Az akut leukémia a csontvelői eredetű vérképző sejtek daganatos sejtburjánzása által alakul ki. Az alapján, hogy elsősorban a csontvelőből kiinduló mieloid eredetű fehérvérsejtek vagy a nyirokszervekben is megtalálható limfoid fehérvérsejtek betegségéről van-e szó, beszélünk akut mieloid (AML) vagy akut limfoid (ALL) leukémiáról.
Az akut limfoid leukémia (ALL) gyorsan, hevenyen alakul ki, és kezelés nélkül heteken vagy hónapokon belül a beteg halálát okozhatja. Két fő altípusa (T-és B-sejtes ALL) ismert az alapján, hogy milyen sejtek daganatos elfajulásával találkozunk. A T-sejtek normális esetben az immunrendszer sejtes immunitásáért felelnek, vagyis a szervezetbe kerülő kórokozókat, vírusokat, akár daganatsejteket támadják meg és pusztítják el. A B-sejtek pedig ellenanyagok termelődésével veszik fel a harcot a szervezetet megtámadó kórokozókkal szemben.
Az ALL a gyermekkor leggyakoribb leukémia típusa, felnőttkorban kétcsúcsú előfordulási gyakorisága van, fiatal felnőttkorban, illetve az idősebb korosztályban. Évente kb. 80-90 felnőtt esetén igazolódik ez a típusú megbetegedés.
Hogyan alakul ki?
A betegség kialakulásának oka nem ismert. Számos vegyi anyag (aromás szénhidrogének, benzol), sugárzó izotópok és egyes vírusok szerepe feltételezhető az akut limfoid leukémia kialakulásában. A vérképző előalak szerzett genetikai károsodása daganatosan elfajult sejt kialakulásához vezet, mely a csontvelőben, vérben és nyirokszervekben burjánzva kiszorítja az egészséges sejteket.
Az akut limfoid leukémia tünetei
| Életmentő véralvadás-diagnosztikai készüléket kap a Heim Pál Gyermekkórház |
| Kiemelkedő támogatást, 12 millió forintot adott át az Együtt a Leukémiás Gyermekekért Alapítvány a Heim Pál Gyermekkórház onkológiai osztályára egy életmentő véralvadás-diagnosztikai készülék megvásárlására, a gyermekleukémia gyógyításához. Tovább a hírre |
Az akut leukémiák általában hirtelen fellépő gyorsan kialakuló betegségek. Általános tünetei (gyengeség, fogyás, étvágytalanság) mellett a panaszok abból fakadnak, hogy a csontvelői egészséges sejtek működése háttérbe szorul. Vérszegénység, vérzékenység és fertőzések alakulnak ki, mert a daganatsejtekkel teli csontvelőben nem termelődik elegendő vörösvértest, vérlemezke és fehérvérsejt. Az akut mieloid leukémiával megegyező tünetek mellett ALL-ben gyakrabban fordul elő idegrendszeri tünet (aluszékonyság, zavartság, viselkedésbeni változások, alsó végtag bénulása), mert a daganatsejtek a központi idegrendszerben is megtelepednek. Mivel akut limfoid leukémia esetén a nyirokszervekben is daganatos sejtek vannak, gyakori a fájdalmatlanul megnagyobbodott, akár hatalmasra növekedett nyirokcsomók (pl. a mellkasban) jelenléte, lép, esetleg máj megnagyobbodás. Férfiaknál hereduzzanat esetén limfoid leukémiás érintettségre is gondolni kell.
A betegség diagnosztizálása
A laborvizsgálat leggyakrabban jelentősen emelkedett fehérvérsejtszámot igazol, a fehérvérsejtek összetétele is megváltozik, általában a gyulladásos folyamatoktól könnyen elkülöníthető. Emellett vérszegénység és alacsony vérlemezke szám jellemző. Minden esetben csontvelővizsgálatra van szükség, ennek mikroszkópos értékelése mellett genetikai és molekuláris elemzése is megtörténik a csontvelői mintának. Hasi ultrahang kimutatja a megnagyobbodott nyirokcsomókat, a mellkas röntgen pedig kizárhatja a nagy mellkasi nyirokcsomók jelenlétét.
Az akut limfoid leukémia kezelése
Kemoterápiás kezelés szükséges minden esetben. A nagy dózisú kemoterápia mellett, szteroid adására is sor kerül. Központi idegrendszeri érintettség jelenléte, de annak megelőzése érdekében is a gerincvízbe is szükséges citosztatikus gyógyszerek adása, melyek a daganatsejtek elhalásához vezetnek. Hosszan tartó (2 év) kisdózisú ún. fenntartó kezeléssel biztosítjuk az elért daganatmentességet. Ritka esetekben (pl. hereérintettség) helyi sugárkezelés is szükséges lehet. Fiatal, rossz kimenetelre utaló betegeknél őssejtátültetésre is sor kerül.
Mi várható a diagnózis után?
A gyermekkorban kialakuló ALL nagyon jó gyógyulási hajlammal 80-90 %-ban gyógyítható, míg ez az arány felnőtteknél 25-40%.
Olvasson tovább Milyen kilátásai vannak az akut leukémiával élő betegnek?
Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Ujj Zsófia, belgyógyász, hematológus
