Antifoszfolipid szindróma (Hughes-szindróma)

Az antifoszfolipid szindróma (APS, más néven Hughes-szindróma) az immunrendszer zavart működése következtében kialakuló autoimmun betegség, amelyre a vér alvadási zavara jellemző.

Ez a napjainkban egyre gyakrabban előforduló betegség a nőket kétszer gyakrabban érinti, mint a férfiakat. A legveszélyeztetettebb csoportot a 40 év alatti nők jelentik.

A fokozott véralvadás a véralvadási rendszer résztvevőinek egyik alkotója (foszfolipidek) ellen termelődő antitestek, az úgynevezett antifoszfolipid antitestek következtében jön létre. Az artériás és vénás rendszer, valamint a kis erek egyaránt érintettek lehetnek, az erekben vérrögök alakulnak ki és érelzáródást okozhatnak.

Tünetek

• Mélyvénás és a felületesen futó vénákban kialakuló trombózis, és a leszakadt vérrög következtében a különböző szervekben bekövetkező embólia.
• Szívinfarktus következhet be.
• Agyi érelzáródás (stroke), illetve egyéb agyi történések is előfordulhatnak: görcsrohamok, látásvesztés, migrénes görcsök.
• Bőrtünetek – fekélyek vagy bőrelhalás – alakulhatnak ki.
• A fokozott vérrögképződés miatt a vérlemezkék szintje lecsökkenhet (trombocitopénia), ami a bőrön jelentkező bevérzésektől egészen a súlyos esetben bekövetkező, különböző szervekben kialakuló vérzésekig súlyosbodhat.
• Gyakran az első tünetként ismétlődő spontán vetélések jelentkeznek, melyek jellemzően a terhesség első szakaszában (első trimeszter), a 10. hét előtt következnek be. A vetéléseken kívül egyéb szövődmények is felléphetnek a várandósság ideje alatt, amelyek előfordulása inkább a terhesség későbbi időszakára jellemző: a terhesség 10. hete után bekövetkező magzati elhalás, amely hátterében semmilyen okot nem sikerült azonosítani. A 34. hét előtt bekövetkező koraszülés az úgynevezett preeclampsia és HELLP-szindróma, vagy a méhlepény (placenta) elégtelen működése miatt. Illetve az újszülöttek különböző rendellenességgel jöhetnek világra.

A betegség két csoportja

• Az elsődleges (primer) antifoszfolipid szindróma önálló betegség formájában alakul ki, nem pedig egyéb betegségekhez társulva.
• A másodlagos (szekunder) antifoszfolipid szindróma kórképében valamilyen már fennálló betegség, általában autoimmun betegség áll a háttérben, de előfordul daganatos betegségekhez, fertőző betegségekhez (HIV, hepatitis C, malária) társulva is. Bizonyos gyógyszerek (pl. penicillin) szedése is kiválthatja a kórképet.

Diagnosztizálása

Ha a tünetek alapján felmerül a betegség gyanúja, mindenképpen szükséges a szakértő orvos segítsége. A diagnózis felállítása a tünetek alapján, valamint laboratóriumi vizsgálatokkal lehetséges, amely során a vérben keringő antifoszfolipid antitestek kimutatása is megtörténik.

Kezelése

A betegség ugyan nem gyógyítható, azonban a szövődmények kialakulása a vér alvadását gátló gyógyszeres kezeléssel megelőzhető!

Az APS önmagában nem igényel feltétlenül és mindig kezelést. De sokszor igen, és ez attól függ, hogy vérzéses vagy trombotikus eseményt okoz-e. Függ attól is, hogy van-e alapbetegség, mert akkor az kezelendő.

A terhesség mindig fontos szempont (főleg, ha ismételt vetélést eredményez az antitestképződés). Ilyenkor általában vérhígító adására van szükség, de azt, hogy szájon át szedhető gyógyszer vagy vérhígító injekció szükséges-e, egyénileg és lelet birtokában kell mérlegelni.

Azok a gyermekre vágyó, antifoszfolipid szindrómában szenvedő nők, akiknek betegsége már ismert, már a kívánt terhesség előtt forduljanak orvoshoz!

Minden antifoszfolipid szindrómás beteg esetében mindig szakorvosi felügyelet szükséges!

Tovább

• A véralvadás és a véralvadási paraméterek vizsgálata
• A tüdőembólia és tünetei
• Előbb gondoljon az antifoszfolipid szindrómára, mint a mesterséges megtermékenyítésre

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Borsi-Lieber Katalin
Aktualizálta: Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus