• A Lewy-testes betegség

        Szerző: WEBBeteg - B. M., szakfordító, Lektorálta: Dr. Kerekes Éva, neurológus és gyermekneurológus

        A Lewy-testes betegség a demencia egyik formája, mely tüneteiben hasonlóságot mutat az Alzheimer-, illetve a Parkinson-kórral. Ezen betegségek a szervezetünk fehérjéinek letöredezett darabkáiból képződött kóros aggregátumok lerakódásával kezdődnek. Az aggregátumok részben a sejteken kívül helyezkednek el (ilyenek pl. az Alzheimer-betegség plakkjai), részben viszont a sejten belül zárványokat alkotnak (pl. a synuclein a Lewy-testekben). Cikkünkben a betegség okairól, tüneteiről, diagnosztizálásáról és kezeléséről olvashat.

        A különböző tüneteket a betegek agykérgi idegsejtjeiben lévő jellegzetes zárványok okozzák. Ezeket a zárványokat nevezzük Lewy-testeknek, melyek olyan fehérjékből származnak, amik nem bomlottak le megfelelően, és zárványokba összecsapódva az életkor előrehaladtával felhalmozódnak az agysejtekben.

        A Lewy-testes betegségben szenvedő emberek agyában általában Alzheimer-plakkok is találhatóak, ezek a fehérjelerakódások egy másik típusát jelentik. Az Alzheimer-kórnak is van olyan változata, melyben az Alzheimer-plakkok mellett Lewy-testek is vannak a betegek agyában. Az Alzheimer-kór ezen változatát nehéz megkülönböztetni a Lewy-testes betegségtől.

        Hirdetés

        Milyen gyakori a Lewy-testes betegség?

        Becslések szerint a Lewy-testes demencia gyakorisága erősen változó. A betegséget gyakran nem ismerik fel és félrediagnosztizálják. Tanulmányokból arra következtetnek, hogy a klinikai tüneteket mutató demens pácienseknek kb. a 15 százaléka Lewy-testes betegségben szenved. Az átlagnépességet tekintve feltehetően az emberek 10-12%-a érintett. Férfiak körében a betegség gyakoribb, mint nőknél.

        A Lewy-testes betegség tünetei

        Már a betegség kezdetén jelentkeznek tartós vizuális hallucinációk, vagyis a betegek olyasmit látnak, ami valójában nincs ott (általában embereket vagy nagy állatokat). Ritkán ezek mellé akusztikus hallucinációk is társulnak: a betegek nem létező hangokat, zenét vagy zajt hallanak.

        Az antipszichotikumokra, amelyekkel az ilyen pszichotikus tünetek más pszichiátriai betegségekben egyébként enyhíthetőek, a Lewy-testes betegségben szenvedők általában túlérzékenyen reagálnak. Ezt neuroleptikus érzékenységnek nevezzük.

        A Lewy-testes demenciára jellemző az is, hogy a páciens szellemi és fizikai állapota erősen ingadozik. Különösen a figyelme és az ébersége változik jelentősen és gyorsan a nap folyamán – van, hogy teljesen éberek és élénkek, aztán egyszer csak hirtelen magukba fordulnak, zavarodottá válnak és elveszítik tájékozódóképességüket.

        Az Alzheimer-kóros betegekkel szemben, akiknél a hallucinációk nem jellemzőek, de a memória a betegség kezdetén jelentősen sérül, a Lewy-testes betegek tovább megőrzik emlékezetüket.

        A betegség tipikus esetben együtt jár az alvás azon szakaszában jelentkező viselkedészavarral, amelyben álmodunk (REM-fázis): a hiányzó motorikus gátlás miatt a betegek ténylegesen „kiélik az álmaikat”, vagyis álmukban például kiabálnak, beszélnek és/vagy mozognak.

        Sok Lewy-testes betegnél jelentkeznek Parkinson-kórra jellemző tünetek is, így fokozott izommerevség (rigor), kézremegés nyugalmi helyzetben (tremor), a mozgás lelassulása (akinézia), az arcmimika szegényessé válása (hypomimia), valamint az előrehajlott testtartással és kis lépésekkel történő járás. A betegek járása gyakran bizonytalan és könnyen elesnek. A betegek néha megdőlnek járás közben és gerincoszlopuk valamelyik oldalra elhajlik (Pisa-szindróma).

        Néhány páciens egész napokra mély alvásba merül. A betegek nagy részénél depresszió is kialakul.

        További lehetséges tünet a felkeléskor vagy hosszas ülés során mérhető alacsony vérnyomás, illetve a vizeletinkontinencia.

        A beszédkészség korlátozódása csak a betegség előrehaladottabb stádiumában lép fel.

        A végstádiumban gyakran alakulnak ki nyelészavarok.

        Olvasson tovább! Betegségek, melyek demenciát okozhatnak

        A Lewy-testes demencia okai és rizikófaktorai

        Nem teljesen ismert, hogy miért alakul ki néhány embernél Lewy-testes betegség. Néhány családban a betegség megjelenése az örökítőanyagban végbement elváltozásokra vezethető vissza. Ugyanazon gének kóros elváltozásairól van szó, mint a klasszikus Parkinson-kór esetében.

        A mai napig a betegség egyetlen rizikófaktorát sem ismerik.

        Hogyan diagnosztizálható a Lewy-testes betegség?

        A Lewy-testes demenciát a tünetek alapján, valamint a más, hasonló szimptómákkal rendelkező betegségek kizárásával lehet diagnosztizálni. Ahogy demenciagyanú esetében általában, megtörténik a beteg kórtörténetének (anamnézis) felvétele, az orvos fizikális vizsgálatot végez, illetve demenciatesztet végeztet el a pácienssel.

        A műszeres vizsgálatok a Lewy-testes demencia diagnosztizálását nem segítik: Sem az elektroencefalográfia (EEG), sem az olyan képalkotó eljárások, mint a computertomográfia (CT) vagy a mágneses rezonancia tomográfia (MR) nem mutatják ki a Lewy-testes demenciát. Ezeket a vizsgálatokat csak azért szükséges elvégezni, hogy más betegségek (pl. agydaganat, stroke) fennállásának lehetőségét kizárják.

        A computertomográfia speciális formái (PET, SPECT) segíthetnek megkülönböztetni a Lewy-testes betegséget a demencia egyéb formáitól.

        Ez idáig nem sikerült olyan labortesztet kifejleszteni, aminek segítségével vérmintából vagy agy-gerincvelői folyadékból (liquor) kimutatható lenne a Lewy-testes demencia.

        Hogyan kezelhető a Lewy-testes betegség?

        Vannak gyógyszerek, melyekkel a Lewy-testes betegség tünetei enyhíthetőek. Ezen készítmények egyikét sem speciálisan a Lewy-testes betegség kezelésére fejlesztették ki. Alkalmazásuk egyedi elbírálás alapján, „off-lebel use” történik (indikáción túli gyógyszeralkalmazás).

        Az demencia-ellenes szerek csoportjából az ún. kolinészteráz-gátlók enyhítik a Lewy-testes demencia pszichotikus tüneteit. Ezeket a tüneteket többek között az acetilkolin nevű idegi átvivőanyag hiánya okozza. A kolinészteráz-gátlók (mint pl. a rivastigmine) gátolják a acetilkolin  lebontását, miáltal az hosszasabban ki tudja fejteni hatását. A viselkedésbeli tünetek ellen feltehetően a memantin nevű hatóanyag is segít.

        Néha előfordul, hogy a pszichotikus tünetek kolinészteráz-gátlókkal nem tarthatók kézben. Ilyen estekben lehet nagyon óvatosan, fokozott elővigyázatossággal megpróbálkozni a quetiapine vagy a clozapine alkalmazásával, mindkét hatóanyag az antipszichotikumok közé tartozik. Ezt a két hatóanyagot általában tolerálják a betegek, szemben más antipszichotikumokkal, amelyeket Lewy-testes demenciában nem szabad alkalmazni.

