• Mik azok a prionbetegségek?

        WEBBeteg - Dr. Szappanos Zsuzsanna, neurológus szakorvos
        Szerző: WEBBeteg - Dr. Szappanos Zsuzsanna, neurológus szakorvos

        1985-ben kezdődött Angliában a BSE járvány, közismert nevén kergemarha-kór terjedése a szarvasmarhák között. De mi is az a prion, és milyen prionbetegségek vannak?

        Ezt követően az 1995-96-ban fellépett BSE eredetűnek vélelmezett új típusú variáns (Creutzfeld Jakob), emberi halmozódás (98 angliai, 2 francia és 1 ír) után pánik helyzet alakult ki elsősorban Angliában. Az ún. BSE-krízis nyomán nagyfokú bizalmatlanság lépett fel a húsfogyasztással szemben, az általa okozott prionbetegségek lehetséges terjedésének veszélye miatt.

        Mi az a prion?

        A kutatók többsége szerint ez a „kórokozó” egy alacsony molekulatömegű fehérje, amely az emberi szervezet minden sejtjében - legnagyobb mennyiségben az idegsejtekben - folyamatosan termelődik, majd kb. 4-6 óra múltán enzimek hatására építőköveire esik szét, majd egészséges szervezetben a folyamat kezdődik elölről.

        Amennyiben a normális prion kórossá alakul a génmutáció vagy a sejtbe (pl. a táplálékkal) behatolt kóros prion hatására, akkor elindul egy kórfolyamat. A kórós priont ugyanis, az enzimek képtelenek megemészteni, azok a sejtben felhalmozódnak és nyomásuk által elpusztítják azt.

        Hirdetés

        A kóros prionok „fertőző” természetűek, képesek kilépni a sejtből és belépnek a szomszédos sejtbe, ahol dominó elv alapján átalakítják a folyamatosan termelődő normális prionokat. Képesek más fajok egyedeit is megfertőzni, ez a terjedés veszélyének forrása.

        Fontos további tulajdonsága a kóros prion fehérjének még a nagyfokú hő (133oC, 20 perc 3 bár nyomás) rezisztencia, a fertőtlenítőszerekkel szembeni fokozott ellenálló képesség. Csak a nátrium hydroxid és a klórlúg tömény oldata inaktiválja.

        Az emberi prionbetegségeknek eddigi ismereteink szerint három formája van:

        Creutzfeld-Jakob betegség (CJB)

        A legismertebb forma a klasszikus sporadikus Creutzfeld-Jakob betegség (CJB). Évente átlagosan 1 millió lakosra számolva 1 vagy 2 ember betegszik meg, tehát nagyon ritka. Magyarországra is jellemző ez a szám, azaz évente 10 - 15 beteg hal meg sporadikus CJB-ben, melyet spongiform encephalopathia-nak is neveznek, mert az elhunyt betegek agyából készült szövettani vizsgálattal szivacsra emlékeztető üregeket láttak az agyszövetben.

        A prionok idegrendszeri szerepe

        A prionfehérjékre az elmúlt években irányult a tudósok figyelme, amikor a szivacsos agyvelősorvadás, például a kergemarha-kór, illetve embernél a Creutzfeldt–Jacob-kór hátterét keresték. Egérkísérletek azt mutatták, hogy a prionfehérjék létfontosságú szerepet játszanak az idegsejtek nyúlványait körülvevő burok fenntartásában - közölték svájci kutatók a Nature Neuroscience című szaklap vasárnap megjelent számában.
        A prionok idegrendszeri szerepe

        A sporadikus CJB-re legjellemzőbb, hogy kezdetben alig észlelhető panaszokat okoz. Megváltozik a beteg viselkedése, járása bizonytalan lehet. Rövidesen gyors szellemi leépülés, akaratlan mozgások, járási zavarok társulnak hozzá. Általában 60-65 éves korban jelentkezik és átlagosan 3-9 hónapig tart. A diagnózis klinikai tünetek, elekroenkefalográfiás (EEG) és agyvíz (liquor) vizsgálat alapján valószínűsíthető, de 100 százalékos biztonsággal, csak halál után elvégzett szövettani és/vagy biokémiai vizsgálattal igazolható.

        A klasszikus, sporadikus CJB az ismert fertőző betegségekre jellemző utakon (cseppfertőzés, nemi út stb.) nem terjed. Ezt számos más vizsgálat mellett állatkísérletes adatok is megerősítették, azaz a betegek idegrendszeréből, agyvízből készült koncentrátum kísérleti állat idegrendszerébe oltása idézi elő a betegséget, míg vér, vizelet, széklet, könny, nyál, orr-, nemi- vagy hasonló váladék beadása nem.

        Szerzett prionbetegségek

        A következő csoport az úgynevezett szerzett formák. Ez azt jelenti, hogy ismert a betegség kialakulásának oka.

        • Kuru

        A csoport legrégebb óta ismert formája a "kuru". A szó jelentése reszketés, nevét az egész testében remegő betegek miatt kapta.  Az 1950-es években a Pápua-Új-Guinea szigeten élő Fore nevű kannibál törzs tagjai között jelentkezett, és az 1960-as évekig a kuru meglehetősen gyakori volt Új-Guineában.

        A betegek a prionokkal, valószínűleg a halott-kultuszhoz kapcsolódó kannibál rituálék során fertőződtek. Ilyenkor a tiszteletadás jeleként, a halott rokon testrészeiből ettek. A kuru a nők és a gyermekek körében gyakrabban fordult elő, mivel ők fogyasztották az agyat. Ez a forma a kannibalizmus betiltását követően megszűnt.

        • Orvosi beavatkozás okozta prionbetegség

        Genetikai rendellenességek

        Jelenleg körülbelül 4000 genetikai rendellenesség ismert. A legtöbbjük nagyon ritka, minden több tízezredik vagy több milliomodik ember érintett, ám vannak ettől gyakrabban előforduló betegségek. Genetikia rendellenességek

        Létezik orvosi beavatkozáshoz köthető CJB is, melyet közös néven iatrogén eredetűnek nevez a szakma. Ilyen eseteket szaruhártya-átültetés, keményagyhártya-beültetés, idegsebészeti beavatkozás, valamint emberi agyalapi mirigyből készült hormonkészítmények adása után észleltek. Magyarországon ma már nem fordul elő ilyen betegségforma.

        • Variáns CJB

        1996-ban Nagy-Britanniában egy furcsa tünetekkel járó kórképet írtak le, melyet "variáns" CJB-nek neveztek el. A prion átvitele agyvelővel szennyeződött marhahús fogyasztásával történhetett, azaz a "fertőződés" szájon át következett be, szemben a klasszikus CJB előzőekben részletezett keletkezési módjaival.

        A variáns CJB fiatalabb korosztályt érint: az átlagéletkor 29 (!) év (az eddigi legfiatalabb beteg 12 éves, a legidősebb 74 éves), a klinikai lefolyás hosszabb (több hónaptól akár három évig is tarthat). Eltérő a klinikai lefolyás is: kezdetben psychiátriai tünetek, furcsa panaszok, kellemetlen érzészavarok jelentkeznek, melyekhez hamarosan akaratlan mozgások és szellemi leépülés társul. A sporadikus CJB-ben gyakran észlelt EEG elváltozás "variáns" CJB-ben sosem került leírásra, viszont jellegzetes eltérés látható a koponya mágneses rezonanciás vizsgálata (MRI) során. A kóros prion biokémiai és szövettani szempontból is eltér a két típusnál.

        Öröklött prionbetegségek

         Ezek a cikkek is érdekelhetik Önt!

        Még ezeknél is ritkábbak az örökletes prionbetegségek, amelyek a prion fehérjét kódoló génen bekövetkező mutációk miatt alakulnak ki és családi halmozódást mutatnak.

        Szerencsére  Magyarországon sem a szarvasmarhák BSE betegsége, sem az ember "variáns" CJB kórképe eddig nem fordult elő. A többi prion okozta állati kórképektől legjobb tudomásunk szerint, szintén mentes az ország állatállománya, ezért variáns CJB megjelenésétől nem kell tartanunk.

        A fertőző spongiform encephalopathiák nem gyógyíthatók sem az emberben, sem pedig az állatokban. Mivel a szarvasmarhákban jelentkezett prionbetegség (BSE) feltételezhetően az emberre is átmehet, a szarvasmarhák, a juhok és más állatfajok fertőzései elleni védekezésnek óriási jelentősége van.

        A klasszikus, sporadikus CJB esetek nem fertőzőek, így annak terjedésétől bizonyítottan nem kell tartani. Hasonló a helyzet a még ritkábban előforduló öröklött kórképek esetében.

        (WEBBeteg - Dr. Szappanos Zsuzsanna)

        Módosítva: 2012.10.18 17:12, Megjelenés: 2012.10.18 17:12
      • Nyomtatás
      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.