A Wegener-granulomatózis és tünetei

A Wegener-granulomatózis az úgynevezett szisztémás vaszkulitiszek közé tartozó megbetegedés. A vaszkulitisz az ér gyulladását jelenti. A Wegener-granulomatózis leggyakrabban az orr, az orrmelléküregek, a torok vagy a tüdő nyálkahártyájának érintettségével jár, de késői diagnózis esetén átterjedhet a test teljes érhálózatára.

Időben felfedezve és kezelve gyógyítható, az előrehaladott betegség azonban súlyos veseelégtelenséget és ennek következményeként halált is okozhat.

A Wegener-granulomatózis tünetei és a betegség háttere

Az első tünetek általában a felső és alsó légutakat, valamint a fület érintik. A páciensek legtöbbször fülfájás, fülzúgás, köhögés, esetleg nehézlégzés, vagy gyakori orrvérzés, vérköpés miatt keresik fel az orvost, aki ilyenkor orrmelléküreg-gyulladásra, légcső- vagy középfülgyulladásra gyanakszik.

Jellemző lehet a láz, rossz közérzet, gyengeség, étvágytalanság is. Időnként ízületi fájdalom és duzzanat, valamint szemgyulladás is tapasztalható. Ez utóbbi a szem mögötti gyulladásos szövet felszaporodása miatt a szem kidülledéséhez is vezethet.

Az orrnyálkahártya érintettsége hosszú távon nyálkahártyafekélyek kialakulásához, és az úgynevezett nyereg orr deformitáshoz vezethet.

A fenti tünetek hátterében az áll, hogy egy autoimmun – a saját immunrendszerből induló, saját szerveket károsító – folyamat megtámadja a nyálkahártyák kisereit, azokban úgynevezett granulomatózus gyulladást hoz létre, ami sérülékennyé teszi az ereket. A granulóma gyulladásos sejtekből álló szövetszaporulat, mely roncsolja azt a szövetet, melyben elhelyezkedik. Ez a érsérülés okozza a gyakori vérzést. A mikroszkopikus képben ezek apró, többrétegű ‘göbökként’ jelennek meg az erekben, illetve az erek körül.

A folyamat előrehaladásával a kisérsérülések kiterjedtté (generalizálttá) válhatnak. Emiatt testszerte fekélyek képződhetnek a bőrön, illetve károsodhat a vese, a szív körüli koszorúserek, vagy az agy és a gerincvelő erei is. A vese károsodása veseelégtelenséghez, a koszorúserek megbetegedése mellkasi fájdalomhoz, infarktushoz, az agyi és gerincvelői erek károsodása pedig idegrendszeri tünetek kialakulásához vezethet.

Fontos az időbeni felismerés

Néha a betegség hosszú évekig nem romlik, vagyis progrediál, a tünetek a kezdeti szinten maradnak, továbbra is csak a felső légutakat érintik. Az ilyen eseteket korlátozott Wegener-granulomatózisnak nevezik, de a súlyos forma kialakulásának veszélye ilyenkor is fennáll. A betegség mielőbbi felismerése és kezelése azért fontos, hogy a súlyos, akár életet veszélyeztető szervi károsodások megelőzhetőek legyenek. Ha a tünetek lokalizációja típusos, azaz az orr, a tüdő és a légcső érintett, akkor könnyebben felmerül a gyanú.

Ettől eltérő esetek komoly fejtörést okozhatnak az orvosnak, mert ilyenkor a panaszok és a leletek számos más betegségre is utalhatnak.

A Wegener-granulomatózis diagnózisa

A tüdőben kialakuló és a mellkas-röntgenfelvételeken látható üregek vagy röntgenárnyékok pl. tumoros betegség képéhez hasonlóak.

Biztos diagnózis csak az érintett területekből, pl. orrnyálkahártyából, tüdőből vett szövet mikroszkópos vizsgálatával (biopsziával) mondható. Ezenkívül vannak bizonyos, a betegségre jellemző úgynevezett antitestek (pl. neutrofil sejtek citoplazmája elleni antitest – ANCA), melyek jelenléte jellemző a Wegener-granulomatózisra.

A Wegener-granulomatózis kezelése

Mivel a betegség feltételezések szerint egy autoimmun folyamat, a kezelés során az elsődleges cél az immunrendszer gyengítése úgynevezett immunszupresszív szerekkel. Ezek a szervezet nem megfelelő immunválaszának korlátozásával megfékezik a betegséget. Ugyanakkor az immunszupresszív szert szedő beteg egyéb infekciókkal szemben is érzékennyé válik, amire fokozottan figyelni kell!

Emellett a gyulladás kezelése céljából rendszerint kortikoszteroidot is kapnak a betegek.

Az immunrendszert gyengítő szereket hosszabb ideig, általában a tünetek elmúlása után további egy évig szedni kell, miközben a szteroidot – a dózis fokozatos csökkentésével – az orvos utasításának megfelelően el lehet hagyni.

Tovább Mikor gyanakodjunk autoimmun betegségre?

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Debreczeni Anikó, általános orvos
Aktualizálta: Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus