Gégerák - Tünetek, okok és kezelés

Milyen tényezők növelik a gégerák kialakulásának kockázatát? Milyen tünetek utalhatnak a betegségre? Hogyan diagnosztizálható? Hogyan történik a kezelése? Cikkünkben összefoglaljuk a válaszokat ezekre a kérdésekre.

A gége anatómiája

A gége a hátulsó garatív mögött, a légcső felső része fölött helyezkedik el. A változatlanságát (stabilitását) és merevségét (rigiditását) a porcszövet képezi. A porcot nyálkahártya fedi be, amely a hangszalagok felett el nem szarusodó laphám formájában található. A hangszalagok alatt pedig többmagsoros csillószőrös hengerhám helyezkedik el.

A gége (larynx) anatómiailag három részre osztható, ezek a supraglottis (gégefedő), glottis (hangszalag) és az ez alatt elhelyezkedő rész, a subglottis (ezen terület a légcső felső szakaszáig terjed). A hangszalag (glottis) további alegységekre osztható: valódi hangszalag, elülső kapcsolódás (commissura anterior), illetve hátulsó kapcsolódás (commissura posterior).

A gégerák előfordulási gyakorisága

A rosszindulatú daganatok közül körülbelül 1% a gég daganatos megbetegedésének aránya. Ezenbelül leggyakrabban a supraglottikus és glottis-tumorok fordulnak elő 50-50%-ban. Jóval kevesebb (1% körüli) a subglottis-kiindulású rosszindulatú elváltozás, és ezeket sokkal nehezebb felismerni, sőt a kezelési eredmények is rosszabbak.

• A hangszalag (glottis) szabad széli részéről indul ki a glottis-tumorok 80-85%-a, amelyek szintén kedvező prognózisúak a más helyről kiinduló daganatokhoz képest.
• Az anatómiai elhelyezkedés miatt a supraglottikus tumorok a nyak külső részébe terjednek. A supraglottikus daganatok alsó részén egy kötőszövetes terület (membrana quadraguralis) akadályozza meg, hogy a környezető szöveteket beszűrje a daganat.
• A subglottisból kiinduló rosszindulatú daganatok a légcső és a mellüreg középső része (mediastinum) irányába terjednek. Távoli áttéteket csak ritkán okoznak.

A gégéből kiinduló daganatok előfordulása körülbelül négyszer gyakoribb férfiak esetében, mint nők között. Ez az arány kissé eltolódik a dohányzás és alkoholfogyasztás megváltozott szokásaival, hasonlóan ahhoz a tendenciához, ami a tüdődaganatoknál is megfigyelhető. Általában 50-60 éves egyének esetében diagnosztizálják, de az utóbbi évtizedekben az ennél fiatalabb korosztályban is előfordulnak gégerákok.

Magyarországi adatokat a Nemzeti Rákregiszter gyűjti össze. Ennek alapján 2000-2019 között átlagban évente körülbelül 1100 új eset fordult elő férfiaknál, a nők körében pedig körülbelül 200 újonnan felfedezett gégedaganatot találtak.

A gégedaganatok rizikótényezői

A gégerák kialakulásában a mértéktelen alkoholfogyasztás játszik szerepet. Amennyiben az egyén még erős dohányos is, úgy a gégetumor kialakulásának kockázata többszörös, akár százszoros is lehet.

Míg a fej-nyaki régió egyéb területéről kiinduló rosszindulatú elváltozások esetében a humán papillomavírus (HPV) oki tényezőként határozható meg, addig a gégerák esetében ez nem ismert.

Néhány munkahelyi, környezeti tényezővel találtak összefüggést gégedaganatok kialakulásával kapcsolatban. Ezek között az azbeszt, dízel-, kénsavgőzök és a kőszénpor került felsorolásra.

A gégerák tünetei

A hangszalagok területéről kiinduló gégerákos esetek nagy része rekedtséget okoz, mely esetleg hangszínváltozással, száraz ingerköhögéssel jár együtt. Szakmai javaslat, hogy három hétnél hosszabban tartó rekedtség esetén gégészeti vizsgálat szükséges.

A supraglottikus tumorok esetén inkább fülbe sugárzó fájdalom, esetleg nyelési nehézség, a nyelőcsőben idegentestérzés, gombócérzés jelentkezhet első tünetként.

A subglottikus daganatok felismerése nehéz.

Táplálkozás utáni csuklás szintén felhívhatja a figyelmet a fej-nyak területén kialakult rákra. Alkalmanként ezt szagos lehelet is kísérheti.

Nyakinyirokcsomó-duzzanat a gégerák további terjedése esetén fordulhat elő. Nagy kiterjedésű daganat esetén vérköpés is jelentkezhet. A félrenyelés, a légcsőbe kerülő idegen anyag (aspiráció) nem gyakori tünet.

A rosszindulatú daganatos megbetegedésekre jellemző általános tünetek, mint fogyás, gyengeség, fájdalom, stb. szintén gyakoriak a gégerákos betegek körében.

Lásd még A rekedtség további lehetséges okai

Diagnosztizálás

A gégerák pontos diagnózisának felállításához a beteg kikérdezésén kívül fizikális vizsgálat elvégzése szükséges. Ennek során a gége porceltérése, nyakinyirokcsomó-duzzat és a fent felsorolt általános tünetek kerülhetnek megállapításra.

Szükséges vizsgálatok

A gégetükrözéssel (laryngoscopia) az adott terület áttekinthető. Az egyszerűen, szájon keresztül elvégezhető gégetükrözést indirect laringoszkópiának nevezik. Abban az esetben, ha kifejezetten erre a célra használatos endoszkópos vizsgálat történik, akkor azt direkt laringoszkópiának hívják. A beteg állapotától függően ezek helyi érzéstelenítésban vagy rövid altatásban végezhetők. A vizsgálat során szövettani mintavételre is lehetőség adódik.

A daganat kiterjedéséről több információ gyűjthető össze az úgynevezett endolaryngealis (gégében végzett) mikroszkópia segítségével. A vizsgálat során felnagyítható az elváltozás, így a diagnózis pontosabban állítható fel.

Képalkotó vizsgálatok a betegség kiterjedését tudják meghatározni. Ehhez szükséges computertomografia (CT), nuklearis magrezonancia (MR) elvégzésén túl alkalmanként pozitronemissziós tomográf (PET-CT) adatainak ismerete.

Laboratóriumi vizsgálatok eredményeivel a beteg általános állapota pontosabban megítélhető, kísérő betegségei pontosabban felismerhetők, követhetők.

Szövettani értékelés

A feltételezett gégerák biztos megállapításához szövettani vizsgálat szükséges. Amennyiben ez nem kivitelezhető, akkor vékonytű-mintavétel történik. Javasolt az elváltozásból és annak környékéről a többszörös mintavétel, mert így a betegség kiterjedése pontosítható, illetve a fej-nyak területéről kiinduló többszörös daganat fennálltának kizárása vagy beigazolása lehetségessé válik.

A gégerákos esetek legnagyobb része laphámrák, melyeket elszarusodó és el nem szarusodó csoport alkot. Ezenkívül fontos tudnunk, hogy a daganatos sejtek milyen felépítésűek, ezt a differenciáltság alapján határozzák meg: közepes, kevésbé differenciált és anaplasztikus (rosszul differenciált) lehet. Ezen utóbbi forma nagyon ritka.

A gégedaganatok 2-3%-ában egyéb szövettani típus is előfordulhat, például mirigyhámból vagy porcból kiinduló rosszindulatú elváltozás.

Szövettani vizsgálattal igazolni kell, hogy a daganat a nyálkahártyával milyen viszonyban áll: ha csak az úgynevezett bazális (alapi) mebránra terjed ki, akkor in situ vagy intraepiteliális karcinomáról van szó. Abban az esetben, ha az elváltozás csak a nyálkahártyára terjed, akkor mikroinvazív daganat diagnózisa állítható fel. Ha ennél mélyebbre hatolt a tumor, akkor invazív formáról beszélünk.

A betegek túlélése a komplex terápia alkalmazása esetén nagyban függ a daganat kiterjedésétől. A helyileg kis tumorok felismerése után a betegek 5 éves túlélése 85-95%-os, míg nyirokcsomókba terjedés esetén ez 60%-ra csökken.

Terápia gégerák esetén

A gégerák komplex ellátása több szakma együttműködését igényli. Az onkológiai szakbizottság állandó tagjain (patológus, sebész, röntgendiganosztikai szakorvos, sugárterapeuta, klinikai onkológus) kívül dietetikus, foniáter együttesen tesz javaslatot a beteg ellátására. A betegség kiterjedésén kívül fontos tudni, hogy milyen egyéb, kísérő betegségben szenved a daganatos páciens.

Műtét

A gége daganatainak körülbelü 60%-a igényel sebészi ellátást. Nagyon sok klinikai vizsgálat történt annak megítélése céljából, hogy műtét vagy sugár- és gyógyszeres kezelés történjék először, de ennek elbírálása szintén egyéni.

A kiterjesztett (radikális) műtéti megoldások tervezésénél a beteg további sorsát, beszéd- és nyelésképességét is figyelembe kell venni. A teljesgége-eltávolítás esetén a normális hangképzés megszűnik, a légcső kivezetése gyakori fertőzés forrása lehet. Amennyiben a daganat elhelyezkedése lehetővé teszi, úgy kisebb csonkolással járó, csak a haszalagra kiterjedő műtétet (kordektomiát) végeznek.

A gége részleges eltávolítása során a gégének a felét távolítják el – hemilaringectomia (vagy supraglottis, vagy szubtotalis gégecsonkolást végeznek). A kisebb elváltozások orron keresztül, esetleg mikrosebészi úton távolíthatók el. A műtétek során szén-dioxid (CO₂) lézeres beavatkozást is végezhetnek. A beteg részéről ez utóbbi kisebb megterhelést jelent, viszont a szövettani feldolgozás nehezebb.

Az elsődleges gégerák műtétekor vagy azt követően szükség esetén a nyaki nyirokcsomók egy részét is javasolt eltávolítani a nyaki nyirokcsomók elhelyezkedésének rendszere alapján. A kiterjesztett nyaki nyirokcsomólánc műtéti eltávolításakor a bolygóideget (nervus vagus) és a nagy nyaki ereket meg kell kímélni.

Műtét utáni további terápia szükségessége – sugárterápia vagy sugár- és gyógyszeres kezelés együttes adása – a végleges szövettani eremény alapján onkológiai szakbizottsági döntés alapján indokolt.

Sugárterápia

A kis kiterjedésű hangszalagokon előforduló rákok esetében a sugárterápia az elsődleges javaslat, tekintettel arra, hogy ezt követően a beszédkészség megmarad, bár a hangszín változhat. A sugárdózis és sugármező beállítása fontos, hogy a környező szerveket, szöveteket minél kevesebb sugárhatás érje. A sugárterápia több hétig tart. Hatékonysága fokozható, ha 3 hetente cisplatin tartalmú kemoterápiával egészül ki a kezelés. Egyéb, biológiai terápia is rendelkezésre áll.

Amennyiben néhány év múlva a besugárzott területen ismét rosszindulatú elváltozás jelenik meg, akkor figyelembe véve az előző dózisokat, alkalmanként úgynevezett reirradiáció (ismételt sugárkezelés) elvégzése is lehetséges.

A sugárkezelés ideje alatt bőrpír, bőr- és nyálkahártya-gyulladás, szájszárazság, nyelési nehézség alakulhat ki, melyet fogyás kísérhet. Ezen tünetek miatt helyi kiegészítő gyógyszerek válhatnak szükségessé. A táplálkozási problémák miatt esetleg a betegeknél testsúlycsökkenés tapasztalható. Késői szövődményként a nyálképződés csökkenése, szájszárazság fennmaradhat.

Ezek is érdekelhetik

• Onkológiai kezelés okozta szájnyálkahártya-gyulladás - a mucositis megelőzése
• Onkológiai kezelés okozta szájnyálkahártya-gyulladás (mucositis) kezelése

Szisztémás kezelések

Szisztémás daganatgátló kezelést igényelnek akkor a betegek, amikor sugár- vagy radiokemoterápia (sugárkezelés és daganatellenes gyógyszerek együttes adása) nem lehetséges, illetve távoli áttét igazolódik. A gégerákok ritkán terjednek távoli szervekre.

Amennyiben a daganat területén a PD-L1 érték magas, akkor javasolt elsődleges terápiaként immunellenőrzőpont-gátlók (PDL-1 és PD-1) és a klasszikus értelemben vett citotoxikus (kemoterápiás) gyógyszerek együttes adása. Azokban az esetekben, ha az immunellenőrzőpont-gátló immunterápiás készítmények nem alkalmazhatók, egyedüli citotoxikus szerként platinaszármazékok (ciszplatin vagy carboplatin), 5-Fluororuracil, taxan vegyületek (paclitaxel vagy docetaxel) a kezelési lehetőségek.

A hámnövekedés-gátló (EGFR-gátló) csoportból a cetuximabbal érhető el javulás, mely egyedüliként vagy kombinációban használatos. Abban az esetben, ha a beteg állapota további kezelést tesz lehetővé, napjainkban afitinib alkalmazása is lehetséges, bizonyos feltételekkel.

Rehabilitáció, késői szövődmények

A gégerák ellátása alkalmanként teljesgége-eltávolítással történik. Ilyen esetekben a normál hangképzés helyett foniáter segítségével megtanulható az úgynevezett nyelőcsőbeszéd. Ha ezt nem tudja elsajátítani a beteg, akkor mikrofon használatával hang képezhető.

A daganatellenes kezelés befejezése után a nyálmirigyek csökkent működésére lehet számítani, ami étkezési problémákkal járhat. Ennek megfelelően ügyelni kell a betegek tápláltsági állapotára. Nyaki fájdalom alkalmanként szintén jelentkezhet.

Ezek is érdekelhetik

• Hogyan juthat a megfelelő tápanyagokhoz rákkezelés alatt?
• Kemoterápiás kezelés - Életmód és táplálékkiegészítők

Régóta ismert tény, hogy a fej- és nyaki daganatok elsődleges ellátása után erről a területről kiindulóan másodlagos daganatok gyakran jelentkeznek, ezért a betegek folyamatos követése mindenképpen indokolt.

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Baki Márta, onkológus