A férfi nemi szervek fejlődési rendellenességei

A húgycső, a hímvessző és a herék fejlődési rendellenességeinek vannak enyhébb, orvosi beavatkozást nem igénylő formái, ám olyanok is, melyeknek súlyos következményei lehetnek, mint a közösülési képtelenség, a sterilitás, a vizeletürítés akadályozottsága, vagy a daganat kialakulásának megnövekedett kockázata.

Mikor kell orvoshoz fordulni?

Az eltérések lehetnek olyan kis mértékűek, melyek nem akadályozzák a nemi szervek funkcionalitását. Nagyon ritkák azok az esetek, amikor egy szerv teljes hiánya miatt egyértelmű a diagnózis. A szülők részéről figyelmet inkább azok az esetek igényelnek, melyek felismeréséhez a baba megfigyelése szükséges, és bár nem gyakoriak, érdemes kizárni a rendellenesség előfordulását.

Az alábbi zavarok esetén forduljon orvoshoz a kisbaba kivizsgálása céljából:

• ha nem tapintható egyik vagy mindkét here;
• ha a here nem helyezhető tartósan a herezacskóba;
• ha a gyermek korábban normálisan herezacskóban lévő heréje később „feljebb kerül”;
• ha a húgycsőnyílás nem a makk csúcsán helyezkedik el;
• ha vizelési nehézség vagy rendellenes vizeletsugár jelentkezik;
• ha a pénisz jelentősen görbült.

Húgycsőhasadék: hypospadiasis és epispadiasis

A férfi nemi szervek fejlődési rendellenességei közül a húgycsőhasadék - a húgycsőnyílás rendellenes elhelyezkedése - a leggyakoribb. Minden 500. fiú újszülöttet érint, ugyanakkor többségüknél az eltérés enyhe, a nyílás az élettani helyzethez közel helyezkedik el és nem okoz vizelési zavarokat. Súlyos formái ritkák. Az elváltozás kevés kivételtől eltekintve már megszületéskor látható. Fő tünete a rendellenes helyről történő vizelés.

A hypospadiasis az az állapot, melyben a húgycső nyílása a makk csúcsa alatt helyezkedik el, legtöbbször a makk alsó részén vagy a hímvessző alsó felszínén, ritkábban a gáton, esetleg a herezacskó bőrén.

Súlyos esetben jól felismerhető a rendellenes húgycsőnyílás, továbbá vizelési nehézség, illetve a pénisz csökevényessége vagy jelentős deformitása, elgörbülése is jellemző. Az elváltozás azonban lehet enyhébb fokú, feltűnő panaszokat nem okozó, amivel sok szülő nem is fordul orvoshoz. Az eltérést azonban érdemes kivizsgáltatni, mert hypospadiasis esetén gyakran gátolt, nehézkes a vizeletürítés (a szülő vékony vizeletsugárral találkozhat), továbbá összefüggésben lehet a hímvessző fokozódó görbületével, ami későbbi életkorban közösülési nehézséghez vezethet.

Az epispadiasis olyan állapot, amikor a hőgycsőnyílás a hímvessző háti felszínén, felül helyezkedik el. Jóval ritkább elváltozás, mint a hypospadiasis, ugyanakkor ez a kórkép általában súlyosabb, rendszerint a medencefenék és a húgyhólyag egyéb rendellenességeihez kapcsolódóam jelentkezik. A hímvessző kisebb méretű, felfelé görbül, ha a húgycső záróizma sem ép, a beteg nem tudja tartani vizeletét, továbbá jellemző a visszatérő húgyúti fertőzés.

A rekonstrukciós műtétet még óvodás korban, de mindenképp kamaszkor előtt ajánlott elvégezni. A műtét célja nem kizárólag a húgycsőnyílás helyének rekonstrukciója, hanem a húgycső átjárhatóságának biztosítása és a hímvessző görbületének korrekciója. Az eredmény a kiindulási állapot súlyosságától függ, azonban legtöbbször sikeres, ugyanakkor fontos ezt követően is a rendszeres orvosi kontroll.

Részletesen A hypospadiasis és az epispadiasis

A húgycső ritkább fejlődési rendellenességei

Egyes újszülötteknél a húgycsőnyílás el van záródva, így a baba képtelen vizeletet üríteni, emiatt az felhalmozódik, és a húgycső nyílását fedő bőrdarabot, hártyát bedomborítja. Ez sürgősségi állapot, a vizelési képtelenség mielőbbi műtéti megoldást igényel.

Nem ilyen egyszerű a helyzet a húgycső részleges hiánya esetén, mely szintén vizelési képtelenséget okoz. Ennek a megoldására több műtéti beavatkozás elvégzése szükséges. A teljes húgycsőhiány általában más, súlyos fejlődési zavarokkal jár együtt.

Ritkán a húgycső kettőzöttsége is előfordul, mely nem okoz komoly problémát, ezért csak akkor válik szükségessé a műtét - az egyik húgycső "kiirtása" - ha ismétlődő súlyos húgyúti fertőzések lépnek fel.

A herék leszállásának zavarai

A herék elhelyezkedésével kapcsolatos két leggyakoribb probléma a rejtett here és az ingahere. Tünetei részben azonosak, azonban nem szabad összetéveszteni őket.

Az ingahere nem szervi fejlődési rendellenesség, csecsemőkorban rendszerint nem igényel kezelést. A here normális nagyságú, és manuálisan lehozható hosszabb vagy rövidebb ideig a herezacskóba, illetve meleg víz hatására sokaknál magától leszáll, az ingázó mozgás pedig 2-5 éves korra legtöbbször magától megszűnik. Az ingahere csecsemőkorban elsősorban megfigyelét igényel, és akkor merül fel a műtéti megoldás (orchidopexia) lehetősége, ha a here később sem marad tartósan a herezacskóban.

A rejtettheréjűség esetén a here vagy herék egyáltalán nem tapinthatóak a herezacskóban, és rövid időre sem hozhatóak le. A herék a magzat fejlődése során a hasüregből a lágyékcsatornán keresztül a herezacskóba szállnak le. Ha ez a folyamat zavart szenved és a herék a hasüregben maradnak vagy a lágyékcsatornában akadnak el, azt orvosi szakkifejezéssel cryptorchismus-nak (le nem szállt here, retentio testis) nevezzük. Ez a fejlődési zavar koraszülötteken gyakrabban fordul elő. A rendellenesség könnyen felismerhető: a herezacskó üres, vagy csak az egyik here tapintható.

A jelenleg érvényes irányelvek szerint a here műtéti lehozására (orchidopexia) lehetőleg a csecsemő 6-12 hónapos korában, legkésőbb 18 hónapos koráig kerüljön sor. Ez azért fontos, mert az időben le nem hozott here károsodik a hasüreg magas hőmérséklete, illetve a rendellenes elhelyezkedés következtében. A károsodás következtében a későbbi életkorban csökken, illetve megszűnik a herék spermium- és hormontermelése (főleg, ha mindkét here rejtve marad), továbbá cryporchismus esetén a herék daganatos elváltozása nagyon is gyakori. A később felismert rejtett here esetén minél korábban kerüljön sor a műtétre.

A hererák előfordulása időben elvégzett műtét esetén is gyakoribb azoknál, akik kórtörténetében előfordult a rejtett here, ezért későbbi életkorban is rendszeresen ellenőrizni kell (here önvizsgálat és szűrővizsgálat) a gyermeket, majd később a férfit a korai felismerés céljából.

Részletesen Rejtett here (le nem szállt here)

A here és a herezacskó ritkább rendellenességei

Az egyik, vagy mindkét oldali here hiánya (anorchia - teljes herehiány, monorchia - csak egy here fejlődött ki) nem fordul elő gyakran, és rendszerint más fejlődési abnormalitásokhoz társul.

A here-hypoplasia azt az állapotot jelöli, amikor a here mérete jelentősen elmarad az életkorra jellemző értékektől, borsónyi. Ebben az esetben az okok diagnosztizálása után leggyakrabban hormonpótlás jön szóba terápiaként.

Nagyon ritka eltérés a herék rendellenes elhelyezkedése, például a comb, vagy a gát bőre alatt, a húgyhólyag fölött. Ezekben az esetekben tehát nem a leszállási folyamat elakadásáról van szó, hanem eleve rendellenes helyen találhatóak a herék, ezért a normális útvonalon nem is hozhatóak le.

A herezacskó kettéosztottsága ugyancsak nagyon ritkán előforduló fejlődési rendellenesség, leginkább más fejlődési zavarokhoz társul. Gyakran összefüggésben van a rejtett heréjűséggel, illetve hormontermelési zavarokhoz, ezáltal fertilitási problémákhoz vezethet a későbbiekben.

A hímvesszővel kapcsolatos fejlődési zavarok

Ha már a méhen belül hormonzavar lépett fel, akkor mikropénisz (nagyon kis méretű hímvessző) alakulhat ki. A hímvessző mérete természetes módon is eltérő, semmiképp sem tekinthető mikropénisznek a kevéssel az átlagos méret alatti péniszméret, a férfiak mindössze 0,6 százalát érinti. A mikropénisz hátterében többféle genetikai eltérés, hormonzavar állhat.

A legritkább rendellenességek közé tartoznak a kettős pénisz, illetve a pénisz teljes hiánya.

A férfi nemi szervek fenti fejlődési rendellenességei gyakran halmozottan jelentkeznek. Gyakran társul például a húgycsőhasadék és a kétoldali rejtett heréjűség, vagy a mikopénisz és a rejtett here.

Forrás: WEBBeteg
Szerző: Dr. Soltész Annamária, általános orvos