A Lewy-testes betegség

A Lewy-testes betegség a demencia egyik formája, mely tüneteiben hasonlóságot mutat az Alzheimer-, illetve a Parkinson-kórral. Ezen betegségek a szervezetünk fehérjéinek letöredezett darabkáiból képződött kóros aggregátumok lerakódásával kezdődnek. Az aggregátumok részben a sejteken kívül helyezkednek el (ilyenek pl. az Alzheimer-betegség plakkjai), részben viszont a sejten belül zárványokat alkotnak (pl. a synuclein a Lewy-testekben). Cikkünkben a betegség okairól, tüneteiről, diagnosztizálásáról és kezeléséről olvashat.

A különböző tüneteket a betegek agykérgi idegsejtjeiben lévő jellegzetes zárványok okozzák. Ezeket a zárványokat nevezzük Lewy-testeknek, melyek olyan fehérjékből származnak, amik nem bomlottak le megfelelően, és zárványokba összecsapódva az életkor előrehaladtával felhalmozódnak az agysejtekben.

A Lewy-testes betegségben szenvedő emberek agyában általában Alzheimer-plakkok is találhatóak, ezek a fehérjelerakódások egy másik típusát jelentik. Az Alzheimer-kórnak is van olyan változata, melyben az Alzheimer-plakkok mellett Lewy-testek is vannak a betegek agyában. Az Alzheimer-kór ezen változatát nehéz megkülönböztetni a Lewy-testes betegségtől.

Milyen gyakori a Lewy-testes betegség?

Becslések szerint a Lewy-testes demencia gyakorisága erősen változó. A betegséget gyakran nem ismerik fel és félrediagnosztizálják. Tanulmányokból arra következtetnek, hogy a klinikai tüneteket mutató demens pácienseknek kb. a 15 százaléka Lewy-testes betegségben szenved. Az átlagnépességet tekintve feltehetően az emberek 10-12%-a érintett. Férfiak körében a betegség gyakoribb, mint nőknél.

A Lewy-testes betegség tünetei

Már a betegség kezdetén jelentkeznek tartós vizuális hallucinációk, vagyis a betegek olyasmit látnak, ami valójában nincs ott (általában embereket vagy nagy állatokat). Ritkán ezek mellé akusztikus hallucinációk is társulnak: a betegek nem létező hangokat, zenét vagy zajt hallanak.

Az antipszichotikumokra, amelyekkel az ilyen pszichotikus tünetek más pszichiátriai betegségekben egyébként enyhíthetőek, a Lewy-testes betegségben szenvedők általában túlérzékenyen reagálnak. Ezt neuroleptikus érzékenységnek nevezzük.

A Lewy-testes demenciára jellemző az is, hogy a páciens szellemi és fizikai állapota erősen ingadozik. Különösen a figyelme és az ébersége változik jelentősen és gyorsan a nap folyamán – van, hogy teljesen éberek és élénkek, aztán egyszer csak hirtelen magukba fordulnak, zavarodottá válnak és elveszítik tájékozódóképességüket.

Az Alzheimer-kóros betegekkel szemben, akiknél a hallucinációk nem jellemzőek, de a memória a betegség kezdetén jelentősen sérül, a Lewy-testes betegek tovább megőrzik emlékezetüket.

A betegség tipikus esetben együtt jár az alvás azon szakaszában jelentkező viselkedészavarral, amelyben álmodunk (REM-fázis): a hiányzó motorikus gátlás miatt a betegek ténylegesen „kiélik az álmaikat”, vagyis álmukban például kiabálnak, beszélnek és/vagy mozognak.

Sok Lewy-testes betegnél jelentkeznek Parkinson-kórra jellemző tünetek is, így fokozott izommerevség (rigor), kézremegés nyugalmi helyzetben (tremor), a mozgás lelassulása (akinézia), az arcmimika szegényessé válása (hypomimia), valamint az előrehajlott testtartással és kis lépésekkel történő járás. A betegek járása gyakran bizonytalan és könnyen elesnek. A betegek néha megdőlnek járás közben és gerincoszlopuk valamelyik oldalra elhajlik (Pisa-szindróma).

Néhány páciens egész napokra mély alvásba merül. A betegek nagy részénél depresszió is kialakul.

További lehetséges tünet a felkeléskor vagy hosszas ülés során mérhető alacsony vérnyomás, illetve a vizeletinkontinencia.

A beszédkészség korlátozódása csak a betegség előrehaladottabb stádiumában lép fel.

A végstádiumban gyakran alakulnak ki nyelészavarok.

Olvasson tovább! Betegségek, melyek demenciát okozhatnak

A Lewy-testes demencia okai és rizikófaktorai

Nem teljesen ismert, hogy miért alakul ki néhány embernél Lewy-testes betegség. Néhány családban a betegség megjelenése az örökítőanyagban végbement elváltozásokra vezethető vissza. Ugyanazon gének kóros elváltozásairól van szó, mint a klasszikus Parkinson-kór esetében.

A mai napig a betegség egyetlen rizikófaktorát sem ismerik.

Hogyan diagnosztizálható a Lewy-testes betegség?

A Lewy-testes demenciát a tünetek alapján, valamint a más, hasonló szimptómákkal rendelkező betegségek kizárásával lehet diagnosztizálni. Ahogy demenciagyanú esetében általában, megtörténik a beteg kórtörténetének (anamnézis) felvétele, az orvos fizikális vizsgálatot végez, illetve demenciatesztet végeztet el a pácienssel.

A műszeres vizsgálatok a Lewy-testes demencia diagnosztizálását nem segítik: Sem az elektroencefalográfia (EEG), sem az olyan képalkotó eljárások, mint a computertomográfia (CT) vagy a mágneses rezonancia tomográfia (MR) nem mutatják ki a Lewy-testes demenciát. Ezeket a vizsgálatokat csak azért szükséges elvégezni, hogy más betegségek (pl. agydaganat, stroke) fennállásának lehetőségét kizárják.

A computertomográfia speciális formái (PET, SPECT) segíthetnek megkülönböztetni a Lewy-testes betegséget a demencia egyéb formáitól.

Ez idáig nem sikerült olyan labortesztet kifejleszteni, aminek segítségével vérmintából vagy agy-gerincvelői folyadékból (liquor) kimutatható lenne a Lewy-testes demencia.

Hogyan kezelhető a Lewy-testes betegség?

Vannak gyógyszerek, melyekkel a Lewy-testes betegség tünetei enyhíthetőek. Ezen készítmények egyikét sem speciálisan a Lewy-testes betegség kezelésére fejlesztették ki. Alkalmazásuk egyedi elbírálás alapján, „off-lebel use” történik (indikáción túli gyógyszeralkalmazás).

Az demencia-ellenes szerek csoportjából az ún. kolinészteráz-gátlók enyhítik a Lewy-testes demencia pszichotikus tüneteit. Ezeket a tüneteket többek között az acetilkolin nevű idegi átvivőanyag hiánya okozza. A kolinészteráz-gátlók (mint pl. a rivastigmine) gátolják a acetilkolin  lebontását, miáltal az hosszasabban ki tudja fejteni hatását. A viselkedésbeli tünetek ellen feltehetően a memantin nevű hatóanyag is segít.

Néha előfordul, hogy a pszichotikus tünetek kolinészteráz-gátlókkal nem tarthatók kézben. Ilyen estekben lehet nagyon óvatosan, fokozott elővigyázatossággal megpróbálkozni a quetiapine vagy a clozapine alkalmazásával, mindkét hatóanyag az antipszichotikumok közé tartozik. Ezt a két hatóanyagot általában tolerálják a betegek, szemben más antipszichotikumokkal, amelyeket Lewy-testes demenciában nem szabad alkalmazni.

Az antiparkinson szerek (mint pl. az L-dopa (levodopa)) a Lewy-testes betegeknél általában nem hatnak olyan jól. Ráadásul ezek a készítmények a pszichotikus tüneteket felerősíthetik.

A depresszió ellen segítenek az ún. SSRI-k (szelektív szerotoninvisszavétel-gátlók, mint amilyen például a citalopram).

Nem gyógyszeres terápiák

Mivel a Lewy-testes demencia gyógyszeres kezelése nehézkes, a nem gyógyszeres terápiák nagy jelentőséget kapnak. Megfelelőek ugyanazok a módszerek, amelyeket az Alzheimer-kórban szenvedő betegeknél is alkalmaznak, tehát például a memóriatréning, az ergoterápia, a fizioterápia, a viselkedésterápia, a zene- és művészetterápia. Azt, hogy adott betegnél a felsorolt nem gyógyszeres terápiák közül melyiket a legcélszerűbb választani, egyedileg és a beteggel együtt, vele megbeszélve, az ő személyiségét, kívánságát és igényeit figyelembe véve kell eldönteni.

A Lewy-testes demencia lefolyása és prognózisa

A Lewy-testes demencia jelenleg sajnos még nem gyógyítható. A tünetek többnyire csak 65 éves kor fölött jelentkeznek. A betegség diagnosztizálása után átlagosan 7-8 év a túlélés. A legtöbb Lewy-testes beteg tüdőgyulladásban hal meg.

Olvasson tovább! A demens, szellemileg leépült beteg ellátása

Forrás: WEBBeteg
B. M., szakfordító; NetDoktor.de
Lektorálta: Dr. Kerekes Éva, neurológus és gyermekneurológus