• Multiplex endokrin neoplázia (MEN-szindrómák) - Tünetek és kezelés

        Szerző: WEBBeteg - Dr. Borsi-Lieber Katalin

        A multiplex endokrin neoplázia szindrómák különböző szerveket érintő, egy család több generációjában jelentkező (familiáris) betegség. Genetikailag úgynevezett autoszómális-domináns öröklődést mutató betegség, melynek hátterében génhibák állnak.

        Az endokrin (belső elválasztású) mirigyek kóros mértékű növekedést mutathatnak, vagy bennük daganat alakulhat ki, amely lehet jóindulatú, de rosszindulatú tumorok formájában is jelentkezhet.

        Hirdetés

        Pajzsmirigy-önvizsgálat

        Ha valaki rendszeres időközönként elvégzi a pajzsmirigy önvizsgálatát, korai stádiumban észlelheti az elváltozásokat, s így hamarabb kerül szakorvoshoz. Az pajzsmirigy önvizsgálatának lépései

        A kórkép a fiatal gyermekektől egészen az idős korig, bármely korosztályban kialakulhat. A kórkép három csoportba sorolható: I. típus (Wermer-szindróma), II/A. típus (Sipple-szinróma) és a II/B. típus (Gorlin-szindróma).

        A három csoport nem különíthető el, gyakorta találkozunk a csoportokon belüli átfedésekkel. A kialakuló tüneteket okozhatja a daganat növekedése, amelynek következtében nyomhatja a környezetét és helyi (lokális) panaszok jelentkezhetnek vagy az érintett mirigyek túlzott mértékű hormon termelése okozza a tüneteket.

        I. típus: Wermer-szindróma

        Az endokrin rendszer működése egyszerűen

        Szervezetünk megfelelő működéséhez szükséges, hogy a sejtek összehangoltan működjenek. Ezt a sejtek közötti "hírközlés" biztosítja, amelynek egyik – de nem egyetlen - eleme a hormonok segítségével történő információátvitel.
        Az endokrin rendszer működése egyszerűen
        • A MEN szindróma ezen formájában a leggyakrabban előforduló tumor a hasnyálmirigyben kialakuló jóindulatú daganat, amely hormont termel. A képződő hormon lehet inzulin, amely a szükségtelen többlet miatt vércukorszintesést (hipoglikémia) okoz. Termelődhet az ún. gasztrin, amely az emésztőrendszer savtermelését fokozva emésztőrendszeri fekélyek kialakulásához vezet.
        • A mellékpajzsmirigyek nagyon gyakran túlműködnek, a kóros növekedésük (hiperplázia) vagy a kialakult jóindulatú daganat (adenoma) miatt. A fokozott működés nagy mennyiségű kalcium termelését eredményezi.
        • Az agyalapi mirigy (hipofízis) jóindulatú daganata (adenoma) is jellemző a MEN I-es típusára, mely leginkább látászavart, fejfájást okoz a környező területek nyomása következtében.
        Az endokrinrendszer működéséről egyszerűen
        Hormontermelő szervek

        II/A. típus: Sipple-szindróma

        • A leggyakoribb daganatféleség a pajzsmirigy rosszindulatú tumora.
        • Ehhez társulhat a mellékpajzsmirigy túlműködése, az I-es típushoz hasonlóan, a kóros növekedése vagy adenómája miatt.
        • A mellékvesék ún. katekolamintermelő tumorának (feokromocitóma) kialakulása is előfordul, mely leggyakrabban magas vérnyomás betegséget okoz.

        II/B. típus: Gorlin-szindróma

        • Ennek a formának a jellegzetessége a nyálkahártyákon, emésztőrendszerben kialakuló neuromák (idegrostok burkának daganata).
          A betegek jellegzetesen vékony testalkatúak, hosszú végtagjaik vannak, az ízületeik rendkívül mozgékonyak, extrém mértékben túlnyújthatóak.
        • A pajzsmirigyrák is előfordul, azonban a II/A. típushoz képest a tumor sokkal agresszívebb.
        • Feokromocitóma is kialakulhat.

        Mivel öröklődő betegségről van szó, ha a családban előfordul a betegség, a gyermekek szűrése javasolt!

        A kórkép ugyan nem gyógyítható, de az időben történő felismeréssel a szövődmények kialakulása, gyógyszeres vagy sebészi kezeléssel megelőzhető, gyógyítható.

