• Polymyositis és dermatomyositis

        Szerző: WEBBeteg - Dr. Soltész Annamária, általános orvos

        A polymyositis és dermatomyositis egyaránt a vázizmok gyulladásával, gyengeségével járó autoimmun betegség, de míg polymyositisben (PM) csak az izomzat betegszik meg, addig dermatomyositisben (DM) a bőrön is elváltozások jelennek meg.

        A polymyositis és a dermatomyositis betegségek ritkán fordulnak elő, egymillió egyénből csak mintegy nyolc szenved ezen megbetegedésekben, amely kétszer gyakoribb nők körében, mint a férfiaknál. Bármely életkorban megjelenhet (a dermatomyositis pedig akár gyermekkorban is felléphet), de főleg a harmadik, negyedik évtizedben jelentkezik.

        A PM/DM mintegy 20-25 százalékában más autoimmun betegségekkel együtt lép fel (SLE-vel, Sjögren-szindrómával, szisztémás sclerosissal), és az érintett egyén családtagjai között is gyakoribb ezen betegségek megjelenése. A betegség (elsősorban a DM) az esetek negyedében daganatos betegséghez (gyomorrákhoz, petefészekrákhoz, tüdődaganathoz) társul.

        Milyen tünetekkel jár a polymyositis és a dermatomyositis?

        A polymyositis és a dermatomyositis általában fokozatosan alakul ki, néha azonban hirtelen jelenik meg a nagyfokú izomgyengeség, melyet fájdalom is kísér. Ez a gyors kezdet természetesen súlyosabb lefolyásra utal.

        A betegség elsősorban az ún. proximalis (törzshöz közeli) izomcsoportokat érinteti, azaz a vállöv, a medenceöv, a felkar és a comb izmait. A betegség ráterjedhet a nyakra és a többi izomcsoportra is, azonban jellegzetes módon a szem körüli és az arcizmokat megkíméli a betegség.

        Hirdetés

        A beteg rendszerint először azt veszi észre, hogy olyan mindennapi tevékenységek ütköznek nehézségbe, mint a lépcsőn való járás, a székből való felállás, a fésülködés, a borotválkozás, a fogmosás, mert olyan gyenge az izomzat, hogy nem képes ezeket a mozdulatokat kivitelezni.

        Ha a beteg nem kap időben kezelést, akkor az izomrostok elpusztulnak, az inak összehúzódnak, és a végtagot nem lehet többé kiegyenesíteni. Súlyos esetben a légzőizomzat is lebénulhat.

        Bőrtünetek

        Dermatomyositisben az izomgyengeséghez bőrelváltozások is társulnak. Az arc, a nyak és a dekoltázs bőre megduzzad, és lilás-vöröses árnyalatú lesz (erythema). Az ujjak hátoldalán hámló lilás foltok alakulnak ki (Gottron-papulák). A napfénynek kitett helyeken kiütések jelenhetnek meg, a felső szemhéj pedig lilásan elszíneződik. Gyakran a tenyér barázdái megbarnulnak, mintha piszkos lenne a kéz.

        Általános kísérőjelenségei a betegségnek a hőemelkedés vagy láz, a rossz közérzet, a gyengeség, a fáradékonyság, valamint a testsúly kisebb-nagyobb mértékű csökkenése.

        A vázizmok gyengeségén és a bőrtüneteken kívül egyéb tünetek is gyakran előfordulnak polymyositisben és dermatomyositisben, így például szív-, tüdő- és nyelőcsőpanaszok is jelentkezhetnek.

        A szívizomzat az esetek 30 százalékában érintett, melyre EKG eltérések, mellkasi fájdalom, szapora szívműködés hívhatják fel a figyelmet. Ha a garatizmok, illetve a nyelőcső is megbetegszik (szintén 30 százalékban), nyelészavar, félrenyelés lesz a következmény. Néha túl lassú lehet a gyomor ürülése, a belek motilitása is.

        A légzőizomzat érintettsége esetén a tüdőbe nem jut elég levegő, bizonyos tüdőterületek összeesnek, nehézlégzés, oxigénhiány léphet föl. A tüneteket súlyosbíthatja a félrenyelt táplálék következtében kialakuló tüdőgyulladás is.

        Milyen vizsgálatokra számíthat?

        Ha az igen jellegzetes klinikai tünetek alapján felmerül a gyanú, akkor az egyszerű vérvételt követő laboratóriumi vizsgálat nagyon hasznos információkat szolgáltathat a betegség diagnózisának felállítása, a súlyosság, és a terápia hatásosságának megítélése szempontjából. A károsodott izmokból ugyanis nagy mennyiségben szabadul ki creatin kináz (CK), LDH és aldoláz, és ezek szérumszintje könnyen meghatározható.

        Rákszűrés

        A dermatomyositisben szenvedő betegek fokozottabb kockázatnak vannak kitéve a daganatos betegségek előfordulása szempontjából a betegség előtti és az azt követő 1-2 évben. Ezért fontos a betegek rendszeres, alapos kivizsgálása tumorkeresés céljából. Ide tartozik az általános fizikális vizsgálat, a nőgyógyászati- és urológiai vizsgálat, a széklet és a vizelet vizsgálata, tumormarkerek vizsgálata, vérkép, mellkasröntgen, nehogy az esetleg jelenlevő daganat rejtve maradjon!

        A vérből olyan autoantitestek is kimutathatók, melyek a betegség kialakulásáért, az izmok károsításáért felelősek, így például az antinuclearis antitest (ANA) az esetek 50-70 százalékában jelen van, valamint a Rheuma faktor és más antitestek jelenléte is vizsgálható.

        Az elektromyographiás vizsgálat (EMG) is segít a diagnózisban, azonban az érintett izmok valamelyikéből történő mintavétel (biopszia) és a minta mikroszkópos vizsgálata az egyetlen igazán specifikus vizsgálat, ezért elengedhetetlen a biztos diagnózis felállításában, illetve egyéb, izomérintettséget (is) okozó betegségek kizárásában.

        A mikroszkópos vizsgálat során polymyositis/dermato- myositis esetén jól látható az izomrostok pusztulása, a gyulladás kialakításáért felelős sejtek jelenléte, és a károsodott, elpusztult izomzat helyén a kötőszövet felszaporodása.

        Kezelési lehetőségek

        A tumorhoz kapcsolódó esetekben a daganat eltávolítása a tünetek enyhüléséhez vezethet. A többi esetben a kezelés célja, hogy az izomfunkciót helyreállítsuk, az életveszélyes szövődményeket (légzésbénulás) elhárítsuk, és a betegség ismételt fellépését megakadályozzuk.

        A betegek nagy része szteroid terápiát követően tünetmentes állapotba kerül. A kezelést nagy mennyiségű szteroiddal kezdik, és fokozatosan csökkentik a dózist. Súlyos esetekben sajnos tartós, hosszú távú szteroid-terápia válhat szükségessé.

        Az izomerő tényleges növekedése a kezelés kezdetét követő 10-12. héten várható. Ha ennyi idő alatt nem következik be jelentős javulás, akkor a szteroid nem hatékony. Ilyen esetekben a daganatos betegek kezelésében használatos metotrexáttól, azathioprintól, cyclophosphamidtól várható eredmény, azonban súlyos mellékhatásaik - csontvelőt, vesét, májat károsító hatásuk - korlátozzák alkalmazhatóságukat.

        Azokban az esetekben, amelyekben a beteg egyik fenti kezelési módra sem reagál, nagy adag immunglobulin adása jöhet még szóba.

        Ha a súlyos gyulladás megszűnt, nagyon fontos az izmok rendszeres tornáztatása, hogy az izomzat elmerevedését elkerüljük!

        Olvasson tovább! Mikor gyanakodjunk autoimmun betegségre?

