• A hormonrendszer daganatai - Multiplex endokrin neoplázia

        Dr. Fáklya Mónika
        Szerző: WEBBeteg - Dr. Fáklya Mónika, gyermekgyógyász, endokrinológus

        A hormonrendszer daganatos megbetegedései viszonylag ritkák. A kiváltó okok között környezeti és örökletes tényezők egyaránt szerepelhetnek.

        Az endokrin daganat nincs egyedül - Társulhat hozzá egyéb betegség is

        MEN szindrómáról akkor beszélünk, ha a hormonrendszer több területén jelentkezik daganatos megbetegedés. E betegség kialakulásának hátterében öröklött, genetikai tényezők játszanak szerepet. Ezek a daganatok jellegzetes társulásokat alkotnak.  A megjelenés helye szerint felosztották MEN1 és MEN2 típusra, s utóbbin belül A és B csoportot különítenek el. A daganatok között jó- és rosszindulatú tumorok is előfordulnak. Mivel ma már az érintett családok tagjait, még a betegség kialakulása előtt rendszeresen szűrik, sokkal hamarabb derül fény az esetlegesen kialakuló daganatra, így a gyógyítás esélyei is jobbak.

        Hirdetés

        MEN1 szindróma (Wermer-szindróma)

        Először 1954-ben írták le ezt a betegséget, amelyben a mellékpajzsmirigy, a hasnyálmirigy szigetsejtjei és az agyalapi mirigy betegszik meg, esetleg társulhat még tápcsatorna-eredetű hormontermelő daganat is a képhez.

        Az oka az, hogy a 11. kromoszóma egyik génje hibás. Ennek az lenne a szerepe, hogy gátolja a daganatképződést.

        Mivel minden kromoszómánkból kettő van - egy apai és egy anyai-, a másik hasonló, jól működő gén kiválthatná a hibás gén szerepét, de a betegekben valamilyen okból ez elveszett. Így csak egy és hibás gén maradt, annak minden következményével.

        A mellékpajzsmirigy betegségének – hyperparatyreosisnak - a legkorábbi tünete a vér kalciumszintjének megemelkedése. Ez egyszerű vérvétellel kimutatható, így a családszűrésben jól használható.

        Hogyan ismerhető fel a betegség?

        A már kialakult betegség tünetei:

        • csontfájdalom,
        • spontán csonttörések,
        • fogzománc problémák,
        • a vesében kőképződéssel kell számolni a magas kalciumürítés miatt, és ugyanez mészlerakódást okozhat a veseállományban is.

        A véres vizelet és a vesetáji fájdalom figyelemfelkeltőek. A magas kalciumszint gyomorpanaszokat, hányingert, székrekedést és fekélybetegséget okozhat. A vér magas kalciumszintje bő vizeletürítést és fokozott folyadékfelvételt okoz, valamint a mészlerakódások a legkülönbözőbb szövetekben megjelenhetnek.

        A hasnyálmirigy szigetsejt daganatok megnyilvánulási formái között súlyos fekélybetegség, gyakori alacsony vércukorszinttel járó rosszullétek fokozott inzulintermelés miatt, illetve súlyos hasmenések szerepelnek. Ritkábban magas vércukorszinttel járó glukagon termelő daganat is kialakulhat. Az agyalapi mirigy daganatai között prolactint,  növekedési hormont és ACTH-t termelő folyamatok alakulhatnak ki.

        A tünetek a kialakuló hormontúltermeléstől függenek. Prolactinomában tejcsorgás az emlőből, menses- és libidózavarok, növekedésihormon-túltermelés esetén az akromegália tünetei - a szervek, kezek, lábak, akrális részek megnagyobbodhatnak -, ACTH-termelő daganatban Cushing-szindróma tünetei - magas vérnyomás, hasi elhízás, livid striák a hason, izomgyengeség - jelentkezhetnek. A megelőzésben a családtagok rendszeres szűrése nyújt segítséget. Ekkor kalciumszintet és hormonszinteket néznek meghatározott időközönként.