        A genetikai tanácsadás

        Azt, hogy tökéletesen egészséges legyen a születendő gyermek, senki nem tudja 100%-os biztonsággal garantálni. Egy átlagos párnak az esélye arra, hogy genetikai betegséget hordozó utódja legyen az általános, úgynevezett háttér genetikai kockázat 2-3%.
        Ennek oka egyrészt az, hogy hordozhatunk magunkban úgynevezett lappangó géneket, amit ha a párunk is magában hordoz, akkor az az utódban genetikai betegség formájában megjelenik. A másik ok a különféle környezeti hatásokban keresendő. Mikor valaki gyermeket vár leginkább az foglalkoztatja egészséges lesz-e a kis jövevény.
        Különösen nagy az aggodalom, ha a családban ismétlődő, súlyos betegség van, vagy korábban beteg gyermek született, vagy valamilyen káros hatás érte a nőt várandóssága alatt. Ezekben az esetekben javasolt a genetikai tanácsadó felkeresése, ahol nem csak terheseknek adnak tájékoztatást, hanem családalapítás előtt állóknak is segítenek. A genetikai tanácsadásról bővebben

        Dr. Borsi-Lieber KatalinForrás: WEBBeteg
        Orvos szerzőnk: Dr. Borsi-Lieber Katalin

        Módosítva: 2017.06.06 05:21, Megjelenés: 2017.06.06 05:21
      • Nyomtatás
      • Cikkajánló

        Férfiegészség

        Férfiegészség

        Balogh Mária, újságíró

        A férfiak szív- és érrendszeri betegségei megelőzhetők lehetnének.

        Fejfájások elterjedtsége

        Fejfájások elterjedtsége

        Dr. Ertsey Csaba PhD, Med. Habil

        Melyek a legjelentősebb fejfájástípusok? Cikkünkből kiderül.

        Vajon Shrek tudta, hogy akromegáliás? - A magyar betegek nagy része még diagnosztizálásra vár

        A növekedési hormon túlzott mértékű termelése során kialakuló akromegália ritka betegség, a becslések szerint minden egymillió emberből 125 érintett, azaz Magyarországon kb. 1250 beteget jelent. A kialakulás lassú folyamata miatt a betegek jelentős hányada nem diagnosztizált, a látható jelek ellenére sokszor még a családtagok sem veszik észre az elváltozásokat.

        A pajzsmirigyműtét

        A jóindulatú pajzsmirigybetegségek esetében is egyre inkább a pajzsmirigy kiterjedt csonkolását végzik, míg rosszindulatú elváltozás (pajzsmirigyrák) esetén a pajzsmirigy teljes kiirtása történik a környező nyirokcsomók eltávolításával.

        A pajzsmirigy szerepe és a leggyakoribb eltérései

        A pajzsmirigy az emberi szervezet legnagyobb hormontermelő szerve. A gége, illetve légcső előtt helyezkedik el. Ennek ismerete azért fontos, mert megnagyobbodott pajzsmirigy jelentős nyelési és légzési panaszt is okozhat a légcső és nyelőcső összenyomásával.

        Pajzsmirigyprobléma és potenciazavar

        Az régóta ismert tény, hogy a szív-érrendszeri megbetegedések vagy a cukorbetegség nagymértékben befolyásolják a férfierőt. Korábbi vizsgálatok hasonló összefüggést mutatnak a pajzsmirigyproblémák és a potenciazavar között.

        Visszafordítható-e az inzulinrezisztencia?

        Az inzulinrezisztenciával járó állapot nagy arányban megelőzhető lenne, de akár vissza is fordítható gondos odafigyeléssel és teljes életmódváltással, orvosi felügyelet mellett.

        Pajzsmirigy-diagnosztika, a pajzsmirigy ultrahangvizsgálata

        A pajzsmirigy megbetegedéseinek diagnosztikája rendszerint többféle vizsgálatot is szükségessé tesz. Általában a leggyakoribb (a fizikális vizsgálatok után elsőként választott) módszer a pajzsmirigyultrahang, ám a diagnózist több egyéb vizsgálatnak kell pontosítania.

        A pajzsmirigybetegségek szemészeti vonatkozásai

        A pajzsmirigybetegségek a szervezet anyagcseréjére hatnak, s így igen szerteágazó a megfigyelhető tünetegyüttes. Jellegzetesek a strúma miatti szemészeti elváltozások, melyek nemcsak esztétikai problémát, hanem látásvesztést is okozhatnak.

        A pajzsmirigy-alulműködés - Részletesen a betegségről

        Pajzsmirigy-alulműködésben (hypothyreosis) a pajzsmirigy túl kevés pajzsmirigyhormont termel, vagy egyáltalán nem működik. A hormonok hiánya lassítja az anyagcsere-folyamatokat és csökkenti a teljesítőképességet, számos panaszt előidézve.

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.