Vérzékenységet okozó zavarok

A véralvadás igen bonyolult rendszer, az egyes elemek bármelyikének kóros állapota, a véralvadási folyamat sérülését okozhatja. Kóros vérzési hajlamot okozhatnak az erek, a trombociták, és a plazmában található faktorok eltérései is.

A téma cikkei

2/1 Kóros vérzéshajlam 2/2 Vérzékenységet okozó zavarok

Az erek vérzéseket okozó elváltozásai, az úgynevezett vasculitisek, az erek gyulladásos állapotai. Kóros vérzékenységet okozhatnak olyan örökletes betegségek is, mint az úgynevezett herediter teleangiectasia (Osler-Weber-Rendu-kór), az Ehler-Danlos szindróma, és az úgynevezett herediter purpura simplex.

Szerzett, azaz nem veleszületett érelváltozások Cushing-szindróma és szteroid kezelés következtében alakulhatnak ki, de létrejöhetnek C-vitamin hiányában is, amikor jellegzetes az íny spontán vérzése.

Cikkünk a hirdetés után folytatódik

Ritka és ismeretlen mechanizmusú betegség, az úgynevezett palmaris apoplexia: leginkább fiatal nőknél jelentkeznek a tenyér és az ujjak területén spontán fájdalmas vérömlenyek.

A szenilis purpura jelenség, idős embereken figyelhető meg: az elvékonyodott bőrön az arc, a kézhát, az alkar és a lábszár területén kis bevérzések alakulnak ki, melyek barnás elszíneződés hátrahagyásával spontán gyógyulnak.

A trombociták zavarai

A trombocitákkal kapcsolatos eltérések, lehetnek mennyiségi vagy minőségi zavarok. A mennyiségi eltérések esetén a vérlemezkék száma megkevesbedett, azaz mennyiségük nem elegendő ahhoz, hogy a trombocitadugók megfelelően kialakuljanak.

A trombocitaszám csökkenését thrombocytopaeniának nevezzük. Akkor beszélünk thrombocytopaeniáról, ha kevesebb, mint 150 ezer darab trombocita található 1 mikroliter vérben.

Az alábbi okok állhatnak a háttérben:

• a vérlemezkék képződésének csökkenése (az egész szervezetet érintő fertőzéses betegségek, táplálkozási hiányállapotok, sugárkezelés, kemoterápia, daganatos megbetegedések, a csontvelő elváltozásai: aplasztikus anaemia, leukémiák, egyes limfómák, myelodisplasia (MDS-szindróma), megaloblasztos anaemia, egyes kémiai szerek alkalmazása, mint például nagy mennyiségű alkohol fogyasztása, ritka öröklődő kórképek);
• a vérlemezkék fokozott pusztulása (gyógyszerek mellékhatása, különböző immunológiai eredetű kórképek: idiopathiás thrombocytopaeniás purpura (ITP), fertőzések, vérmérgezés, művese kezelés, koszorúér bypass műtét utáni állapot, égések, terhességi és szülészeti komplikációk, szívbetegségek, daganatok), haemolitikus uraemiás szindróma (HUS), thromboticus thrombocytopaeniás purpura (TTP), disszeminált intravascularis coagulatio (DIC);
• a vérlemezkék fokozott lépen belüli tárolása azt eredményezi, hogy a lépben nagy számú vérlemezke dúsul fel, így az erekben a számuk lecsökken, ezzel végeredményben ott a vérlemezkeszám csökkenése figyelhető meg.

A trombociták minőségi zavarai esetén, a szervezetben megfelelő mennyiségű vérlemezke van jelen az érpályában, ám azok struktúrája károsodott, így funkciójukat betölteni nem tudják.

• Ritka öröklődő kórképek esetén a vérlemezkék felszínén található receptorok mennyisége vagy szerkezete nem megfelelő, ami által nem tudnak dugót képezni az érsérülés helyén; vagy a vérlemezkék belsejében lévő hírvivő anyagok károsodtak, így szintén megnehezül a trombocitadugó kialakulása (Von Willebrand-betegség, Glanzmann-thrombasthenia, Bernard-Soulier szindróma, "Storage pool disease, "aspirin like disease");
• a szerzett esetek sokkal gyakoribbak: egyes gyógyszerek alkalmazása (leginkább az úgynevezett ciklooxigenázgátlók, melyek napjaink széles körben alkalmazott gyógyszerei), immuneredetű daganatos betegségek (plasmocytoma, morbus Waldenstörm), a vérben lévő salakanyagok felhalmozódása gátolja a vérlemezkék működését.

A véralvadási faktorok eltérései

Elméletileg a 12 (I-XII.) alvadási faktor bármelyikének hibás működése, vagy elégtelen mennyisége megzavarja a vérzés folyamatát.

Örökletesen csökkent a VIII. faktor szintje (vagy az teljesen hiányzik) a haemophilia-A betegségben, a haemophilia-B esetén a IX. faktor mennyisége elégtelen.

A Von Willebrand-betegség, a véralvadás VIII. faktorával is összefüggésben áll. Ritka veleszületett állapotok még: az V., a VII., a X., XI., a XII. faktorok deficienciái. Ismeretes a fibrinogén veleszületett defektusa is.

A véralvadási faktorok hiánya vagy csökkent mennyisége szerzett betegségek kapcsán is kialakulhat, úgymint K-vitamin-hiány, vagy a máj megbetegedései (a faktorok nagy részét ugyanis a máj termeli).

(WEBBeteg - Dr. Kónya Judit)