        MEN2 szindróma

        Ez is örökletes megbetegedés, de itt a genetikai hiba a 10. kromoszómán található, s ez a hiba egy daganatot kiváltó gént aktivál. A MEN2 A típusában pajzsmirigydaganat  - medulláris pajzsmirigyrák - és phaeochromocytoma - a mellékvese velőállományában kialakuló katekolamintermelő daganat - kialakulása a jellemző. A medulláris pajzsmirigyrák magas kalcium- és kalcitoninszinttel jár és ultrahangvizsgálattal a pajzsmirigy állományában göb mutatható ki. Az érintett család tagjaiban a magas kalcitoninszint kimutatásakor már gyermekkorban, még a tumor kifejlődése előtt teljes pajzsmirigykiirtás szükséges. A pajzsmirigy működését gyógyszerrel lehet pótolni, és a műtéttel egy rosszindulatú daganattól védjük meg a beteget.

        A phaeochromocytoma tünetei:      

        • magas vérnyomás rohamokban, vagy állandóan,     
        • a rohamok alatt az arc elsápadás    reszketés,      
        • tachycardia,      
        • izomgyengeség,     
        • heves fejfájás,     
        • verejtékezés,     
        • hányinger.

        Jellegzetes lehet, hogy béta-blokkoló gyógyszer adása esetén a vérnyomás emelkedik. A diagnózis a vizeletben ürülő hormonok mérésével lehetséges, a pontos lokalizációhoz képalkotó módszereket hívnak segítségül. Ennek a betegségnek a kezelése sebészeti beavatkozást igényel.

        Mindkét típus veszélyes

        A MEN2B annyiban tér el a MEN2A típustól, hogy ebben a formában sokkal hamarabb és agresszívabb formában jelentkezhet a pajzsmirigy medulláris rákja, valamint egy plusz tünet van jelen, az idegmegvastagodás a nyálkahártyákban.

        A betegek magas, vékony testalkatúak, előfordul bennük a szemlencse ficama, vagy a combcsontfejecs elcsúszása.

        A MEN2 családszűrése a kalcium-, illetve kalcitoninszint, valamint a vizelet katekolaminszintjének szűrésén alapszik.

        Vizsgálható a betegséget okozó génmutáció is, így ma a betegséget évtizedekkel hamarabb fedezik fel, mint korábban.

        Ezek a betegségek ritkák, de a korai felismerés és szűrés életeket ment meg.

        A leggyakoribb daganatok első tünetei

        Magyarországon a halálozási okok második helyén a daganatos megbetegedések állnak. Évente körülbelül 66 ezer új daganatos beteget fedeznek fel. A leggyakoribb daganat még mindig a tüdőrák. Férfiaknál a prosztata-, és a fej-nyaki rákos betegségei, míg nőknél a vastag-, valamint az emlőrák száma mutat némi emelkedést. A daganatos betegségeknél különösen fontos lenne a megelőzés, a szűrővizsgálatok elvégzése és a korai diagnosztika, amiben sokat segítene, ha a betegek - ismerve a jellegzetes panaszokat -a tünetek jelentkezése esetén azonnal orvoshoz fordulnának. Talán akkor hazánkban a rák nem követelne évente 33-34 ezer áldozatot.
        A leggyakoribb daganatok első tünetei

        Olvasson tovább! Fogalomtár daganatos megbetegedésekhez

        Dr. Fáklya Mónika, gyermekgyógyász, endokrinológus

        Forrás: WEBBeteg
        Orvos szerzőnk: Dr. Fáklya Mónika, gyermekgyógyász, endokrinológus

        Módosítva: 2019.09.14 09:36, Megjelenés: 2017.08.01 20:01
      • Nyomtatás
      • Cikkajánló

        Tudásteszt

        Tudásteszt

        WEBBeteg

        Ön mennyit tud a vitaminhiány tüneteiről? Tesztelje tudását!

        Szürkehályog-műtét

        Szürkehályog-műtét

        Szponzorált tartalom

        Fájdalommentesen kezelhető a szürke hályog és visszaállítható a látásélesség. (x)

        Évtizedekig lappangó kórt okoz, majd öl az azbeszt

        A mezotelióma egy olyan ritka daganatos kór, aminek rendkívül hosszú - 20-40, de akár 50 év is lehet - a lappangási ideje. Nehéz diagnosztizálni, majd még nehezebb (ha egyáltalán van rá esély) gyógyítani. Kialakulásáért elsősorban az azbesztet lehet felelőssé tenni. Az okozott betegség világnapját 2004 óta minden év szeptember 26-án tartják.

        Életmód és táplálkozás vastagbéldaganat esetén

        A megfelelő életmódnak és helyes, változatos táplálkozásnak fontos szerepe van az egészség megőrzésében, a daganatok kialakulásának, illetve kiújulásának megelőzésében is.

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.