Szétterjedő zsibbadás - A Guillain-Barre-szindróma és tünetei
aktualizálta: Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus frissítve:
A betegség egyike a számos, igen ritka, autoimmun, a perifériás – elsősorban a motoros – idegeket érintő gyulladásoknak. Klasszikus formájában jellegzetes tünet a kéz, illetve a láb ujjaiban kezdődő, majd fokozatosan a test felé terjedő zsibbadás, hangyamászásérzés.
A Guillain-Barre-szindróma oka pontosan nem tisztázott, az esetek egy részében a betegség kezdete előtt néhány héttel gyomorrontásszerű tünetekkel járó fertőzés, illetve a légutakat érintő fertőzés zajlik. Ezekben az esetekben feltételezhető, hogy a kórokozó ellen termelődő antitestek lépnek reakcióba az idegek myelinhüvelyét alkotó sejtek egyes molekuláival, ezáltal immunválaszt provokálnak, ami a sejtek károsodásához vezet.
Ritkábban olyan antitestek képződhetnek, amelyek elsősorban az axonokat (magát az idegsejt nyúlványát) károsítják. Ennek azért van jelentősége, mert ezekben az esetekben a klasszikus formával szemben a javulás kevésbé teljes, maradandó tünetekre lehet számítani.
Ismert a betegségnek csak az érző, csak a motoros rostokat érintő akut, illetve krónikus formája is.
Axonok és a myelinhüvely |
| A perifériás idegeink a különböző működésekért (érző, mozgató, vegetatív) felelős idegsejtek úgynevezett hosszú nyúlványaiból (axon) állnak. Ezek az idegnyúlványok azonban nem szabadon vannak, különböző vastagságban borítja be őket a védelmi, támasztó, és tápláló funkciók mellett az idegszálak ingerületvezetési sebességének kialakításában is szerepet játszó úgynevezett myelinhüvely. Az idegszálak károsodása esetén károsodhat elsődlegesen az axon, illetve károsodhat elsődlegesen a myelinhüvely is. (Ha a károsodások generalizálttá válnak, a fontosabb tünet alapján beszélünk axonalis, illetve demyelinisatiós túlsúlyról.) |
A Guillain-Barre-szindróma tünetei
A betegség klasszikus formájában jellegzetes a kéz, illetve láb ujjaiban kezdődő, majd fokozatosan a test felé terjedő zsibbadás, hangyamászásérzés, bizonytalan fájdalmak jelentkezése, ezt követően az érintett területen izomgyengeség, bénulás jelentkezik, amit néhány hét múlva az érintett izmok sorvadása követ. A bénulás a hasizmok gyengesége miatt székrekedéshez, a bordaközi izmok és a rekesz gyengesége miatt légzészavarhoz is vezethet.
Fontos tudni |
| Bizonyos gyógyszerek szedése (például vaskészítmények) is székrekedést eredményezhet, így orvosunktól mindig érdemes tájékozódni a kapott gyógyszer mellékhatásáról. |
A betegség nem kíméli a zsigeri működések szabályozásáért felelős vegetatív idegeket sem, ez nemritkán szívritmuszavarokhoz, a vérnyomás hirtelen változásaihoz vezet.
Ismert az arc-, illetve a garatizmokat érintő forma is. Ebben az esetben arcidegbénulással, nyelészavarral, nyakizomgyengeséggel kezdődik a betegség.
Mit tehet a beteg vagy a hozzátartozó? |
| A tünetek jelentkezése esetén neurológiai vizsgálat szükséges, az enyhébb formákban a tünetek tudomásulvétele súlyos szövődményektől mentheti meg a beteget (szövődmény lehetne például az, hogy önállóan elindul, elesik, ezért fejsérülést szenved). Mivel elhúzódó betegségről van szó, az ápolásban való segítség és lelki támogatás a család részéről segít a betegnek könnyebben elviselni a testi, lelki kiszolgáltatottságot. |
A betegség lefolyása, kilátások
A klasszikus lefolyás esetén a tünetek néhány hétig romlanak, majd a romlás megáll, egy stabil szakasz alakul ki, ami szintén hetekig tarthat, azt követően a tünetek fokozatosan enyhülnek. A tünetek enyhülése a kialakulásukhoz képest fordított sorrendben következik be. Az esetek jelentős részében a gyógyulás teljes vagy csak minimális tünetek maradnak vissza. A kórlefolyás hasonló.
Az axonalis formákban valószínűbb, hogy súlyosabb tünetek maradnak vissza, a javulás is lassúbb.
Milyen vizsgálatokra számíthat a beteg?
A károsodások jellegének elkülönítése elektroneurográfiás vizsgálattal, illetve az idegszálból vett minta mikroszkópos, szövettani vizsgálatával lehetséges.
Ezek mellett a gerincvelői folyadék vizsgálata van segítségünkre. Jellemző az igen magas fehérjetartalom a sejtszám emelkedése nélkül, ez a tünet azonban csak néhány hét alatt alakul ki. Fontos az egyéb okok (fertőzés, mérgezés, öröklött) eredet kizárása is.
Hogyan kezelhető a Guillain-Barre-szindróma?
Bár a betegség az esetek jelentős részében jóindulatú, az oki terápia (az immunfehérjék termelésének gátlása, illetve eltávolítása a keringésből) mellett kiemelt jelentőségű – a szövődmények elhárítása szempontjából – a tüneti terápia: a bénult izmok fizioterápiája, megfelelő táplálás, lélegeztetés, a fertőzések elkerülése, kezelése, széklet- és vizeletürítés biztosítása, szívszövődmények észlelése és kezelése, pszichológiai vezetés. A súlyosabb esetekben intenzív osztályos elhelyezés is szükséges lehet.
Az oki kezelés egyrészt az úgynevezett plasmapheresisből áll. Ennek során a beteg vérplazmáját a benne levő antitestekkel együtt eltávolítják, majd megfelelő mesterséges oldatokkal pótolják.
A másik lehetőség az emberi vérből kivont nem specifikus immunoglobulinok (immunfehérjék) adása. Ezek hatása pontosan nem ismert, összességében az immunválaszt mérséklik, a saját antitesttermelést gátolják.
Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Siró Péter, neurológus
Aktualizálta: Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus
