SLE - Szisztémás lupus erythematosus

A szisztémás lupus erythematosus, vagy röviden lupus napjainkban már jól kézben tartható betegség. Bár a tünetek évtizedeken keresztül hol fellángolnak, hol enyhülnek, a betegek nagy része jól reagál a kezelésre.

Az lupus a test több szervét érintő autoimmun betegség, amelynek tünetei időnként felerősödnek, időnként lecsökkennek. Az SLE betegség felléphet hirtelen, vagy kialakulhat lassan, lappangva, és súlyossága egyénenként nagy eltérést mutathat.

Cikkünk a hirdetés után folytatódik

Vannak, akiknél csak ritkán jelentkeznek enyhe tünetek, és vannak olyanok is, akiknél a folyamat felgyorsul, és néhány hét alatt akár az életet veszélyeztető állapot is kialakulhat.

Az SLE-ben szenvedők több, mint 90 százaléka a női nem tagja, és legtöbbjük esetében 20 és 40 éves kor között kezdődik a betegség.

A lupus tünetei

Bár az SLE gyakorlatilag minden szervet érinthet, mégis leggyakoribb célpontjai a bőr, a vesék, és a szív.

A betegségnek vannak olyan általános tünetei, mint a láz, gyengeség, rossz közérzet, fáradékonyság, testsúlyvesztés.

Leglátványosabbak a bőrtünetek. Az ún. pillangó-erythema egy leginkább lepkéhez hasonlító vörös elváltozás, mely a betegek mintegy felében látható az orrháton (ez a pillangó teste), és két oldalt az orr melletti arcterületeken (ezek a szárnyak). Az elváltozás napsugárzás vagy szoláriumozás hatására felerősödik vagy kiújul.

A másik legjellegzetesebb bőrtünet az ún. discoid lupus - hámló, kerek, élénkpiros színű bőrkiemelkedés -, mely a test bármely részén előfordulhat.

Felléphet még lupusban foltos hajhullás, a körmök körüli bőr vörös elszíneződése, kialakulhatnak orr- és szájnyálkahártya-fekélyek, illetve nemcsak az arcra, hanem az egész bőrfelületre jellemző a fényérzékenység.

A Raynaud-szindróma - amelyre az ujjak hideg hatására bekövetkező hirtelen elfehéredése, majd néhány perc múlva fájdalmas kivörösödése, duzzanata jellemző - gyakran az egyéb tüneteket megelőzően már hónapokkal korábban megfigyelhető.

A lupus az esetek 90 százalékában az ízületeket - elsősorban a boka, térd, ujj, és csuklóízületeket - és az izmokat is érinti.

Ez igen korai tünet, melyre gyulladás és nagyfokú fájdalom a jellemző, az akut folyamat lecsengésével azonban általában nem lesz maradandó ízületi deformitás, sem mozgáskorlátozottság.

A betegek mintegy felénél szívburokgyulladás, mellhártyagyulladás, tüdőgyulladás, súlyos esetben tüdővérzés is fellép. Nem csak a szívburok, hanem a szívizomzat és a szívbelhártya, a billentyűk is megbetegedhetnek, melyeknek tünetei, jelei a szapora szívdobogás, az EKG-n észlelt eltérések, illetve szívritmuszavar, szívzörejek fellépte. Az erek érintettsége következtében a thrombosis, embolia, spontán vetélés kockázata is nagyobb.

Pillangószárny erythema Forrás

Az SLE a szemet sem hagyja érintetlenül, kötőhártya-gyulladás, fényérzékenység, homályos látás, sőt akár átmeneti vagy tartós vakság is jelentkezhet. Csökkenhet a termelt könny és nyál mennyisége is.

A gyomor-bélrendszer részvétele miatt főleg étkezést követő hasi fájdalom, bélelhalás, hasnyálmirigy-gyulladás, hashártyagyulladás, lép- és májmegnagyobbodás is előfordulhat.
Az idegrendszeri szövődmények közé tudatzavar, epilepsziához hasonló görcsök fellépte, súlyos depresszió és pszichés zavarok, bénulások tartoznak.

A veseérintettség igen gyakori lupus esetén, és annak súlyossága a betegség kimenetelének szempontjából döntő fontosságú. Minél fiatalabb korban és a betegség kezdetétől számítva minél korábban jelenik meg a veseelváltozás, annál hamarabb alakul ki veseelégtelenség.

Ha a felsorolt tünetekből valamely 4 egyszerre fennáll, az elegendő a szisztémás lupus erythematosus diagnózisának felállításához.

A lupus kezelése

Az SLE kezelésében alapvető fontosságúak a szteroid-készítmények, nem ajánlatos és nem is szükséges azonban a betegség kezdetétől élethosszig tartó folyamatos szteroidkezelés. Enyhe esetben - ha csak bőrtünetek vagy ízületi fájdalom áll fenn - elegendő erős hatású gyulladásgátló gyógyszerek vagy antimaláriás szerek alkalmazása is.

Súlyos tünetek - veseérintettség, idegrendszeri szövődmények - felléptekor azonban nem mindig elegendő a szteroid.

Ekkor a daganatos betegségek kezelésében általánosan alkalmazott citosztatikumok (azathioprin, cyclophosphamid, methotrexat), valamint nagy dózisú immunglobulin adására is sor kerülhet. Ha a veseelégtelenség kialakul, a beteg dialízisre, azaz művesekezelésre szorul heti 2-3 alkalommal.

A lupus tüneteitől függően szükség lehet még vérnyomáscsökkentők, vízhajtó gyógyszerek, gyomorsavcsökkentők, epilepszia ellenes szerek, véralvadásgátló alkalmazására is.

Mire kell odafigyelniük az SLE-ben szenvedő betegeknek?

• Kerüljék a napozást, a szoláriumozást, nyáron pedig alkalmazzanak magas faktorú fényvédő krémet!
• Ne szedjenek fogamzásgátló tablettát, mert a női nemi hormon tartalmú gyógyszerek a betegség kiújulását okozhatják!
• Fokozottan óvakodjanak a fertőzésektől!
• Kerüljék a stresszhelyzeteket, és a túlzott fizikai megerőltetést!

Milyen kilátásai vannak a lupusos betegnek?

Az SLE-ből nem lehet meggyógyulni, egész életen át szenved tőle az, akinél kialakult.

Lefolyása változatos, függ a beteg életkorától, nemétől (férfiaknál súlyosabb), egyéb betegségeitől is, ezért a kimenetel nem jósolható meg egyszerűen, ám gyors lefolyást követő halálhoz csak igen ritka esetekben vezet. 

A legáltalánosabb az, hogy a tünetek éveken, évtizedeken keresztül hol fellángolnak, hol enyhülnek. A betegek egy része spontán javulást mutat, nagy részük pedig jól reagál a kezelésre.

Korábban a szisztémás lupus erythematosusban szenvedők élettartama jóval alacsonyabb volt az átlagosnál, napjainkban azonban szerencsére általában csak néhány évvel csökken!

(Dr. Soltész Annamária)