Az autoimmun hemolitikus anémiák

Hemolízis az, amikor a vörösvérsejt valamilyen ok miatt idő előtt elpusztul, feloldódik. Ennek következtében a pusztuló vörösvérsejtek miatt vérszegénység alakul ki.

A vörösvérsejtek hemolízisének több oka ismert, ebből az egyik az autoimmun folyamat miatt kialakuló vörösvérsejt-pusztulás. Ennek során a fehérvérsejtek antitesteket, azaz ellenanyagokat termelnek, melyek tévesen a saját vörösvérsejtek ellen irányulnak.

Mi áll a betegség hátterében?

Az antitestek termelődése kialakulhat testhőmérsékleten, hidegben vagy gyógyszerek hatására.

Az autoimmun hemolitikus anémia oka sok esetben, akár 50%-ban ismeretlen.

De társulhat:

• csontvelői rosszindulatú betegségekhez, leukémiához, limfómához
• autoimmun kórképekhez
• daganatokhoz
• vírusfertőzéshez
• autoantitest-termelést kiváltó gyógyszer lehet pl. antibiotikum, antimaláriás szer is

Ezek a leggyakrabban testhőmérsékleten jelentkező autoantitestek.

Ritkán 10-15%-ban hideg antitest igazolható, pl. atípusos kórokozók okozta fertőzés után, vagy hematológiai kórképekben hidegben fázó, kihűlt, elszíneződő végtagok, ujjak.

Ismertek úgynevezett bitermikus hidegben kötődő és testhőmérsékleten sejtbomlást okozó antitestek is.

Az autoimmun hemolitikus anémai tünetei

A vörösvérsejthez kötődő antitest kiváltja a sejt immunrendszer általi pusztulását. A pusztult sejtek a májban és a lépben tárolódnak, ezek mérete megnövekedhet. Ez okozhat hasi fájdalmat, hasi panaszt, emésztési eltéréseket, rossz közérzetet.

Általános tünetként láz, hőemelkedés társulhat.

A vérszegénység miatt fáradtság, szapora szívverés, mellkasi panasz, alacsony vérnyomás, gyengeség, csökkent terhelhetőség jelentkezhet.

Diagnózis

• vérvétellel vérszegénység igazolódik
• haptoglobin-csökkenés, magas LDH- és bilirubinszint
• hemoglobin a vizeletben (hemoglobinuria) (éren belüli hemolízisre utal)
• magas retikulocitaszám
• gyorsult süllyedés
• fragmentocyták
• antitestek kimutatása, úgynevezett coombs teszttel, melynél a vérben jelen lévő antitest igazolható
• képalkotó vizsgálattal lép- és májmegnagyobbodás mutatható ki

Mindenképpen kell háttérokot keresni, pl. fertőzés, daganat, autoimmun kórkép, új gyógyszer.

Az autoimmun hemolitikus anémiák kezelése és prognózisa

Mindig törekedni kell oki kezelésre. Háttérkórkép felderítése, és ennek függvényében gyógyszer elhagyása, fertőzés oki vagy tüneti kezelése szükséges.

Tüneti kezelésként fontos a keringő antitestek mennyiségének csökkentése: szteroid, immunoglobulin, immunterápia, plazmacsere, monoklonális terápia, esetleg főleg krónkus esetben lépeltávolítás jön szóba.

Súlyos és főleg akut esetben multiparaméteres monitorozás, keringés- és légzéstámogatás, vesetámogatás, folyadékpótlás, melegítés válhat szükségessé.

A prognózis függ a tünetek súlyosságától, az alapbetegségtől, a gyors diagnózistól.

Ez is érdekelheti Mikor gyanakodjunk autoimmun betegségre?

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus