A Wegener-granulomatozis és tünetei

Szerző: WEBBeteg - Dr. Debreczeni Anikó, általános orvos

Ez az idegen nevű betegség az úgynevezett szisztémás vaszkulitiszek közé tartozó megbetegedés. Jellemzője, hogy leggyakrabban az orr, az orrmelléküregek, a torok vagy a tüdő nyálkahártyájának érintettségével jár, de késői diagnózis esetén átterjedhet a test teljes érhálózatára.

Időben felfedezve és kezelve gyógyítható, az előrehaladott betegség azonban súlyos veseelégtelenséget és ennek következményeként halált is okozhat.

Wegener-granulomatozis tünetei

Az első tünetek általában a felső és alsó légutakat valamint a fület érintik. A páciensek legtöbbször fülfájás, fülzúgás, köhögés, esetleg nehézlégzés, vagy gyakori orrvérzés, vérköpés miatt keresik fel az orvost, aki ilyenkor orrmelléküreg-gyulladásra, légcső- vagy középfülgyulladásra gyanakszik.

Jellemző lehet a láz, rossz közérzet, gyengeség, étvágytalanság is. Időnként ízületi fájdalom és duzzanat, valamint szemgyulladás is tapasztalható.

Ez utóbbi a szem mögötti gyulladásos szövet felszaporodása miatt a szem kidülledéséhez is vezethet.

Az orrnyálkahártya érintettsége hosszú távon nyálkahártya fekélyek kialakulásához, és az ún. nyereg orr deformitáshoz vezethet.

A fenti tünetek hátterében az áll, hogy egy autoimmun – a saját immunrendszerből induló, saját szerveket károsító - folyamat megtámadja a nyálkahártyák kisereit, azokban ún. granulomatozus gyulladást hoz létre, ami sérülékennyé teszi az ereket.

Ez okozza a gyakori vérzést. A mikroszkopikus képben ezek apró, többrétegű ‘göbökként’ jelennek meg az erekben illetve az erek körül.

A folyamat előrehaladásával a kisér sérülések kiterjedtté (generalizálttá) válhatnak. Emiatt testszerte fekélyek képződhetnek a bőrön, illetve károsodhat a vese, a szív körüli koszorús erek, vagy az agy és a gerincvelő erei is. A vese károsodása veseelégtelenséghez, a koszorúserek megbetegedése mellkasi fájdalomhoz, infarktushoz, az agyi és gerincvelői erek károsodása pedig idegrendszeri tünetek kialakulásához vezethet.

Fontos az időbeni felismerés

Néha a betegség hosszú évekig nem progrediál, a tünetek a kezdeti szinten maradnak, továbbra is csak a felsőlégutakat érintik.

Az ilyen eseteket korlátozott Wegener-granulomatózisnak nevezik, de a súlyos forma kialakulásának veszélye ilyenkor is fennáll.

A betegség mielőbbi felismerése és kezelése azért fontos, hogy a súlyos, akár életet veszélyeztető szervi károsodások megelőzhetőek legyenek. Ha a tünetek lokalizációja típusos, azaz az orr, a tüdő és a légcső érintett, akkor könnyebben felmerül a gyanú.

Ettől eltérő esetek komoly fejtörést okozhatnak az orvosnak, mert ilyenkor a panaszok és a leletek számos más betegségre is utalhatnak.

A Wegener-granulomatozis diagnózisa

A tüdőben kialakuló és a mellkas-röntgenfelvételeken látható üregek vagy röntgenárnyékok pl. tumoros betegséghez hasonlóak.

Biztos diagnózis csak az érintett területekből, pl. orrnyálkahártyából, tüdőből vett szövetdarabok mikroszkópos vizsgálatával (biopsziával) mondható. Ezen kívül vannak bizonyos, a betegségre jellemző ún. antitestek, (pl. neutrofil sejtek citoplazmája elleni antitest – ANCA), melyek jelenléte jellemző a Wegener-granulomatozisra.

Mivel a betegség feltételezések szerint egy autoimmun folyamat, a kezelés során az elsődleges cél az immunrendszer gyengítése ún. immunszupresszív szerekkel. Ezek a szervezet nem megfelelő immunválaszának korlátozásával megfékezik a betegséget. Ugyan akkor az immunszupresszív szert szedő beteg egyéb infekciókkal szemben is érzékennyé válik, amire fokozottan figyelni kell!

E mellett a gyulladás kezelése céljából rendszerint kortikoszteroidot is kapnak a betegek.

Az immunrendszert gyengítő szereket hosszabb ideig, általában a tünetek elmúlása után további egy évig szedni kell, miközben a szteroidot – a dózis fokozatos csökkentésével – az orvos utasításának megfelelően el lehet hagyni.

Olvasson tovább! Mikor gyanakodjunk autoimmun betegségre?

WEBBeteg.hu logóForrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Debreczeni Anikó, általános orvos

Hozzászólások (12)

Cikkajánló

Keringési zavarok Keringési zavarok

Hogyan kezelhetőek? Mit tehet a megelőzésük érdekében?

Várandósság és ajakherpesz Várandósság és ajakherpesz

Védje meg ajkait a herpesztől a terhesség alatt is! (x)

Sclerosis multiplex: Epstein-Barr...

A hipotézis nem új, azonban most beigazolódni látszik a feltevés: Az Epstein-Barr-vírus-fertőzés lehet a sclerosis multiplex (SM) fő oka. Ez egyben...

Mikor gyanakodjunk autoimmun...

Az autoimmun betegségek lényege, hogy immunrendszerünk a szervezet saját sejtjeit nem ismeri fel, a felismerő rendszer működésében keletkezett zavar...

Az immunszuppresszánsok...

Az immunrendszer megfelelő működése létfontosságú az egészséges élethez. Azonban vannak olyan állapotok, amikor előfordulhat, hogy az immunrendszer...

Mandulagyulladásból végzetes kór?

Egy jó karban lévő, középkorú férfi látszólag veszélytelen problémával: nem múló torokfájással került kórházba. Az antibiotikumok ellenére...

Kérje ingyenes cikkértesítőnket!
Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.