Polymyositis és dermatomyositis

A polymyositis és dermatomyositis egyaránt a vázizmok gyulladásával, gyengeségével járó autoimmun betegség, de míg polymyositisben (PM) csak az izomzat betegszik meg, addig dermatomyositisben (DM) a bőrön is elváltozások jelennek meg.

A polymyositis és a dermatomyositis betegségek ritkán fordulnak elő, egymillió egyénből csak mintegy nyolc szenved ezen megbetegedésekben, amely kétszer gyakoribb nők körében, mint a férfiaknál. Bármely életkorban megjelenhet (a dermatomyositis pedig akár gyermekkorban is felléphet), de főleg a harmadik, negyedik évtizedben jelentkezik.

A PM/DM mintegy 20-25 százalékában más autoimmun betegségekkel együtt lép fel (SLE-vel, Sjögren-szindrómával, szisztémás sclerosissal), és az érintett egyén családtagjai között is gyakoribb ezen betegségek megjelenése. A betegség (elsősorban a DM) az esetek negyedében daganatos betegséghez (gyomorrákhoz, petefészekrákhoz, tüdődaganathoz) társul.

Milyen tünetekkel jár a polymyositis és a dermatomyositis?

A polymyositis és a dermatomyositis általában fokozatosan alakul ki, általános tünetek kísérik, néha azonban hirtelen jelenik meg a nagyfokú izomgyengeség, melyhez fájdalom is társul, ez a gyors kezdet természetesen súlyosabb lefolyásra utal.

A betegség elsősorban az úgynevezett proximális (törzshöz közeli) izomcsoportokat érintheti, azaz a vállöv, a medenceöv, a felkar és a comb izmait. A betegség ráterjedhet a nyakra és a többi izomcsoportra is, azonban jellegzetes módon a szem körüli és az arcizmokat megkíméli a betegség.

A beteg rendszerint először azt veszi észre, hogy olyan mindennapi tevékenységek ütköznek nehézségbe, mint a lépcsőn való járás, a székből való felállás, a fésülködés, a borotválkozás, a fogmosás, mert olyan gyenge az izomzat, hogy nem képes ezeket a mozdulatokat kivitelezni.

Ha a beteg nem kap időben kezelést, akkor az izomrostok elpusztulnak, az inak összehúzódnak, és a végtagot nem lehet többé kiegyenesíteni. Súlyos esetben a légzőizomzat is lebénulhat.

Általános kísérőjelenségei a betegségnek a hőemelkedés vagy láz, a rossz közérzet, a gyengeség, a fáradékonyság, valamint a testsúly kisebb-nagyobb mértékű csökkenése.

A vázizmok gyengeségén és a bőrtüneteken kívül egyéb tünetek is gyakran előfordulnak polymyositisben és dermatomyositisben, így például szív-, tüdő- és nyelőcsőpanaszok is jelentkezhetnek.

A szívizomzat az esetek 30 százalékában érintett, melyre EKG-eltérések, mellkasi fájdalom, szapora szívműködés hívhatják fel a figyelmet.

Ha a garatizmok, illetve a nyelőcső is megbetegszik (szintén 30 százalékban), nyelészavar, félrenyelés lesz a következmény. Néha túl lassú lehet a gyomor ürülése, a belek motilitása is csökken.

A légzőizomzat érintettsége esetén a tüdőbe nem jut elég levegő, bizonyos tüdőterületek összeesnek, nehézlégzés, oxigénhiány léphet föl. A tüneteket súlyosbíthatja a félrenyelt táplálék következtében kialakuló tüdőgyulladás is.

Milyen vizsgálatokra számíthat?

Ha az igen jellegzetes klinikai tünetek alapján felmerül a betegség gyanúja, akkor az egyszerű vérvételt követő laboratóriumi vizsgálat nagyon hasznos információkat szolgáltathat a betegség diagnózisának felállítása, a súlyosság, és a terápia hatásosságának megítélése szempontjából. A károsodott izmokból ugyanis nagy mennyiségben szabadul ki kreatin-kináz (CK) és LDH, és ezek szérumszintje könnyen meghatározható. Lehetnek fehérvérsejtszám-eltérések, illetve gyorsult süllyedés (We).

A vérből olyan autoantitestek is kimutathatók, melyek a betegség kialakulásáért, az izmok károsításáért felelősek, így például az antinuclearis antitest (ANA) az esetek 50-70 százalékában jelen van (anti-Jo-1, anti-Mi-2), valamint a Rheuma faktor és más antitestek jelenléte is vizsgálható.

Az elektromyographiás vizsgálat (EMG) is segít a diagnózisban, azonban az érintett izmok valamelyikéből történő mintavétel (biopszia) és a minta mikroszkópos vizsgálata az egyetlen igazán specifikus vizsgálat, ezért elengedhetetlen a biztos diagnózis felállításában, illetve egyéb, izomérintettséget (is) okozó betegségek kizárásában. A mikroszkópos vizsgálat során polymyositis/dermatomyositis esetén jól látható az izomrostok pusztulása, a gyulladás kialakításáért felelős sejtek jelenléte, és a károsodott, elpusztult izomzat helyén a kötőszövet felszaporodása.

Kezelési lehetőségek

A tumorhoz kapcsolódó esetekben a daganat eltávolítása a tünetek enyhüléséhez vezethet.

A többi esetben a kezelés célja, hogy az izomfunkciót helyreállítsuk, az életveszélyes szövődményeket (légzésbénulás) elhárítsuk, és a betegség ismételt fellépését megakadályozzuk.

A betegek nagy része szteroidterápiát követően tünetmentes állapotba kerül. A kezelést nagy mennyiségű szteroiddal kezdik, és fokozatosan csökkentik a dózist. Súlyos esetekben sajnos tartós, hosszú távú szteroidterápia, vagy a tünetek fellángolásakor annak ismétlése válhat szükségessé.

Az izomerő tényleges növekedése a kezelés kezdetét követő 10-12. héten várható. Ha ennyi idő alatt nem következik be jelentős javulás, akkor a szteroid nem hatékony. Ilyen esetekben a metotrexáttól, azathioprintól, cyclophosphamidtól várható eredmény, azonban súlyos mellékhatásaik – csontvelőt, vesét, májat károsító hatásuk – korlátozzák alkalmazhatóságukat.

Azokban az esetekben, amelyekben a beteg egyik fenti kezelési módra sem reagál, nagy adag immunglobulin adása, plazmaferezis jöhet még szóba.

Ha a súlyos gyulladás megszűnt, nagyon fontos az izmok rendszeres tornáztatása, hogy az izomzat elmerevedését elkerüljük!

Tovább Mikor gyanakodjunk autoimmun betegségre?

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Soltész Annamária, általános orvos
Aktualizálta: Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus