A sclerosis multiplex

A sclerosis multiplex (SM, szklerózis multiplex) egy krónikus gyulladásos betegség, ami a központi idegrendszert, azaz az agyat és a gerincvelőt érinti. Legnagyobb számban fiatal nőknél jelentkeznek a tünetek, Magyarországon mintegy 10 ezer SM-beteg él.

Mi a sclerosis multiplex?

A sclerosis multiplex autoimmun betegség, amelyben az immunrendszer idegenként azonosítja a szervezet saját anyagait és megtámadja azokat. A sclerosis multiplexben a szervezet tévedésből ellenanyagokat és fehérvérsejteket küld az agyi és a gerincvelői idegeket körülvevő myelinhüvely (az idegrostokat szigetelő, zsírsavakban gazdag fehérjetartalmú anyag) ellen. Ennek eredményeként kialakul a myelinhüvely gyulladása és károsodása, amely végül az idegek károsodásához vezet. A betegség elnevezése arra utal, hogy a folyamat eredményeként hegesedés (sclerosis) alakul ki több területen (multiplex). Az idegrendszeri károsodás idővel több területen okoz neurológiai panaszokat: lelassítja, vagy gátolja az izomkoordinációért, az izomerőért, az érzékelésért és a látásért és beszédért felelős idegeken az ingerület továbbítódását, hatással van a kognitív funkciókra.

A legtöbb beteg az első tüneteket 20 és 30 éves kora között észleli, de nem ritka a 30-as vagy 40-es életévekben történő kialakulás sem, olykor pedig gyermekkorban, 12-16 éves kor között. A fiatalkori esetek között a lányoknál 4-5-ször gyakoribb a betegség előfordulása, a későbbi életkorban is kétszer annyi nőt érint, mint férfit.

A sclerosis multiplex lefolyása kiszámíthatatlan, súlyossága változhat. Van, akinél a betegség enyhe formája alakul ki, és nem akadálya a gyermekvállalásnak, a betegek többsége pedig előrehaladott esetben sem szorul kerekesszékre. Mások esetében a betegség tartós funkcióromláshoz vezethet és ápolásra szorul. A sclerosis multiplex nem gyógyítható, de kezeléssel módosítható a betegség lefolyása, enyhíthetők a tünetek, javítható a betegek életminősége.

A sclerosis multiplex tünetei

A sclerosis multiplex tünetei nagyfokú változatosságot mutatnak attól függően, hogy a központi idegrendszer mely területét érinti a betegséggel együtt járó gyulladásos góc. Az alábbi tünetek ezért nem minden esetben jelentkeznek egyszerre egy adott betegnél.

• Látásproblémák - Gyakori kezdeti tünet a kettős látás, homályos látás, fényérzékenység, a színlátás fakulása, centrális látótérkiesés, szemmozgáshoz társuló fájdalom, oka a látóideg gyulladása. Első alkalommal rövid idő alatt, váratlanul jelentkeznek a tünetek. Előrehaladottabb esetben kialakulhat részleges vagy teljes látásvesztés.
• Szédülés - Forgó jellegű szédülés, egyensúlyzavar, alkalmanként hányingerrel társulva.
• Végtag érzészavarok (szenzoros tünetek) - Zsibbadás, bizsergés, izomgyengeség vagy érzéketlenség, égő vagy hidegség érzés. Ez jellegzetesen egyszerre a test egyik felét érinti: vagy az alsó, vagy pedig a felső végtagokat. Ritkábban csak egyetlen végtagot érint, vagy akár mind a négyet. A betegek inkább szokatlan érzésként írják le, nem okoz végtagfájdalmat.
• Koordinációs zavar (motoros tünetek) - A járás bizonytalanná válik, a mozgáskoordináció zavart szenved, izommerevség (spazmus). Kezdetben remegés, enyhébb koordináció problémák lépnek fel, előrehaladott esetben bénulás és járásképtelenség is kialakulhat. A finommozgások ügyetlenebbé válnak, a beszéd nehézkesebb (elkent) lesz.
• Krónikus fáradtság - Gyakori, de nem specifikus korai tünet. A beteg nagyfokú és indokolatlan kimerültséget tapasztal, ami pihenés hatására sem szűnik meg.
• Vegetatív funkciók - Romlik a vizelet- és székletürítés idegi szabályozása, a szexuális élet zavarai alakulhatnak ki. Felléphet inkontinencia (vizelet- és székletvisszatartás képességének gyengülése), sürgető vagy gyakori vizelési inger, merevedési zavar.
• Hőérzékenység (Uhthoff-jelenség) - Hő hatására súlyosbodnak a neurológiai tünetek, például fokozódik a látásromlás, az izomgyengeség. Kialakulhat meleg fürdő hatására, lázas állapotban. Átmeneti panaszokat okoz, amely egy napon belül rendeződik, nem eredményez tartós állapotromlást.
• Lhermitte-jel - A fej előrehajtásának hatására hirtelen fellépő, rövid ideig tartó áramütésszerű érzés, mely végigfut a végtagok irányába is. A sclerosis multiplexre specifikus tünet, a nyaki gerincvelő érintettsége esetén lép fel.
• Kognitív panaszok - Feledékenység és koncentrációs zavar alakul ki, kezdeti szakaszban még nem felismerhető mértékben. Oka az agy állományának károsodása.

