb ismert betegségekre.
• Alapos fizikális vizsgálat: különösképpen a légzési hangok, szívhangok vizsgálata. Esetleges perifériás ödéma, kóros hasvízszaporulat, tágult nyaki vénák, máj- és lépmegnagyobbodás vizsgálata.
• Vérvétel, laborvizsgálat: specifikus laboreltérés nincs, de differenciáldiagnosztikai szempontból fontos lehet bizonyos paraméterek (pl. vérkép, gyulladásos markerek, NT-proBNP, D-dimer, speciális autoantitestek) vizsgálata. Artériás vérgáz-vizsgálat elvégzése is szükséges lehet, mely többek között segít meghatározni az artériás vér pH-ját, valamint oxigén- és szén-dioxid-telítettségét.
• Képalkotó vizsgálatok: mellkasröntgen, mellkas-CT/-MR, szívultrahang-vizsgálat.
• Kardiológiai szakvizsgálat: EKG, szívultrahang. Bizonyos esetekben további speciális vizsgálatok (mint például szívkoszorúér-festés, jobbszívfél-katéterezés) elvégzésére is szükség lehet.
• Tüdőgyógyászati szakvizsgálat légzésfunkciós vizsgálattal.

A pulmonális szívbetegség kezelése

A specifikus kezelés nagymértékben függ a kiváltó októl. Fontos, hogy mind a kiváltó alapbetegséget, mind a kialakult szívbetegséget kezelni kell. Az alapbetegség sikeres kezelésével mérsékelhető a jobb kamrai terhelés, ami a cor pulmonale tüneteinek csökkenéséhez is vezethet. Ideális esetben a kezelés csapatmunkában történik több szakorvos bevonásával.

A cor pulmonale komplex kezelésének része lehet:

• Életmódbeli tényezők optimalizálása: pl. dohányzás mellőzése; optimális testsúly fenntartása; kiegyensúlyozott, sóban szegény táplálkozás.
• Jobb kamrai terhelést csökkentő gyógyszeres kezelés: pl.: vízhajtók, értágítók, vérnyomáscsökkentők.
• Oxigénterápia, ami szükség esetén otthoni körülmények között is tartósan alkalmazható. A tartós oxigénterápia szükségességének elbírálása mindig személyre szabottan történik. Általában akkor javasolt, ha az oxigénszaturáció és/vagy az artériás vér oxigéntartalma tartósan csökkent.
• Inhalációs készítmények (pl.: inhalációs „hörgőtágítók”, szteroidok) – amennyiben bizonyos tüdőbetegség (pl. COPD) okozza a cor pulmonalét.
• Eredettől függően antikoaguláns („vérhígító”) terápia alkalmazása is szükséges lehet.
• Flebotómia (phlebotomia): tartós hipoxia következtében kialakuló policitémia esetén ritkán szükség lehet flebotómia elvégzésére. Maga az eljárás a vénás vér lecsapolását jelenti egy kanülön keresztül.
• Súlyos, progrediáló légzési panaszok esetén előfordulhat, hogy mesterséges lélegeztetés is szükségessé válik.
• Nagyon súlyos esetekben, rendkívül alapos kivizsgálás után szóba jöhet tüdő- és/vagy szívátültetés lehetősége is.

A pulmonális szívbetegség prognózisa

A cor pulmonale egy súlyos, nehezen kezelhető betegség, ami jelentősen rontja az életminőséget és csökkentheti a várható élettartamot is. A krónikus cor pulmonale leggyakoribb oka a COPD – ebben az esetben az átlagos 5 éves túlélés 30-50% körül van az elérhető adatok szerint.

A prognózist (kórjóslatot) befolyásoló tényezők:

• A cor pulmonalét kiváltó alapbetegség, illetve annak súlyossága.
• A beteg életkora, általános állapota, társbetegségei.
• A beteg szociális helyzete.
• Dohányzás: aktív dohányzás, melyet a beteg diagnózisának felállítása mellett is folytat, jelentősen rontja a kimenetelt.
• A tartós oxigénterápia a hipoxia mérséklésével hatékonyan javíthatja az életminőséget és a prognózist is.

Ez is érdekelheti A szívelégtelenség típusai

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Tóth Sára Rebeka

Felhasznált irodalom:

• Cor Pulmonale Overview of Cor Pulmonale Management (Medscape)
• What is cor pulmonale? (Medical News Today)
• Cor Pulmonale (Healthline)
• Cor Pulmonale (MSD Manual)