        Az antiparkinson szerek (mint pl. az L-dopa (levodopa)) a Lewy-testes betegeknél általában nem hatnak olyan jól. Ráadásul ezek a készítmények a pszichotikus tüneteket felerősíthetik.

        A depresszió ellen segítenek az ún. SSRI-k (szelektív szerotoninvisszavétel-gátlók, mint amilyen például a citalopram).

        Nem gyógyszeres terápiák

        Mivel a Lewy-testes demencia gyógyszeres kezelése nehézkes, a nem gyógyszeres terápiák nagy jelentőséget kapnak. Megfelelőek ugyanazok a módszerek, amelyeket az Alzheimer-kórban szenvedő betegeknél is alkalmaznak, tehát például a memóriatréning, az ergoterápia, a fizioterápia, a viselkedésterápia, a zene- és művészetterápia. Azt, hogy adott betegnél a felsorolt nem gyógyszeres terápiák közül melyiket a legcélszerűbb választani, egyedileg és a beteggel együtt, vele megbeszélve, az ő személyiségét, kívánságát és igényeit figyelembe véve kell eldönteni.

        A Lewy-testes demencia lefolyása és prognózisa

        A Lewy-testes demencia jelenleg sajnos még nem gyógyítható. A tünetek többnyire csak 65 éves kor fölött jelentkeznek. A betegség diagnosztizálása után átlagosan 7-8 év a túlélés. A legtöbb Lewy-testes beteg tüdőgyulladásban hal meg.

        Olvasson tovább! A demens, szellemileg leépült beteg ellátása


        Forrás: WEBBeteg
        B. M., szakfordító; NetDoktor.de
        Lektorálta: Dr. Kerekes Éva, neurológus és gyermekneurológus

        Módosítva: 2017.06.29 11:25, Megjelenés: 2017.06.29 11:25
      • Nyomtatás
      • Cikkajánló

        Az Ön bőre milyen?

        Az Ön bőre milyen?

        Peterman Krisztina

        Bőrünk típusának megfelelő ápolást igényel. Milyen jelekből határozható meg bőrtípusunk?

        Önálló fejfájások

        Önálló fejfájások

        Dr. Ertsey Csaba PhD, Med. Habil

        A visszatérő fejfájások túlnyomó többsége az önálló fejfájások közé sorolható.

        Alzheimer-kór: Mit tehet a betegért?

        Az Alzheimer-kór legismertebb tünete a memória fokozatos romlása, ezért a betegséget sokszor azonosítják a feledékenységgel. Fontos azonban tudni, hogy a betegség nem áll meg az emlékezőképesség elvesztésénél, hanem az élet minden területére hatással van.

        Mi okozhat még feledékenységet a demencián kívül?

        Feledékenység, koncentrálóképesség-romlás olykor-olykor bárkivel előfordulhat. Mivel azonban a háttérben nemcsak olyan okok állhatnak, mint a stressz vagy a kimerültség, hanem súlyos, akár életet veszélyeztető betegségek is, a legjobb mielőbb orvoshoz fordulni, ha memóriaromlást tapasztal.

        Aktív társasági élet lehet a demencia egyik ellenszere

        A szellemi hanyatlás, vagyis a demencia a társadalmak öregedésével egyre nagyobb problémát jelent világszerte. A demenciában szenvedő idős emberek ellátása nemcsak társadalmi szinten jelent jelentős terhet, hanem az egyes családok számára is komoly problémát okozhat az ilyen betegek ellátása.

        Mit tehet memóriaromlás esetén?

        Ha a beteg vagy a hozzátartozói memóriaromlást tapasztalnak, szellemi leépülés, orvosi nevén demencia gyanúja merül fel. Ismerje meg, hogy milyen probléma állhat még a háttérben, vagy van-e lehetőség a memóriaromlás megfékezésére!

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.