Aortadissectio - Az aortafal legbelső rétegének beszakadása

Dr. Tóth Sára Rebeka
szerző: Dr. Tóth Sára Rebeka, belgyógyász - WEBBeteg
frissítve:

Mi az az aortadissectio (aortadisszekció)? Mik a kialakulásának rizikófaktorai? Milyen típusai vannak? Milyen tünetei lehetnek? Hogyan diagnosztizálható? Hogyan kezelhető?

Mi az aortadissectio?

Az emberi szervezet ereinek falát három réteg alkotja (a legbelső tunica intima; a középső tunica media; és a külső tunica externa), melyek együttesen elhatárolják a bennük áramló vért a környezettől. Dissectio során az érfal legbelső rétege (tunica intima) beszakad, melyen keresztül vér áramlik az érfal rétegei közé. Az érfal beszakadásával két ércsatorna (lumen) jön létre: az eredeti; és egy új, a beszakadás következtében a rétegek között kialakult „álcsatorna” (állumen). A két lument az úgynevezett intimalemez (intima flap) választja el egymástól. A dissectio érintheti az ér rövidebb szakaszát, de hosszanti irányban tovább is terjedhet a rétegek között „felfelé” és „lefelé” egyaránt.

Dissectio az artériák bármelyikén megjelenhet, de az aortán a leggyakoribb és legveszélyesebb az előfordulása. Ez az aortadissectio. Alapvetően egy viszonylag ritka kórképről van szó, pontos előfordulása nehezen ítélhető meg, gyakran már csak boncoláskor látszik. A jelenleg elérhető adatok szerint évente 1 millió emberből kb. 5-30 főt érint. (Összehasonlításként: a jóval gyakoribb szívinfarktus előfordulása évente kb. 4400 eset/1 millió fő.) Általában 50 év felett jellemzőbb kialakulása, férfiakban gyakoribb. Aránylag ritka előfordulása ellenére jelentősége kiemelkedő, mert gyakran eredményez súlyos, életeszélyes állapotot; halálozása (mortalitása) kiemelkedően magas.

Kialakulásának rizikófaktorai

Az aortadissectio osztályozása

Az osztályozás általában aszerint történik, hogy az aorta melyik szakasza érintett. Többféle besorolási rendszer létezik, melyek közül leggyakrabban a Stanford-féle és a DeBakey-féle klasszifikációt használják.

DeBakey-féle klasszifikáció:

  • DeBakey I-es típus: a felszálló aortából ered és ráterjed az aortaívre is (esetleg tovább is).
  • DeBakey II-es típus: a felszálló aortából ered és onnan nem terjed tovább.
  • DeBakey III-as típus: a leszálló aortából ered, ahonnan gyakran terjed tovább lefelé (ritkán visszafelé, a felszálló aorta felé is terjedhet).

Stanford-féle klasszifikáció

  • Stanford A típusú dissectio: elsődlegesen az aorta felszálló szárát és/vagy az aortaívet érinti (DeBakey I-es, II-es típus).
  • Stanford B típusú dissectio: elsődlegesen a leszálló aortát érinti (DeBakey III-as típus).

Aortadissectio osztályozása

Az aortadissectiók csoportosíthatók a lokalizáción (elhelyezkedésükön) kívül a fennállás időtartama szerint is:

  • akut aortadissectio: az érintett beteg a tünetek fellépésétől számított 2 héten belül jelentkezik ellátásra,
  • krónikus aortadissectio: ha az érintett beteg ellátására a tünetek fellépésétől számítva 2 héten túl kerül sor.

Klinikai kép, tünetek

A tünetek általában hevesen, hirtelen kezdődnek, melyek azonnal arra késztetik a beteget, hogy orvoshoz forduljon. Előfordulhat tünetmentes aortadissectio is, ám ez rendkívül ritka – egy retrospektív vizsgálat adatai szerint kb. 6-7%. A tünetek összefüggést mutatnak az aortadissectio lokalizációjával (helyével).

Potenciális tünetek, jelek:

  • erős, „szaggató” mellkasi vagy háti fájdalom (az estek kb. 90%-ában észlelhető),
  • eszméletvesztés (az esetek kb. 5-10%-ában észlelhető),
  • gyakran észlelhető a két karon mért vérnyomás között különbség (>20 Hgmm), vagy a perifériás pulzus hiánya az érintett oldali végtagon,
  • emelkedett vérnyomás, vérnyomáskiugrás,
  • neurológiai tünetek (stroke tünetei),
  • kialakulhat akutan szívzörej az aorta felett (aortainsuffitientia, diasztolés zörej).

Az aortadissectio kivizsgálása

Amennyiben a beteg által elmondott panaszok és a fizikális vizsgálat alapján felmerül az aortadissectio gyanúja, további speciálisabb vizsgálatok elvégzése szükséges.

  • Mellkasröntgen: bizonyos esetekben látható lehet a mediastinum (mellhártya lemezei közötti tér, melyben éltfontosságú szervek helyezkednek el) kiszélesedése.
  • EKG: specifikus eltérés aortadissectióra nincs, diffrenciáldiagnosztikai szempontból fontos.
  • Laborvizsgálat: D-dimer – normál értéke 0,5 mg/l (vagy ug/ml) alatt van. Amennyiben fiziológiás értéket mérünk, dissectio nem valószínű (a vizsgálat negatív prediktív értéke jó). Ha az érték 0,5 mg/l felett van, akkor nem zárható ki az aortadissectio, de számos egyéb betegség is eredményez emelkedett D-dimer-értéket, így további vizsgálatok szükségesek. Egyéb laborétékek (pl. szívizom-károsodást jelző nekroenzimek/biomarkerek, gyulladásos paraméterek) vizsgálata differenciáldiagnosztikai szempontból érdekes.
  • Szív-ultrahangvizsgálat (TTE = transthoracalis echocardiographia és/vagy TEE = transesophagealis echocardiographia): látható lehet a tágult aortaeredés, a létrejött két ércsatorna és az intima flap. Megítélhetők az aorta kezdeti szakaszát érintő dissectio esetleges szövődményei (pl. aorta regurgitatio, tamponád).
  • CT-angiographia: leggyakrabban használt vizsgálat aortadissectio gyanúja esetén, melynek szenzitivitása és specificitása is 96-100%.
  • MR-angiographia: hazánkban ritkábban használják az aortadissectio diagnosztikai eljárása során, részben azért, mert nehezebben elérhető, illetve drága vizsgálat, részben pedig időigényessége miatt. Szenzitivitása és specificitása rendkívül jó (98%).
  • Aortographia: az aorta „katéterezése”, mely során egy vékony katéteren keresztül fecskendeznek kontrasztanyagot az érbe és röntgensugárzás alatt vizsgálják azt. Invazív vizsgálati eljárás, manapság ritkábban használják a non-invazív képalkotási technikák fejlődése miatt.

(Egy diagnosztikai módszer szenzitivitása és specificitása azt jelzi, hogy mennyire hatékonyan állapítható meg vele a diagnózis.)

Tehát egy megfelelő felszereltségű kórházban gyorsan felállítható az aortadissectio diagnózisa és megkezdődhet a sürgős ellátás, mely a beteg életét mentheti meg.

Differenciáldiagnosztikai szempontból fontos kórképek

Ezeknek a kórképeknek lehetnek az aortadissectióhoz hasonló tüneteik, ezért a diagnosztikai folyamat során fontos az ezektől való differenciálás (elkülönítés).

Kezelési lehetőségek

Az aortadissectio kezelésénél általános alapelv, hogy az „idő életet menthet”. A definitív kezelés, mely tartós gyógyulást eredményez, műtéti (szívsebészeti és/vagy érsebészeti) úton történik.

A terápiás lehetőségek az alábbiak:

  • akut, sürgősségi ellátás: a beteg stabilizálása, fájdalmának mérséklése, valamint esszenciális a vérnyomás csökkentése (szisztolés vérnyomás 100-120 Hgmm között legyen).
  • mellkasmegnyitással járó műtéti eljárások: leszakadt intimaflap eltávolítása; dissectiós sérülés belépési nyílásának ellátása; a sérült érszakasz cseréje „műanyag érszakasszal”, úgynevezett grafttal; amennyiben az aortabillentyű is sérült, annak műbillentyűre való cseréje is indokolt lehet (Bentall-műtét).
  • minimálinvazív endovascularis (éren belüli) műtéti technikák szélesebb körű elterjedése is várható a jövőben.

Lehetséges szövődmények megjelenési formái

  • Iszkémia (vérellátási zavar): az intimalemez leválása az ér oldalágainak elzáródását (occlusio) okozhatja, illetve a nagy nyomással az állumenbe áramló vér összenyomhatja az eredeti ércsatornát, ami szintén elzáródáshoz vezethet. Ezek az érintett szerv vérellátási zavarát okozhatják. Klinikailag megjelenhet például szívinfarktus (ha a koronáriák szájadéka is érintett); stroke (ha az agyat ellátó erek is érintettek), veseelégtelenség (ha a vesét ellátó erek is érintettek), vagy bélelhalás (ha a bél egy szakaszát ellátó ér is érintett) formájában.
  • A meggyengült aortafal átszakadása (ruptúra): a vérzés így a test üregeibe is betörhet. Klinikailag megjelenhet szívtamponád (pericardialis tamponád, ha a szívburokba tör a vérzés – az aorta kezdeti szakaszának érintettsége esetén), hemothorax (ha a mellüregbe tör a vérzés), vagy hasűri vérzés (ha a hasüregbe tör be a vérzés) formájában.
  • Sokk: a nagy mennyiségű vérzés a vérnyomás csökkenéséhez, vérzéses sokk kialakulásához vezethet.
  • Aortabillentyű-elégtelenség (aortainsuffitientia): ha az aorta kezdeti szakaszát érinti a dissectio, akkor sérülhet az aortabillentyű is, amin így vér tud visszaáramlani.
  • Aneurysmaképződés: az állumen elvékonyodott fala kitágulhat, aneurysma (ér kiöblösödése, körülírt tágulata) jöhet lére – ez különösen krónikus dissectio esetén jellemző.

Prognózis

Az aortadissectio egy életveszélyes kórkép, aminek igen magas a halálozási rátája. Jelenlegi statisztikák szerint az érintett betegek 20%-a életét veszti még a kórházba érkezés előtt. Kezelés elmaradása esetén az első 24 órában a mortalitás akár 1-3% is lehet óránként, és a túlélési esélyek az idő előrehaladtával egyre rosszabbak.

A kórházban kezeltek mortalitása Stanford A típusú dissectiók esetén kb. 30%, Stanford B típusú dissectiók esetén kb. 10% körül van. Azoknál a kezelt betegeknél, akik túlélték az akut periódust, az 5 éves túlélés esélye kb. 60%.

Mindezek alapján látható, hogy az aortadissectio egy relatíve ritka kórkép, de magas halálozása miatt mindig gondolni kell rá a mellkasi fájdalom differenciáldiagnosztikája során, mert az időben megkezdett terápia jelentősen javítja a túlélési esélyeket. Mellkasi fájdalom esetén mindig orvosi segítséget kell kérni!

Ez is érdekelheti Az aorta ér betegségei

Dr. Tóth Sára Rebeka, belgyógyászForrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Tóth Sára Rebeka, belgyógyász


Felhasznált irodalom:

Kép forrása: Acute aortic dissection- doctorguidelines.com

Cikkajánló

Viszketés
Viszketés

Nem mindig bőrbetegség áll a hátterében.

Hányás hányinger nélkül
Hányás hányinger nélkül

Mikor jelentkezhet?

WEBBeteg - Dr. Molnár Dóra, kardiológus, belgyógyász
WEBBeteg - Dr. Molnár Dóra, kardiológus, belgyógyász
WEBBeteg - Dr. Debreczeni Anikó, általános orvos
WEBBeteg - Dr. Bene Orsolya, kardiológus
WEBBeteg - Dr. Debreczeni Anikó, általános orvos

Segítség

Orvos válaszol

orvos válaszol piktogram
Dr. Szanyi Andrea

Dr. Szanyi Andrea

Belgyógyász, háziorvos, geriáter

Orvoskereső

orvoskereső piktogram
Dr. Dancs Tamás

Dr. Dancs Tamás

Kardiológus, Belgyógyász

Budapest