Aortadissectio - Az aortafal legbelső rétegének beszakadása

Szerző: WEBBeteg - Dr. Tóth Sára Rebeka, belgyógyász szakorvosjelölt

Mi az az aortadissectio (aortadisszekció)? Mik a kialakulásának rizikófaktorai? Milyen típusai vannak? Milyen tünetei lehetnek? Hogyan diagnosztizálható? Hogyan kezelhető?

Az emberi szervezet ereinek falát három réteg alkotja (a legbelső tunica intima; a középső tunica media; és a külső tunica externa), melyek együttesen elhatárolják a bennük áramló vért a környezettől.

Dissectio során az érfal legbelső rétege (tunica intima) beszakad, melyen keresztül vér áramlik az érfal rétegei közé. Ezzel két ércsatorna (lumen) jön létre: az eredeti; és egy új, a beszakadás következtében a rétegek között kialakult „álcsatorna” (állumen). A két lument az úgynevezett intimalemez (intima flap) választja el egymástól. A dissectio érintheti az ér rövidebb szakaszát, de hosszanti irányban tovább is terjedhet a rétegek között „felfelé” és „lefelé” egyaránt. Dissectio az artériák bármelyikén megjelenhet, de az aortán a leggyakoribb és legveszélyesebb az előfordulása (aortadissectio).

Kialakulásának rizikófaktorai

Előfordulása

Alapvetően egy viszonylag ritka kórképről van szó, pontos előfordulása nehezen ítélhető meg, gyakran már csak postmortem („halál után”, boncoláskor) látszik.

A jelenleg elérhető adatok szerint évente 1 millió emberből kb. 5-30 főt érint. Összehasonlításként, a jóval gyakoribb szívinfarktus előfordulása évente kb. 4400 eset/1 millió fő. Általában 50 év felett jellemzőbb kialakulása, férfiakban gyakoribb.
Aránylag ritka előfordulása ellenére jelentősége kiemelkedő, mert gyakran eredményez súlyos, életeszélyes állapotot; halálozása (mortalitása) kiemelkedően magas.

Az aortadissectio osztályozása

Az osztályozás általában aszerint történik, hogy az aorta melyik szakasza érintett. Többféle besorolási rendszer létezik, melyek közül leggyakrabban a Stanford-féle és a DeBakey-féle klasszifikációt használják.

Aortadissectio osztályozása, Kép forrása: https://doctorguidelines.com/2017/06/28/acute-aortic-dissection/

DeBakey-féle klasszifikáció:

  • DeBakey I-es típus: a felszálló aortából ered és ráterjed az aortaívre is (esetleg tovább is).
  • DeBakey II-es típus: a felszálló aortából ered és onnan nem terjed tovább.
  • DeBakey III-as típus: a leszálló aortából ered, ahonnan gyakran terjed tovább lefelé (ritkán visszafelé, a felszálló aorta felé is terjedhet).

Stanford-féle klasszifikáció

  • Stanford A típusú dissectio: elsődlegesen az aorta felszálló szárát és/vagy az aortaívet érinti (DeBakey I-es, II-es típus).
  • Stanford B típusú dissectio: elsődlegesen a leszálló aortát érinti (DeBakey III-as típus).

Az aortadissectiók csoportosíthatók a lokalizáción (elhelyezkedésükön) kívül a fennállás időtartama szerint is:

  • akut aortadissectio: az érintett beteg a tünetek fellépésétől számított 2 héten belül jelentkezik ellátásra,
  • krónikus aortadissectio: ha az érintett beteg ellátására a tünetek fellépésétől számítva 2 héten túl kerül sor.

Klinikai kép, tünetek

A tünetek általában hevesen, hirtelen kezdődnek, melyek azonnal arra késztetik a beteget, hogy orvoshoz forduljon. Előfordulhat tünetmentes aortadissectio is, ám ez rendkívül ritka – egy retrospektív vizsgálat adatai szerint kb. 6-7%.

A tünetek összefüggést mutatnak az aortadissectio lokalizációjával (helyével).

Potenciális tünetek, jelek:

  • erős, „szaggató” mellkasi vagy háti fájdalom (az estek kb. 90%-ában észlelhető),
  • eszméletvesztés (az esetek kb. 5-10%-ában észlelhető),
  • gyakran észlelhető a két karon mért vérnyomás között különbség (>20 Hgmm), vagy a perifériás pulzus hiánya az érintett oldali végtagon,
  • emelkedett vérnyomás, vérnyomáskiugrás,
  • neurológiai tünetek (stroke tünetei),
  • kialakulhat akutan szívzörej az aorta felett (aortainsuffitientia, diasztolés zörej).

Diagnózis

Amennyiben a beteg által elmondott panaszok és a fizikális vizsgálat alapján felmerül az aortadissectio gyanúja, további speciálisabb vizsgálatok elvégzése szükséges:

  • Mellkasröntgen: bizonyos esetekben látható lehet a mediastinum (mellhártya lemezei közötti tér, melyben éltfontosságú szervek helyezkednek el) kiszélesedése.
  • EKG: specifikus eltérés aortadissectióra nincs, diffrenciáldiagnosztikai szempontból fontos.
  • Laborvizsgálat: D-dimer – normál értéke 0,5 mg/l (vagy ug/ml) alatt van. Amennyiben fiziológiás értéket mérünk, dissectio nem valószínű (a vizsgálat negatív prediktív értéke jó). Ha az érték 0,5 mg/l felett van, akkor nem zárható ki az aortadissectio, de számos egyéb betegség is eredményez emelkedett D-dimer-értéket, így további vizsgálatok szükségesek. Egyéb laborétékek (pl. szívizom-károsodást jelző nekroenzimek/biomarkerek, gyulladásos paraméterek) vizsgálata differenciáldiagnosztikai szempontból érdekes.
  • Szív-ultrahangvizsgálat (TTE = transthoracalis echocardiographia és/vagy TEE = transesophagealis echocardiographia): látható lehet a tágult aortaeredés, a létrejött két ércsatorna és az intima flap. Megítélhetők az aorta kezdeti szakaszát érintő dissectio esetleges szövődményei (pl. aorta regurgitatio, tamponád).
  • CT-angiographia: leggyakrabban használt vizsgálat aortadissectio gyanúja esetén, melynek szenzitivitása és specificitása is 96-100%.
  • MR-angiographia: hazánkban ritkábban használják az aortadissectio diagnosztikai eljárása során, részben azért, mert nehezebben elérhető, illetve drága vizsgálat, részben pedig időigényessége miatt. Szenzitivitása és specificitása rendkívül jó (98%).
  • Aortographia: az aorta „katéterezése”, mely során egy vékony katéteren keresztül fecskendeznek kontrasztanyagot az érbe és röntgensugárzás alatt vizsgálják azt. Invazív vizsgálati eljárás, manapság ritkábban használják a non-invazív képalkotási technikák fejlődése miatt.

(Egy diagnosztikai módszer szenzitivitása és specificitása azt jelzi, hogy mennyire hatékonyan állapítható meg vele a diagnózis.)

Tehát egy megfelelő felszereltségű kórházban gyorsan felállítható az aortadissectio diagnózisa és megkezdődhet a sürgős ellátás, mely a beteg életét mentheti meg.

Differenciáldiagnosztikai szempontból fontos kórképek

Ezeknek a kórképeknek lehetnek az aortadissectióhoz hasonló tüneteik, ezért a diagnosztikai folyamat során fontos az ezektől való differenciálás (elkülönítés).

Kezelési lehetőségek

Az aortadissectio kezelésénél általános alapelv, hogy az „idő életet menthet”.

A definitív kezelés, mely tartós gyógyulást eredményez, műtéti (szívsebészeti és/vagy érsebészeti) úton történik.