        Dr. Soltész Annamária Forrás: WEBBeteg
        Orvos szerzőnk: Dr. Soltész Annamária

        Módosítva: 2019.02.07 04:06, Megjelenés: 2017.01.23 02:51
      • Cikkajánló

        Az alvási apnoe okai

        Az alvási apnoe okai

        Dr. Zsuga Judit

        Mi állhat az obstruktív, és mi a centrális alvási apnoe hátterében?

        Füstmentes jövő?

        Füstmentes jövő?

        Szponzorált tartalom

        Az ártalomcsökkentés a társadalom, és így végső soron mindannyiunk érdeke. (x)

        Mit jelent az IgG4-asszociált betegség?

        Azon kórképeket foglalja magába, melyekben krónikus gyulladás áll fenn, a szöveteket teleszűrik a gyulladásos sejtek, a limfocita és IgG4-et termelő plazmasejtek. A betegségcsoport nevét onnan kapta, hogy az esetek 50-68 százalékában emelkedik az IgG4-immunoglobulin vérszintje.

        Autoimmun hólyagos bőrbetegségek: Pemphigus és más kórképek

        Az autoimmun hólyagos betegségeknek számos típusa ismeretes. Ezek közös jellemzője a bőrön és a nyálkahártyák felületén kialakuló hólyagok megjelenése. A pemphigus csoportba tartozó kórképek közül a leggyakoribb a pemphigus vulgaris, amikor a bőr felületén laza falú, könnyen felszakadó, savós bennékű hólyagok alakulnak ki.

        Szétterjedő zsibbadás - A Guillain-Barre-szindróma és tünetei

        A betegség egyike a számos, igen ritka, autoimmun, a perifériás - elsősorban a motoros - idegeket érintő gyulladásoknak. Klasszikus formájában jellegzetes tünet a kéz, illetve a láb ujjaiban kezdődő, majd fokozatosan a test felé terjedő zsibbadás, hangyamászásérzés.

        Kérgesedő kötőszövet - a szkleroderma

        A test kötőszöveteit érinti, változtatja meg - az életszerű működést lehetetlenné tevő módon - a szisztémás szklerózis nevű krónikus, autoimmun betegség. Az érintetteknél a test különböző pontjain - akár a létfontosságú szervekben (például a tüdőben, szívben, vesékben) - megvastagodik, hegesedik a kötőszövet, ezáltal e ritka kór megjelenése rontja az egészségi állapotot, sőt az életet is fenyegetheti.

        Mikor gyanakodjunk autoimmun betegségre?

        Az autoimmun betegségek lényege, hogy immunrendszerünk a szervezet saját sejtjeit nem ismeri fel, a felismerő rendszer működésében keletkezett zavar pedig működésbe hozza a védekező mechanizmusokat. A szerteágazó tünetek miatt igen nehéz az autoimmun betegségek felismerése, ám a változó ízületi panaszok, a láz, fogyás, fáradékonyság gyakran ezen betegségek tünete.

        Autoimmun-betegségek: amikor a szervezet saját maga ellen fordul

        Amikor a rendszer saját szövetei ellen indít támadást, azaz immunválaszt, a folyamat lehet egészen enyhe, de akár halálos kimenetelű is. Ezekből a folyamatokból alakulhatnak ki az autoimmun-betegségek.

        Súlyos izomgyengeség (myasthenia gravis)

        Az autoimmun betegségek olyan ritka kórképek, amelyekben a szervezet valamilyen saját alkotórésze ellen alakul ki immunválasz. Ebbe a betegségcsoportba tartozik a myasthenia gravis is.

        Mi okozza a szájszárazságot? - Az orvos válaszol

        Több, mint tíz éve kezdődött: kiszárad a torkom úgy, hogy ha nem csinálok vele semmit, akkor beszélni sem tudok, úgy berekedek. A WEBBeteg Orvos válaszol rovatának kérdése.

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.