Az akut limfoid leukémia (ALL) tünetei és kezelése

Az akut leukémia a csontvelői eredetű vérképző sejtek daganatos sejtburjánzása által alakul ki. Az alapján, hogy elsősorban a csontvelőből kiinduló mieloid eredetű fehérvérsejtek vagy a nyirokszervekben is megtalálható limfoid fehérvérsejtek betegségéről van-e szó, beszélünk akut mieloid (AML) vagy akut limfoid (ALL) leukémiáról.

Az akut limfoid leukémia (ALL) gyorsan, hevenyen alakul ki, és kezelés nélkül heteken vagy hónapokon belül a beteg halálát okozhatja. Két fő altípusa (T- és B-sejtes ALL) ismert az alapján, hogy milyen sejtek daganatos elfajulásával találkozunk. A T-sejtek normális esetben az immunrendszer sejtes immunitásáért felelnek, vagyis a szervezetbe kerülő kórokozókat, vírusokat, akár daganatsejteket támadják meg és pusztítják el. A B-sejtek pedig ellenanyagok termelődésével veszik fel a harcot a szervezetet megtámadó kórokozókkal szemben.

Az ALL a gyermekkor leggyakoribb leukémia típusa, felnőttkorban kétcsúcsú előfordulási gyakorisága van, fiatal felnőttkorban, illetve az idősebb korosztályban. Évente kb. 80-90 felnőtt esetén igazolódik ez a típusú megbetegedés.

Hogyan alakul ki?

A betegség kialakulásának oka nem ismert. Számos vegyi anyag (aromás szénhidrogének, benzol), sugárzó izotópok és egyes vírusok szerepe feltételezhető az akut limfoid leukémia kialakulásában. A vérképző előalak szerzett genetikai károsodása daganatosan elfajult sejt kialakulásához vezet, mely a csontvelőben, vérben és nyirokszervekben burjánozva kiszorítja az egészséges sejteket.

Az akut limfoid leukémia tünetei

Az akut leukémiák általában hirtelen fellépő gyorsan kialakuló betegségek.

Általános tünetei (gyengeség, fogyás, étvágytalanság) mellett a panaszok abból fakadnak, hogy a csontvelői egészséges sejtek működése háttérbe szorul. Vérszegénység, vérzékenység és fertőzések alakulnak ki, mert a daganatsejtekkel teli csontvelőben nem termelődik elegendő vörösvértest, vérlemezke és fehérvérsejt. Az akut mieloid leukémiával (AML) megegyező tünetek mellett ALL-ben gyakrabban fordul elő idegrendszeri tünet (aluszékonyság, zavartság, viselkedésbeni változások, alsó végtag bénulása), mert a daganatsejtek a központi idegrendszerben is megtelepednek. Mivel akut limfoid leukémia esetén a nyirokszervekben is daganatos sejtek vannak, gyakori a fájdalmatlanul megnagyobbodott, akár hatalmasra növekedett nyirokcsomók (pl. a mellkasban) jelenléte, lép-, esetleg májmegnagyobbodás. Férfiaknál hereduzzanat esetén limfoid leukémiás érintettségre is gondolni kell.

A betegség diagnosztizálása

A laborvizsgálat leggyakrabban jelentősen emelkedett fehérvérsejtszámot igazol, a fehérvérsejtek összetétele is megváltozik, általában a gyulladásos folyamatoktól könnyen elkülöníthető. Emellett vérszegénység és alacsony vérlemezkeszám jellemző. Minden esetben csontvelővizsgálatra van szükség, a csontvelői minta mikroszkópos értékelése mellett genetikai és molekuláris elemzése is megtörténik. Hasi ultrahang kimutatja az ezen a területen megnagyobbodott nyirokcsomókat, a mellkasröntgen pedig kizárhatja mellkasi nyirokcsomók megnagyobbodottságát. Mivel központi idegrendszeri érintettséggel kell számolni és ez a kezelési protokoll része is, első kezelés kapcsán a gerincvelői folyadék vizsgálata is szükséges lehet.

Az akut limfoid leukémia kezelése

Kemoterápiás kezelés szükséges minden esetben. A nagydózisú kemoterápia mellett szteroid adására is sor kerül. A kemoterápiás kezelés mindig szigorú protokoll szerint történik, egymást követő ciklikus terápia – rövid otthonlét követi egymást. Központi idegrendszeri érintettség jelenléte, de annak megelőzése érdekében is a gerincvízbe is szükséges citosztatikus gyógyszerek adása, melyek a daganatsejtek elhalásához vezetnek. Hosszan tartó (2 év) kisdózisú úgynevezett fenntartó kezeléssel biztosítjuk az elért daganatmentességet.

Ritka esetekben (pl. hereérintettség) helyi sugárkezelés is szükséges lehet.

Fiatal, olyan betegeknél, akiknek a betegsége rossz kimenetelre utal, őssejtátültetésre is sor kerül.

Mi várható a diagnózis után?

A gyermekkorban kialakuló ALL nagyon jó gyógyulási hajlammal, 80-90%-ban gyógyítható, míg ez az arány felnőtteknél 25-40%.

Tovább Milyen kilátásai vannak az akut leukémiával élő betegnek?

Forrás: WEBBeteg
Írta és aktualizálta: Dr. Ujj Zsófia, belgyógyász, hematológus