Heerfordt-szindróma

A Heerfordt-szindrómát a szarkoidózis egyik igen ritkán megjelenő variánsának tartják. A jellegzetes hármas, ami kíséri, a parotis nyálmirigy duzzanata, a szem gyulladása és az arc beidegzésében részt vevő faciális ideg károsodása.

A Heerfordt-szindróma háttere

Feltehetően örökletes, hajlam alapján alakul ki, immunhátterű kórkép, mely sokszor fertőzés hatására aktiválódik.

A Heerfordt-szindróma tünetei

A diagnózis nem egyszerű, a kórkép ritka, a tünetek nem mindig egyértelműek. A parotis nyálmirigy gyulladása és duzzanata, lázzal, mely hosszú ideig fennáll, sokszor csak mérsékelten emelkedett, illetve a szem uvea nevű rétegének gyulladása – uveitis – és idegi károsodás együttes megléte vetheti fel a gyanút. Jelen lehet hagyományosan szarkoidózis során megnagyobbodott nyirokcsomó is járulékos tünetként.

A Heerfordt-szindróma diagnosztizálása

Differenciáldiagnosztika

Ki kell zárni nyálkövet, autoimmun gyulladást, rosszindulatú daganatot, vírusfertőzést, Lyme-kórt.

Diagnózis

Sok esetben sor kerül a nyálmirigy szövettani mintavételére, mely igazolja a szarkoidózist.

Laborban emelkedett gyulladásos paraméterek és kálciumszint, esetleg fehérvérsejtszám-emelkedés, gyorsult süllyedés, sok esetben az angiotenzinkonvertáló enzim (ACE) emelkedése jellemzi.

Képalkotó során fény derülhet pl. a mellüregben is megnagyobbodott nyirokcsomóra. Ez okozhat panaszt, pl. köhögést, de van, hogy teljesen tünetmentes.

A Heerfordt-szindróma kezelése

A szarkoidózisnak megfelelően kezelve a Heerfordt-szindróma terápiája szteroid terápia első körben. Ha az nem hatékony, akkor más immunszupresszív gyógyszeres kezelés (pl. ciklosporin, micophenolát-mofetil) adása merül fel. Mivel autoimmun betegségről van szó, a panaszok visszatérhetnek, de ez nem feltétlenül történik meg sikeres kezelést követően.

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus