A sarcoidosis tünetei és kezelése

Dr. Lajtos Melinda
Szerző: WEBBeteg - Dr. Lajtos Melinda, Dr. Brugós László

A sarcoidosis (szarkoidózis) egy jóindulatú betegség, amely a szövetek között hoz létre elváltozást. A sarcoidosist gyakran véletlenül fedezik fel. A betegség spontán meggyógyulhat, de felléphet több szervi elégtelenség és akár halál is.

A sarcoidosis jelentősége abban áll, hogy kórlefolyása nem jósolható meg. A diagnosztizált eseteknek mindössze a 30 százaléka igényel kezelést. Leggyakrabban 20 és 40 év között alakul ki, Európában legmagasabb előfordulása Skandináviában észlelhető.

A kórfolyamat a legtöbbször a mellkasban fordul elő, de a tüdő mellett számos más szervben is kialakulhat, a tbc-hez hasonló, apró, gümőszerű elváltozásokat okozva. Leginkább még a perifériás nyirokcsomók, lép, nyálkahártyák, fültőmirigy, bőr, szem, ujjcsontok, izmok, szív, idegrendszer, máj érintettek.

A sarcoidosis által okozott elváltozást sarjszövetnek (granulomának) nevezzük. A granuloma a szervezet egyik védekezési formája, mely alapja a sejtszintű immunitás. Hasonlóan védekezik szervezertünk tuberkolózisban és gombás megbetegedésekben is.

Milyen tünetei vannak a betegnek?

BHL röntgenfelvétel
BHL röntgenfelvétel

A betegséget sokszor csak véletlenül fedezik fel egy-egy röntgenfelvétel alapján. A betegek negyede észlel valamilyen általános tünetet:

Súlyosabb esetekben lép- vagy májmegnagyobbodás, illetve szívelégtelenség miatt kerül nagyobb kivizsgálásra a beteg. Leggyakrabban a szív bal kamrájában van granulóma, mely szívritmuszavart okozhat.

A tünetek között vesekő is szerepelhet, ám csak nagyon ritkán alakul ki sarcoidosis miatti veseelégtelenség.

Sarcoidosois lehet a hátterében különböző bőrelváltozásoknak - főleg az arcon és az orron jelentkeznek -, amelyek a betegek 1/3-ánál jelentkeznek. Noha nem életveszélyesek, érzelmileg komoly traumát okozhatnak.

A betegség okozhat emellett szemtüneteket, könnymirigyek megnövekedését, illetve perifériás arcidegbénulást, halláscsökkenést is.

Az esetek 1/4-ében a központi idegrendszer is érintett, leggyakoribb tünetek a fejfájás, gyengeség és stroke.

A betegség lefolyása alapján két formát különböztetünk meg

Az egyik az akut sarcoidosis, melynek során hamar jelentkeznek a tünetek. Ilyenkor a röntgenképen egy jellegzetes elváltozást, mégpedig kétoldali nyirokcsomó megnagyobbodást (bilateralis hilaris lymphadenopathia - BHL) találnak. Emellett gyakori a bőrelváltozás, láz és ízületi fájdalom is.

A másik formája, a krónikus sarcoidosis, mely sokkal gyakoribb, és jellemzően akár hosszú ideig is tünetszegény maradhat az érintett személy. A tüdőszövetben kialakult elváltozások, és azok kiterjedtsége alapján négy stádiumra osztható:

A tüdősarcoidosis stádiumbeosztása a mellkas röntgen kép alapján
Stádium
Radiológiai jellemzők
0. Nincs elváltozás a mellkas röntgenen.
I. Bilateralis hilaris lymphadenopathia (BHL).
II. Bilaterális szórás BHL-lel együtt, apró gócok mindkét tüdőben.
III. Tüdőérintettség BHL szindróma nélkül.
IV. Tüdőfibrosis.

A betegek 2/3-ánál, spontán gyógyulás alakul ki 6-10 hónap alatt, általában következmények nélkül, de egyes esetekben akár 3 évig is eltarthat a teljes gyógyulás. A betegek 1/3-ánál a betegség nem áll meg, és szervi érintettséggel (főleg tüdő) járó klinikai tüneteket okoz. Egy vagy több év utáni visszaesés mindössze 5 százalékban fordul elő, de bármikor, bármely szervben kialakulhat.

Sarcoidosis esetén kevesebb, mint 5 százalék a halálozási arány, ami általában a tüdőfibriosis, légzési elégtelenség, szívprobléma vagy neurológiai érintettség kapcsán alakul ki.

A Löfgren-szindróma

A Löfgren-szindróma a sarcoidosisnak egy heveny változata, mely ízületi panaszokkal, a lábszáron jelentkező piros, fájdalmatlan foltokkal (erythema nodosum), és hiláris nyirokcsomó megnagyobbodással jár.

Milyen vizsgálatok szükségesek a diagnózishoz?

Sok esetben először a mellkasröntgen felvételen látható jellegzetes kép utal a betegségre, de a diagnózis felállításához ez nem elegendő. Mindig szükséges szövettanilag is alátámasztani a betegség jelenlétét. A mintavétel legtöbbször sebészi úton történik.

Emellett a diagnózis CT-felvétellel, a szérum kálciumszint mérésével, légzésfunkciós vizsgálattal is megerősíthető. Az egyéb szervi érintettség kizárása érdekében pedig EKG készítése, szemészeti vizsgálat, hasi UH elvégzése is szükséges.

Mi okozhatja a sarcoidosist?

A betegség kiváltó okait jelenleg is keresik. Vannak arra utaló jelek, hogy a megbetegedés egy ismeretlen kiváltó tényezőre adott túlzott válasz a szervezet részéről, ám az immunológiai eredetről a mai napig megoszlanak a vélemények. A légutakat érintő környezeti hatásoknak nagy valószínűséggel szerepe van a betegség kialakulásában, amint azt a tüdő, a szemek és a bőr nagyfokú, gyakori elváltozásai mutatják.

A kutatók felvetették a fűtésre használt fa, a (fenyő)fák pollenjeinek, rovarirtószerek, környezeti gombák kóroki szerepét. Feltehetőleg a megbetegedés kialakulása mindezen kiváltó tényezők összességére adott túlzott válasz a szervezet részéről. Az időbeli halmozódás felvetette a fertőzések (vírusok, baktériumok) szerepét, de napjainkig elegendő bizonyítékkal még ezek sem szolgálnak.

Bizonyos vizsgálatok szerint megfigyelhető a családtagok közti halmozódás is, ahol testvérek vagy ikrek betegedtek meg. Egypetéjű ikrek esetében nagyobb a betegség kialakulásának esélye, mint többpetéjűeknél. Amennyiben egy családon belül már előfordult sarcoidosis, úgy erre a további esély ötszörösére nő.

A betegségre való hajlamot nemcsak a genetika, hanem egyéb környezeti feltételek is befolyásolják. Kimutatható az összefüggés a magas nedvességtartalommal járó, vizes foglalkozások – tűzoltó, tengerész, fémmunkás – és a betegség jelenléte között.

Hogyan és meddig kell kezelni ezt a betegséget?

Sok véletlenül felkutatott, panaszmentes betegnél érdemes 6 hónapot várni a kezeléssel, és akár magától is visszafejlődhet a folyamat.

Az I-es stádiumban a spontán gyógyulás elég gyakori. Azonban a gyógyszeres kezelést kell választani, ha a kórfolyamat kiújul, valamint ha súlyos tünetekkel és más (szív, máj, idegrendszer) szervi érintettséggel is jár.

A gyógyszeres kezelés legalább egy évig tart. A szokásos terápia napi 20-40 mg szteroid, majd a javulástól számítva ez 5-15 mg-ra csökkenthető. Ha nincs javulás, akkor vagy visszafordíthatatlan fibriózisról beszélünk, vagy a szteroid dózisa nem megfelelő. Ilyenkor még a methotrexat hatóanyagú készítmények jöhetnek szóba, amelyekkel csökkenteni lehet a szteroid mennyiségét, de ennek adása csak az első év után ajánlott, mivel szteroidos kezelés esetében a rövid terápiának nincs megfelelő hatása.

Ha azonban a szteroid adására tartósan szükség van, akkor fontos figyelembe venni a gyógyszer mellékhatásait is – csontritkulás, cukorbetegség, magas vérnyomás, Cushing-kór –, és ilyenkor mérlegelni kell a terápia felfüggesztését, vagy a kezelés idejét kell lecsökkenteni.

Transzplantáció csak végstádiumú fibriózisban lehetséges. A sarcoidosisban szenvedők, az összes tüdőtranszplantáció 3 százalékát adják.

Dr. Lajtos Melinda Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzők: Dr. Lajtos Melinda, tüdőgyógyász, Dr. Brugós László

Hozzászólások (6)

Cikkajánló

Körömgomba Körömgomba

Hogyan ismerhető fel és hogyan kezelhető a körömgomba?

Május 5-e a Pulmonális Hypertonia...

A WHO 2012-ben nyilvánította május 5-ét a pulmonális hypertonia világnapjává. Azóta minden évben e napon a figyelem erre a ritka betegségre...

ARDS (akut respirációs distressz...

Az ARDS (acute respiratory distress syndrome vagy akut légzési distressz szindróma) több háttér ok miatt kialakuló tüdőkárosodás okozta hirtelen...

Kérje ingyenes cikkértesítőnket!
Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.