• Polymyositis és dermatomyositis

        Szerző: WEBBeteg - Dr. Soltész Annamária, általános orvos

        A polymyositis és dermatomyositis egyaránt a vázizmok gyulladásával, gyengeségével járó autoimmun betegség, de míg polymyositisben (PM) csak az izomzat betegszik meg, addig dermatomyositisben (DM) a bőrön is elváltozások jelennek meg.

        Mikor gyanakodjunk autoimmun betegségre?

        Az autoimmun betegségek olyankor alakulnak ki, ha a szervezet valamilyen oknál fogva nem képes felismerni saját struktúráját és immunválaszt indít el saját sejtjei és szövetei ellen, gyulladást okozva.
        Mikor gyanakodjunk autoimmun betegségre?

        A polymyositis és a dermatomyositis betegségek ritkán fordulnak elő, egymillió egyénből csak mintegy nyolc szenved ezen megbetegedésekben, amely kétszer gyakoribb nők körében, mint a férfiaknál. Bármely életkorban megjelenhet (a dermatomyositis pedig akár gyermekkorban is felléphet), de főleg a harmadik, negyedik évtizedben jelentkezik.

        A PM/DM mintegy 20-25 százalékában más autoimmun betegségekkel együtt lép fel (SLE-vel, Sjögren-szindrómával, szisztémás sclerosissal), és az érintett egyén családtagjai között is gyakoribb ezen betegségek megjelenése. A betegség (elsősorban a DM) az esetek negyedében daganatos betegséghez (gyomorrákhoz, petefészekrákhoz, tüdődaganathoz) társul.

        Milyen tünetekkel jár a polymyositis és a dermatomyositis?

        A polymyositis és a dermatomyositis általában fokozatosan alakul ki, néha azonban hirtelen jelenik meg a nagyfokú izomgyengeség, melyet fájdalom is kísér. Ez a gyors kezdet természetesen súlyosabb lefolyásra utal.

        A betegség elsősorban az ún. proximalis (törzshöz közeli) izomcsoportokat érinteti, azaz a vállöv, a medenceöv, a felkar és a comb izmait. A betegség ráterjedhet a nyakra és a többi izomcsoportra is, azonban jellegzetes módon a szem körüli és az arcizmokat megkíméli a betegség.

        Hirdetés

        A beteg rendszerint először azt veszi észre, hogy olyan mindennapi tevékenységek ütköznek nehézségbe, mint a lépcsőn való járás, a székből való felállás, a fésülködés, a borotválkozás, a fogmosás, mert olyan gyenge az izomzat, hogy nem képes ezeket a mozdulatokat kivitelezni.

        Ha a beteg nem kap időben kezelést, akkor az izomrostok elpusztulnak, az inak összehúzódnak, és a végtagot nem lehet többé kiegyenesíteni. Súlyos esetben a légzőizomzat is lebénulhat.

        Bőrtünetek

        Dermatomyositisben az izomgyengeséghez bőrelváltozások is társulnak. Az arc, a nyak és a dekoltázs bőre megduzzad, és lilás-vöröses árnyalatú lesz (erythema). Az ujjak hátoldalán hámló lilás foltok alakulnak ki (Gottron-papulák). A napfénynek kitett helyeken kiütések jelenhetnek meg, a felső szemhéj pedig lilásan elszíneződik. Gyakran a tenyér barázdái megbarnulnak, mintha piszkos lenne a kéz.

        Általános kísérőjelenségei a betegségnek a hőemelkedés vagy láz, a rossz közérzet, a gyengeség, a fáradékonyság, valamint a testsúly kisebb-nagyobb mértékű csökkenése.

        A vázizmok gyengeségén és a bőrtüneteken kívül egyéb tünetek is gyakran előfordulnak polymyositisben és dermatomyositisben, így például szív-, tüdő- és nyelőcsőpanaszok is jelentkezhetnek.

        A szívizomzat az esetek 30 százalékában érintett, melyre EKG eltérések, mellkasi fájdalom, szapora szívműködés hívhatják fel a figyelmet. Ha a garatizmok, illetve a nyelőcső is megbetegszik (szintén 30 százalékban), nyelészavar, félrenyelés lesz a következmény. Néha túl lassú lehet a gyomor ürülése, a belek motilitása is.

        A légzőizomzat érintettsége esetén a tüdőbe nem jut elég levegő, bizonyos tüdőterületek összeesnek, nehézlégzés, oxigénhiány léphet föl. A tüneteket súlyosbíthatja a félrenyelt táplálék következtében kialakuló tüdőgyulladás is.

        Milyen vizsgálatokra számíthat?

        Ha az igen jellegzetes klinikai tünetek alapján felmerül a gyanú, akkor az egyszerű vérvételt követő laboratóriumi vizsgálat nagyon hasznos információkat szolgáltathat a betegség diagnózisának felállítása, a súlyosság, és a terápia hatásosságának megítélése szempontjából. A károsodott izmokból ugyanis nagy mennyiségben szabadul ki creatin kináz (CK), LDH és aldoláz, és ezek szérumszintje könnyen meghatározható.

        Rákszűrés

        A dermatomyositisben szenvedő betegek fokozottabb kockázatnak vannak kitéve a daganatos betegségek előfordulása szempontjából a betegség előtti és az azt követő 1-2 évben. Ezért fontos a betegek rendszeres, alapos kivizsgálása tumorkeresés céljából. Ide tartozik az általános fizikális vizsgálat, a nőgyógyászati- és urológiai vizsgálat, a széklet és a vizelet vizsgálata, tumormarkerek vizsgálata, vérkép, mellkasröntgen, nehogy az esetleg jelenlevő daganat rejtve maradjon!

        A vérből olyan autoantitestek is kimutathatók, melyek a betegség kialakulásáért, az izmok károsításáért felelősek, így például az antinuclearis antitest (ANA) az esetek 50-70 százalékában jelen van, valamint a Rheuma faktor és más antitestek jelenléte is vizsgálható.

        Az elektromyographiás vizsgálat (EMG) is segít a diagnózisban, azonban az érintett izmok valamelyikéből történő mintavétel (biopszia) és a minta mikroszkópos vizsgálata az egyetlen igazán specifikus vizsgálat, ezért elengedhetetlen a biztos diagnózis felállításában, illetve egyéb, izomérintettséget (is) okozó betegségek kizárásában.

        A mikroszkópos vizsgálat során polymyositis/dermato- myositis esetén jól látható az izomrostok pusztulása, a gyulladás kialakításáért felelős sejtek jelenléte, és a károsodott, elpusztult izomzat helyén a kötőszövet felszaporodása.

        Kezelési lehetőségek

        A tumorhoz kapcsolódó esetekben a daganat eltávolítása a tünetek enyhüléséhez vezethet. A többi esetben a kezelés célja, hogy az izomfunkciót helyreállítsuk, az életveszélyes szövődményeket (légzésbénulás) elhárítsuk, és a betegség ismételt fellépését megakadályozzuk.

        Ezek a cikkek is érdekelhetik Önt

        A betegek nagy része szteroid terápiát követően tünetmentes állapotba kerül. A kezelést nagy mennyiségű szteroiddal kezdik, és fokozatosan csökkentik a dózist. Súlyos esetekben sajnos tartós, hosszú távú szteroid-terápia válhat szükségessé.

        Az izomerő tényleges növekedése a kezelés kezdetét követő 10-12. héten várható. Ha ennyi idő alatt nem következik be jelentős javulás, akkor a szteroid nem hatékony. Ilyen esetekben a daganatos betegek kezelésében használatos metotrexáttól, azathioprintól, cyclophosphamidtól várható eredmény, azonban súlyos mellékhatásaik - csontvelőt, vesét, májat károsító hatásuk - korlátozzák alkalmazhatóságukat.

        Azokban az esetekben, amelyekben a beteg egyik fenti kezelési módra sem reagál, nagy adag immunglobulin adása jöhet még szóba.

        Ha a súlyos gyulladás megszűnt, nagyon fontos az izmok rendszeres tornáztatása, hogy az izomzat elmerevedését elkerüljük!

        Dr. Soltész Annamária Forrás: WEBBeteg
        Orvos szerzőnk: Dr. Soltész Annamária

        Legutóbb frissült: 2017.01.23 02:51
        • WEBBeteg.hu
      • Cikkajánló

        Mellhártyagyulladás

        Mellhártyagyulladás

        Dr. Brugós László

        A betegség tünetei a fájdalmon és nehézlégzésen kívül lehet a láz.

        Ízületi fájdalmak

        Ízületi fájdalmak

        B. M., szakfordító

        A reuma összefoglaló név, gyulladásos és degeneratív folyamatokat foglal magába.

        A herpesz - Mit tegyen ellene? Mit tilos?

        A herpesszel kapcsolatos elégtelen vagy téves információk a betegséggel járó apró hólyagocskák - az állra vagy a szem környékére való - kiterjedését is okozhatják, s az őszi-téli hónapok különösen kedveznek a fájdalmas betegség terjedésének.

        Miért vagyok allergiás a háziállatomra?

        Az állati eredetű allergiák között a macskaszőr és a kutyaszőr okozta allergia gyakran fordul elő. Ezek kezelésében nehezítő tényező, hogy az allergiás panasz jelentkezése esetén is érzelmi okokból nagyon nehéz megválni a házi kedvencektől.

        Mi okozza a dióallergia kialakulását?

        A mogyoróallergia mellett a dióallergia tartozik a leggyakoribb ételallergiák közé. Cikkünkből megismerheti a betegség kialakulásának módját, tüneteit, kezelését, valamint megelőzését is.

        Lyme-kór: A téves diagnózis a legnagyobb probléma

        Bár a Lyme-kór Európa szerte a leggyakrabban előforduló kullancsok okozta betegség, az esetek 30 százalékában már a csípést sem vesszük észre, többen pedig főleg a téves diagnózisok miatt életük végéig szenvednek a kór okozta tünetektől.

        Szétterjedő zsibbadás - A Guillain-Barre-szindróma és tünetei

        A betegség egyike a számos, igen ritka, autoimmun, a perifériás - elsősorban a motoros - idegeket érintő gyulladásoknak. Klasszikus formájában jellegzetes tünet a kéz, illetve a láb ujjaiban kezdődő, majd fokozatosan a test felé terjedő zsibbadás, hangyamászásérzés.

        Sclerosis multiplex - Tünetek, életmód, kezelés

        Az SM-mel együtt élni a betegnek és a környezetének sem könnyű. Éppen ezért sokan legyinthetnek a még nagyobb áldozatokkal járó egészséges életmódra.

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.