Primer biliaris cirrhosis (PBC)

Dr. Lesznyák Judit
Szerző: WEBBeteg - Dr. Lesznyák Judit

A primer biliaris cirrhosis egy nem túl gyakori, gyógyíthatatlan megbetegedés, melyet a májban futó epeutak, epecsatornák visszafordíthatatlan hegesedése, s ezáltali elzáródása okoz.

Az 1800-as évek végén már tettek utalásokat a kórkép létezéséről, de ekkor túl sokat még nem tudtak sem az eredetéről, sem kimeneteléről, gyógyíthatóságáról. Elsősorban a női nem tagjait érinti, jellemzően 40-60 éves kor körül jelentkeznek az első tünetek. Mivel sok esetben hosszú ideig tünetmentes, lappangó marad, nehéz pontos esetszámot regisztrálni; egyes szakértők véleménye szerint jelenleg ma Magyarországon mintegy 5000 ember lehet érintett.

A PBC kialakulásának oka

A PBC pontos háttere mai napig nem teljesen tisztázott, feltehetően örökletes és környezeti tényezők is szerepet játszhatnak kiváltásában. Feltételezhetően az autoimmunrendszer „zavaráról” van szó, ezt bizonyítja, hogy a betegek jelentős hányadában egy bizonyos típusú ellenanyag (AMA – antimitokondrialis antitest) szinte mindig kimutatható. Az immunológiai eredet mellett szól az a tény is, hogy nagyon gyakran egyéb, bizonyítottan autoimmun eredetű kórképekkel (Graves kór, rheumatoid arthritis, scleroderma, Sjögren-szindróma) együtt lép fel. A PBC szövődményeként leggyakrabban csontritkulással kell számolni.

Melyek a PBC tünetei?

A betegség lefolyása progresszív, azaz: folyamatosan – bár változó sebességgel – romló. A májban levő epeutak falának károsodása révén ezek az epecsatornácskák fokozatosan vékonyodnak, majd teljesen elzáródnak, emiatt a máj epetermelő funkciója úgymond kiesik. Epe híján emésztési zavarok, akár súlyos tápanyag- és vitaminhiányos állapotok léphetnek fel; valamint a májban történő epefesték felhalmozódás direkt módon májkárosodást, kései stádiumban májcirrózist okoz. A rengeteg, le nem bontódó epefesték kijut a keringésbe, a bőrön viszketést, sárgaságot, epefestékes lerakódásokat (xanthoma) okozhat. A hiányzó epefesték miatt a széklet rendszerint halványsárgás, kifejezetten erjedő, kellemetlen szagú, a le nem bomló és így fel nem szívódó zsírok miatt igencsak zsíros lesz.

A kezdeti tünetek legtöbb esetben a fáradékonyság, bőrviszketés, előrehaladottab esetben esetleg sárgaság, bőrelszíneződések és persze, a tápanyaghiány egyéb jelei. Súlyosabb formáknál a vizsgáló orvos kitapinthatja a megnagyobbodott, megváltozott szerkezetű májat is. Az esetek egy részében véletlen laborvizsgálat alkalmával, mellékleletként jelentkezhet az epeutak károsodását igen hamar jelző, emelkedett ALP érték.

Hogyan diagnosztizálható?

A diagnózis felállítása a kórtörténet mellett az alapos fizikális vizsgálaton, a laborértékek eltérésein, képalkotó és szövettani vizsgálaton alapul. Utóbbi kettő igencsak jelentős szerepet játszik a hasonló tüneteket okozó egyéb kórképek kizárásában.

A PBC kezelése

A PBC jelenleg gyógyíthatatlan betegség: tünetmentes, véletlen felfedezett esetek átlagos túlélése 12-17 év, mely a tünetek jelentkezésénél már csak 8 év.

Ugyanakkor, idejében megkezdett kezeléssel a progresszió jelentősen lassítható. A terápia bázisa egy ursodezoxycholsav nevű anyag, mely több ponton segíti az epeutak védelmét. Emellé sok esetben szteroid és immunszuppresszív (immunrendszert gyengítő) készítményeket is választanak. A tüneti terápia részeként a viszketést enyhítendő antihisztaminokat vetnek be, a zsírfelszívódás következtében kialakult vitamin- és tápanyaghiány pótlását azok megfelelő adagolásával ellensúlyozzák.

Súlyos, előrehaladott esetekben a májtranszplantáció segíthet: meghatározott kritériumok teljesülése esetén a beteg nemzetközi listára kerül, és lehetőség szerint minél hamarabb új májat ültetnek be neki. Sajnos azonban, az esetek egy részében évekkel a beültetés után, a transzplantált májban szintén megjelenhet a PBC.

Olvasson tovább! Mikor gyanakodjunk autoimmun betegségre?

Dr. Lesznyák JuditForrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Lesznyák Judit

Hozzászólások (0)

Cikkajánló

Diabétesz Diabétesz

A cukorbetegség bőrön megjelenő tünetei és következményei.

A Caroli-betegség

A ritka, (autoszomális dominánsan) öröklődő Caroli-betegség lényege a májban lévő epeutak tágulata. Némely esetben ehhez a vezető eltéréshez...

Az izomgyulladás (myositis) típusai...

A myositisek a multifaktoriális eredetű autoimmun betegségek közé tartozó olyan gyulladásos izombetegségek, melyek főleg a harántcsíkolt izmokat...

Kérgesedő kötőszövet - a...

A test kötőszöveteit érinti, változtatja meg - az életszerű működést lehetetlenné tevő módon - a szisztémás szklerózis nevű krónikus...

A Budd-Chiari-szindróma

A Budd-Chiarri-szindróma nagyon ritka betegség, átlagosan egymillió főből egy személyt érinthet: a máj vénáinak súlyos szűkületei, illetve...

Májrák - Gyakoribb, mint gondolná

Minden utcában élnek veszélyeztetett emberek: vagy tudják, vagy nem. Ma a rosszindulatú májdaganatok nagy részét akkor fedezik fel, amikor már...

Hogyan lehet felismerni a...

A májban kialakult áttétre a daganatgyanúval felvett betegek kivizsgálása vagy a daganatos páciensek kontrollvizsgálata során derülhet fény.

Megnéztem a májamat, fotóm is van...

Még nem voltam hasi ultrahangvizsgálaton, néhány napja kértem beutalót a háziorvosomtól, aki minimum egy-két hetes várakozást jósolt az állami...

Kérje ingyenes cikkértesítőnket!
Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.