Demenciát okozó ritkább kórképek

A demenciát egy kis százalékban ritkábban előforduló agyi megbetegedések okozzák, cikkünkben ezekkel foglalkozunk részletesebben.

A demencia elnevezés egy gyűjtőfogalom, több olyan betegséget foglal magába, amely szellemi hanyatlással, a kognitív képességek leépülésével jár. Az elsődleges demenciák közé azok a betegségek tartoznak, melyek fő velejárója a memóriaromlás (pl. Alzheimer-kór), másodlagos demenciáról pedig akkor beszélünk, ha valamilyen más betegség vagy állapot következtében romlik a szellemi teljesítmény (pl. vaszkuláris demencia). Mindkét típusban vannak viszonylag gyakrabban és ritkábban előfordulók. Ebben a cikkben utóbbi demenciaformákkal foglalkozunk.

Mi számít ritkának?

Az Alzheimer-kór 100.000 emberből 4.400-at érint, a vaszkuláris demencia 1600-at, összesen a demens betegek 70%-a szenved ezen demenciaformák valamelyikében, ezek tehát gyakoribbnak számítanak. A Lewy-testes demenciában és Pick-betegségben szenvedők együtt a betegek 20%-át alkotják, a többi demenciaforma pedig összesen 10%-ot jelent.

Ritka demenciaformák az elsődleges típusból

Pick-betegség

A Pick-betegség egy az Alzheimer-kórra nagyon hasonlító, ritka kórkép. Abban tér el a sokak által ismert demenciaformától, hogy az agynak csak egy körülírt részét érinti és a beteg állapota gyorsan romlik. Az érintett agyterületből vett szövettani mintát mikroszkóppal vizsgálva jellegzetes duzzadt, ballonszerű, zárványokat tartalmazó úgynevezett Pick-sejteket tudnak kimutatni az orvosok.

Tekintettel arra, hogy jellemzően az úgynevezett frontális vagy homloklebenyt, illetve a temporális vagy halántéki lebenyt érinti, fronto-temporális demenciának is nevezik. A legszembetűnőbb lelet a személyiségváltozás, a kritikátlan viselkedés, a gátlások megszűnése. Emellett említendő még az apátia, az emlékezetzavar és a személyes higiéné elhanyagolása. A beszédkészség is károsodik: egy jellegzetes beszédzavar, az úgynevezett perszeveráció (vég nélküli szóismétlés) jellemző a Pick-kórban szenvedő betegekre. A kórlefolyás 5-10 éves időtartamú.

Gyakori a családi halmozódás, vagyis ha valakinek a szülei, nagyszülei hasonló betegségben szenvedtek, akkor az adott személynél is nagyobb az esély a kialakulására.

Specifikus gyógyszerelése nincs.

A Lewy-testes demencia

A Lewy-testes demencia nevét onnan kapta, hogy fennállásakor az idegsejtekben kóros, gömbölyű struktúrák, úgynevezett Lewy-testek figyelhetőek meg. Ilyenek Parkinson-kórban is előfordulnak, azonban ebben a kórképben csak az agy egy részén találhatóak, míg Lewy-testes demenciában az agy minden területén fellelhetőek. E mellett az agy alsó-hátsó része, az úgynevezett agytörzs is károsodik. A betegségnek ez a formája férfiakban gyakoribb.

A tünetek nagymértékben hasonlítanak az Alzheimer-kórban tapasztaltakhoz. Fontos különbség azonban, hogy a Lewy-testes demenciában szenvedők hajlamosabbak hallucinációkra. Ezek rendszerint részletgazdag vizuális hallucinációk. Szembetűnő az is, hogy a betegség korai szakaszában a szellemi működés napról-napra, vagy akár óráról-órára drámai mértékben romlik: míg egyik nap a beteg összefüggő társalgásra képes, addig másnap figyelmetlen, kába, majdhogynem néma lehet. A hozzátartozók az állapot gyakori és véletlenszerű hullámzása miatt gyakran hiszik azt, hogy az érintett csak tetteti a tüneteket. A betegek mozgása is jellegzetes: A Parkinson-kóros betegekhez hasonlóan lassan, nehezen mozognak, járás közben előredőlnek, csoszognak.

Fontos tudni arról, hogy ez a betegcsoport az antipszichotikumokra fokozottan érzékeny lehet, ezért ilyen jellegű készítmények adása kerülendő, vagy óvatosságot igényel.

A panaszok kezdetétől a várható élettartam 6-12 év.

A Lewy-testes demenciának nincs specifikus kezelése, de az Alzheimer-kórban használt szerek kedvezőek lehetnek.

Másodlagos demenciát okozó ritkább okok

Számos krónikus betegség (pl. tumor, cukorbetegség stb.), fertőző betegség vagy egyéb kórkép és kórós állapot vezethet demencia kialakulásához. A más betegség következtében kialakuló szellemi hanyatlást nevezzük szekunder demenciának. Ilyen betegség például a Kreutzfeld-Jakob-kór, az AIDS vagy az úgynevezett hidrokefalusz. Szintén szellemi hanyatláshoz vezet a gyakori fejtrauma, koponyasérülés is.

Creutzfeldt-Jakob kór

A Creutzfeldt-Jakob-kór egy prion által okozott fertőző betegség. Az általa okozott demencia gyorsan súlyosbodik, és rövid idő, akár egyetlen év alatt halálhoz vezet.

A Creutzfeldt-Jakob-kór egy az agyat érintő, ritka, halálos kimenetelű betegség, amely emlékezetromlással, a viselkedés megváltozásával, később gyors szellemi hanyatlással jár. A beteg végtagjai elgyengülnek, végül kómába esik és meghal.

A kórképnek ma még nincs hatékony gyógymódja.

HIV

A HIV vírus is megtámadja az agyat, ami szintén a beteg szellemi hanyatlásához vezet. A betegség egy lassan, alig észrevehetően súlyosbodó demenciát idéz elő. A beteg gondolkodása és mozgása lelassul, beszéde zavarttá válik, koncentrálni nem képes.

Ha a HIV-fertőzést kezelik, az gyakran a demenciában is nagyon látványos javulást eredményez.

Demencia pugilisztika

Ismételt fejsérülések következményeként (például boxolóknál) a demenciának egy ritka formája, az úgynevezett demencia pugilisztika (krónikus progresszív traumatikus enkefalopátia) alakulhat ki. A tünetek gyakran a Parkinson-kórra emlékeztetnek.

Hidrokefalusz (vízfejűség)

A fejsérülések következtében néhány betegben kialakulhat az úgynevezett normál nyomású hidrokefalusz is, mely önmagában is demenciához vezethet. A normál nyomású hidrokefalusz (vízfejűség) akkor jön létre, amikor az agyvíz (liquor) felhalmozódik. Mivel a csontos koponya nem képes a tágulásra, ezért a felhalmozódó folyadék nyomja az agyállományt.

Ennek következtében egy összetett tünetegyüttes jön létre, amelynek a demencián túl vizeletinkontinencia (akaratlan vizeletcsepegés) és járászavar is része lehet.

A hidrokefalusz kialakulhat subarachnoideális vérzést, fejsérülést vagy meningitist (agyhártyagyulladás) követően, de a legtöbb esetben a kialakulás oka ismeretlen.

Az állapot kezelése idegsebészeti beavatkozást jelent, melynek során az agyvizet az agyból egy úgynevezett shunt segítségével elvezetik.

Korsakoff-szindróma

Végezetül szólni kell az alkoholizmussal kapcsolatos demenciáról, a Korsakoff-szindrómáról. A tartós, nagy mennyiségű alkoholfogyasztás, különösen, ha a táplálkozásból hiányzik a tiamin (B₁-vitamin), maradandó agykárosodáshoz vezethet.

Az agy azon részei vannak leginkább sérülésnek kitéve, amelyeket a memóriáért, az ítélőképességért, valamint a viselkedéskontrollra használunk. Ha az egyén nem iszik többé alkoholt, akkor némi javulás állhat be a szellemi képességekben.

Parkinson-kórhoz társuló demencia

A Parkinson-kórban szenvedő betegeket érintő szellemi hanyatlásra lassú, fokozatos romlás jellemző. Nem minden Parkinson-kóros betegnél alakul ki, elsősorban idősebb korban nő meg a kockázata. Jellemzője a figyelemcsökkenés, lassú gondolkodás, valamint depresszió, hallucináció is jelentkezhet.

Egyéb ritka betegségek

Szellemi hanyatláshoz vezethet még a Huntington-kór, a Steele–Richardson–Olszewski-szindróma, a kortikobazális szindróma, illetve bizonyos fémek (pl. ólom) vagy ipari toxinokkal történt mérgezés. De a Cushing-szindróma, az epilepszia, és a fertőző betegségek közül a HIV mellett még az agyvelőgyulladás és a szifilisz is. Tovább demenciát okozhat a Wilson-kór, a szklerózis multiplex és a szisztémás lupus erythematosus is.

Tovább Mi okozhat még feledékenységet a demencián kívül?

Forrás: WEBBeteg összeállítás
Szerzőink: Dr. Debreczeni Anikó, általános orvos és Bak Marianna, biológus szakfordító
Felhasznált irodalom: Seltene Demenzformen (Alzheimer Gesellshaft)