Terápiás lehetőségek:

  • akut, sürgősségi ellátás: a beteg stabilizálása, fájdalmának mérséklése, valamint esszenciális a vérnyomás csökkentése (szisztolés vérnyomás 100-120 Hgmm között legyen).
  • mellkasmegnyitással járó műtéti eljárások: leszakadt intimaflap eltávolítása; dissectiós sérülés belépési nyílásának ellátása; a sérült érszakasz cseréje „műanyag érszakasszal”, úgynevezett grafttal; amennyiben az aortabillentyű is sérült, annak műbillentyűre való cseréje is indokolt lehet (Bentall-műtét).
  • minimálinvazív endovascularis (éren belüli) műtéti technikák szélesebb körű elterjedése is várható a jövőben.

Lehetséges szövődmények megjelenési formái

  • Iszkémia (vérellátási zavar): az intimalemez leválása az ér oldalágainak elzáródását (occlusio) okozhatja, illetve a nagy nyomással az állumenbe áramló vér összenyomhatja az eredeti ércsatornát, ami szintén elzáródáshoz vezethet. Ezek az érintett szerv vérellátási zavarát okozhatják. Klinikailag megjelenhet például szívinfarktus (ha a koronáriák szájadéka is érintett); stroke (ha az agyat ellátó erek is érintettek), veseelégtelenség (ha a vesét ellátó erek is érintettek), vagy bélelhalás (ha a bél egy szakaszát ellátó ér is érintett) formájában.
  • A meggyengült aortafal átszakadása (ruptúra): a vérzés így a test üregeibe is betörhet. Klinikailag megjelenhet szívtamponád (pericardialis tamponád, ha a szívburokba tör a vérzés – az aorta kezdeti szakaszának érintettsége esetén), hemothorax (ha a mellüregbe tör a vérzés), vagy hasűri vérzés (ha a hasüregbe tör be a vérzés) formájában.
  • Sokk: a nagy mennyiségű vérzés a vérnyomás csökkenéséhez, vérzéses sokk kialakulásához vezethet.
  • Aortabillentyű-elégtelenség (aortainsuffitientia): ha az aorta kezdeti szakaszát érinti a dissectio, akkor sérülhet az aortabillentyű is, amin így vér tud visszaáramlani.
  • Aneurysmaképződés: az állumen elvékonyodott fala kitágulhat, aneurysma (ér kiöblösödése, körülírt tágulata) jöhet lére – ez különösen krónikus dissectio esetén jellemző.

Prognózis

Az aortadissectio egy életveszélyes kórkép, aminek igen magas a halálozási rátája.
Jelenlegi statisztikák szerint az érintett betegek 20%-a életét veszti még a kórházba érkezés előtt. Kezelés elmaradása esetén az első 24 órában a mortalitás akár 1-3% is lehet óránként, és a túlélési esélyek az idő előrehaladtával egyre rosszabbak.

A kórházban kezeltek mortalitása Stanford A típusú dissectiók esetén kb. 30%, Stanford B típusú dissectiók esetén kb. 10% körül van. Azoknál a kezelt betegeknél, akik túlélték az akut periódust, az 5 éves túlélés esélye kb. 60%.

Mindezek alapján látható, hogy az aortadissectio egy relatíve ritka kórkép, de magas halálozása miatt mindig gondolni kell rá a mellkasi fájdalom differenciáldiagnosztikája során, mert az időben megkezdett terápia jelentősen javítja a túlélési esélyeket. Mellkasi fájdalom esetén mindig orvosi segítséget kell kérni!

Dr. Tóth Sára Rebeka, belgyógyász szakorvosjelöltWEBBeteg.hu
Orvos szerzőnk: Dr. Tóth Sára Rebeka, belgyógyász szakorvosjelölt



Források:

Kép forrása: Acute aortic dissection (doctorguidelines.com)

Hozzászólások (0)

Cikkajánló

Időskor Időskor

Az elesés vagy egyensúlyi problémák az Alzheimer-kór korai jelei lehetnek.

COVID-19 COVID-19

Mi történik, ha az oltás két dózisa között alakul ki?

Szedhetik-e a szívbetegek az...

Az ACE-gátlók és az ARB-k (angiotenzinreceptor-blokkolók) általánosan alkalmazott gyógyszerek szívbetegeknél a vérnyomás csökkentésére és...

Kérje ingyenes cikkértesítőnket!
Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.