A betegséghez pszichés változások is társulhatnak, sok beteg küzd szorongással, depresszióval, melyek szintén figyelmet és kezelést igényelnek.

Mikor forduljon orvoshoz?

Bár a zsibbadás, érzészavar, homályos látás, egyensúlyzavar vagy fáradtság leggyakrabban nem a sclerosis multiplex tünete, fontos, hogy felkeresse orvosát, ha napokon, heteken keresztül fennálló panaszokat észlel. Az átmeneti, esetleg csak néhány percig fennálló panaszok valószínűleg nem sclerosis multiplexre utalnak, de ezen okok kivizsgálása is fontos. Orvosa meg tudja állapítani, hogy sclerosis multiplex, vagy valamilyen más betegség okozta-e a tüneteket.

Részben hasonló panaszokat okozhat számos más autoimmun betegség (pl. Guillain-Barré szindróma, MOGAD, SLE), egyes fertőző betegségek (pl. Lyme-kór), a stroke/TIA, vagy akár súlyos hiánybetegségek.

Mivel a fellángolás (schub) gyakran spontán módon javul akár néhány napon belül, az érintettek egy része megnyugszik és nem keresi fel orvosát. Fontos azonban, hogy a panaszokat vegye komolyan, és a javulás esetén is forduljon orvoshoz kivizsgálás céljából. A betegség felismerése és kezelése nélkül az ismételt schub elhúzódóbb lehet, több maradványtünettel.

A sclerosis multiplex négy formája

A sclerosis multiplex négy főbb, eltérő mintázatú lefolyással rendelkező klinikai formában jelentkezhet. Fontos tudni, hogy amennyiben egy vizsgálat a myelinhüvely károsodását mutatja ki, az még nem jelent SM-betegséget. Sok esetben a mellékesen felfedezett eltérés után soha nem jelentkeznek tünetek.

1. Relapszáló-remittáló forma

A sclerosis multiplex ezen formáját az egymástól élesen elkülöníthető, egymást követő fellángolások (schubok) és enyhülések (remissziók) jellemzik. A fellángolások jellegzetes módon hirtelen alakulnak ki, néhány héttől néhány hónapig tartanak, majd folyamatosan megszűnnek. Szteroid hatására hamarabb is rendeződhetnek a tünetek. A betegség kezdeti szakaszában a remissziók idején teljesen megszűnhetnek a korábbi panaszok, később azonban egyre több maradványtünettel kell számolni.

A legtöbb sclerosis multiplexes beteg a betegség ezen formájában szenved. A tünetek első jelentkezésekor ez a típus adja az esetek 85 százalékát, azonban később a relapszáló-remittáló típus részben szekunder progresszív (lásd lentebb) formába alakulhat át.

A relapszáló-remittáló formában a betegek ötödénél a kórlefolyás igen jóindulatú, a beteg még 15 év után is önellátó, képes dolgozni. 25 évvel a diagnózis után a betegek egyharmada képes dolgozni és kétharmada járóképes. Ugyanakkor a betegek többségénél hosszú távon komplex kezelésre és intenzív rehabilitációra kell felkészülni, valamint a betegség előrehaladásával komoly életmódváltás (rokkantság, munkaképtelenség, majd önellátási képtelenség, gyakori kórházi ellátás) válik szükségessé.

2. Primer progresszív forma

A sclerosis multiplexnek ez egy ritkább formája, melyre a folyamatos funkciócsökkenés jellemző. A betegség lefolyása alatt nincs remisszió, azaz a betegség tünetei átmenetileg sem enyhülnek. Domináns tünet sokszor a járászavar. A sclerosis multiplex ezen formája tipikusan 40 éves kor felett alakul ki.

A primer progresszív forma az SM súlyosabb, kedvezőtlenebb formája, ami férfiakban gyakoribb. Korábban a hatékony kezelés hiányában ebben a formában néhány éven belül rokkanttá, majd teljesen mozgásképtelenné váltak a betegek, és a halálozásuk is bekövetkezett egy évtizeden belül. Ezeknél a formáknál a terápia hatékonysága valamivel kisebb, ezért agresszívebb kezelést indítanak, ami járhat komoly mellékhatásokkal.

3. Szekunder progresszív forma

A sclerosis multiplex relapszáló-remittáló formájában szenvedő betegek közel fele idővel folyamatos állapotromlás (progresszió) állapotába kerül, felváltva a relapszusok és remissziók váltakozását. Ezt nevezzük szekunder progresszív sclerosis multiplexnek. Megfelelő kezeléssel jelentősen késleltethető a progresszív formába történő átmenet. A folyamatos funkcióvesztés mellett is fennmaradnak a schubok, azonban ezek a fellángolások már kevésbé erőteljesek és ritkábban is jelentkeznek, és a fokozatosan romló maradványtünetek dominálják a betegséget.

4. Progresszív relapszáló forma

Ez a sclerosis multiplex primer progresszív formájának az a változata, amelyre hirtelen megjelenő új tünetek, illetve a már meglévő tünetek romlása jellemző. A betegség ezen formája viszonylag ritka.

Kilátások SM betegként

A betegek döntő többsége (65-80%) a kedvezőbb és gyakran enyhébb lefolyású replaszáló-remittáló formában szenved, amely részben alakul át szekunder progresszívvé. A kedvezőtlenebb lefolyású primer progresszív forma aránya 10-15%. A két leggyakoribb típus lefolyása részben hasonló, ám sok eltérő jellegzetességgel is rendelkezik.

A betegek többsége akár 1-2 évtizedig is munkaképes maradhat a fellángolási időszakokon kívül, és ezt követően is aktív életet élhet. Idővel segítségre szorulnak, de ez nem jelent folyamatos gondozást. Kisebb arányban az állapotromlás gyors, két éven belül kialakulhat a mozgáskorlátozottság. A sclerosis multiplex mérsékelten csökkenti a várható élettartamot: átlagosan 38 év a túlélés az első schub idejétől számítva, a halálozás átlagosan 65 éves életkorban következik be.

Kedvezőtlenebb kilátásra utalhat, ha a korai schubok gyakran jelentkeznek, és rövid idő alatt felhalmozódó maradványtünet okoznak, illetve ha az MRI jelentős léziókat mutat ki már a betegség diagnosztizálása során. A modern kezeléseknek köszönhetően az SM-betegek hosszú távú életkilátásai ma lényegesen jobbak, mint néhány évtizeddel ezelőtt.

Kapcsolódó 5 tévhit a sclerosis multiplexről

Forrás: WEBBeteg
Szerző: Dr. Zsuga Judit neurológus, klinikai farmakológus
Aktualizálta: Dr. Kerekes Éva, neurológus