• Mielóma multiplex - A betegség és tünetei

        Szerző: WEBBeteg - Dr. Soltész Annamária, általános orvos

        A mielóma multiplex (plasmocytoma) a plazmasejtek daganatos megbetegedése, melyre az jellemző, hogy ezek a sejtek oly mértékben felszaporodnak a csontvelőben, hogy gátolják a normális vérképzést.

        A mielóma multiplex során a plazmasejtek a vérképzés gátlása mellett belülről roncsolják a csontokat, valamint nagy mennyiségben termelnek olyan kóros immunglobulint, vagy annak egy alkotórészét (a könnyű láncot), melyek védekező funkcióra képtelenek. A szervezet ezen zavarok miatt nem reagál kellőképpen a kórokozókra, így fokozott lesz a beteg fertőzésekre való hajlama. Ezeket a kóros immunglobulinokat paraproteineknek is nevezzük.

        A mielóma viszonylag gyakori betegség, a hematológiai daganatos megbetegedések mintegy 10 százalékát teszi ki. Általában 55-65 éves kor körül kezdődik, férfiaknál gyakoribb. Bár a betegség oka nem ismert, vannak bizonyos rizikófaktorok, melyek elősegíthetik kialakulását. Ilyenek bizonyos autoimmun betegségek, vírusok (HIV, herpesvírus), valamint egyes festékek, oldószerek gyakori használata - például munkahelyen.

        Hirdetés

        Panaszok és tünetek

        Mik azok a plazmasejtek és immunglobulinok?

        Plazmasejtek: a fehérvérsejtek közé tartozó B-lymphocytának az aktív formája, mely immunglobulinok termelését végzi. Általában nincs jelen a keringésben, hanem a nyirokcsomókban, illetve a nyálkahártyák kötőszövetében helyezkedik el.

        Immunglobulinok: a plazmasejtek által létrehozott fehérjék, melyek két könnyű és két nehéz peptidláncból épülnek fel. Akkor termelődnek, ha kóros antigének - tumorsejtek, kórokozók - jelennek meg a szervezetben. Többféle immunglobulin - Ig - létezik, ilyen az IgA, IgM, IgG és az IgD. Ezek részben a vérben keringenek, részben a nyirokszövetekben, illetve a nyálkahártyákban helyezkednek el.

        A tüneteket a csontvelőben felszaporodó plazmasejtek, az általuk termelt nagy mennyiségű immunglobulin és a szervezet ezekre adott reakciója eredményezik. A panaszok közül gyakran a csontfájdalom a legelső, ugyanis - főleg a koponya, a bordák, csigolyák, a medence és a combcsont területén - a csontok a tumor (plazmasejt-szaporulat) következtében elvékonyodnak, könnyen eltörnek, összeroppannak, valamint akár az egész csontrendszert érintő csontritkulás is felléphet. A normális vérképzést kiszorító plazmasejt-szaporulat következtében csökken a vörösvértestek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék száma, emiatt vérszegénység alakul ki, valamint tovább nő a fertőzésekre való fokozott hajlam. A csontszerkezet bomlása, átalakulása miatt a vérben nagyon megnő a kalciumszint (hypercalcaemia).

        A levertség, sápadtság, testsúlycsökkenés, hőemelkedés, fokozott éjszakai izzadás a kísérő tünetek közé tartoznak.

        A keringésben nagy számban jelen levő immunglobulinok/paraproteinek a vér sűrűségének növeléséhez - ennek következtében agyi keringési zavarhoz, látászavarhoz, szédüléshez, émelygéshez, nyálkahártyavérzések megjelenéséhez - vezethetnek. Ha a vérben csak az immunglobulinok könnyű-lánca szaporodik fel, az veseelégtelenséghez vezethet, valamint ezek a könnyű-láncok a különböző szövetekben lerakódhatnak (amyloidosis), ezzel rendkívül sokféle tünetet hozva létre: a nyelv, a máj és a lép megnagyobbodhat, ideg eredetű fájdalom, szívelégtelenség léphet fel. A betegségben aránylag gyakran lép fel vénás trombózis és embólia is.

        Kivizsgálás

         A téma cikkei

        3/1 Mielóma multiplex - A betegség és tünetei
        3/2 A mielóma multiplex korszerű kezelése
        3/3 Élet a mielóma multiplexszel

        A mielóma multiplex diagnózisa a tünetek sokfélesége miatt nem könnyű, a beteget gyakran vizsgálják reumatológián, ideggyógyászaton, idegsebészeten, nefrológián, mire fény derül a valódi betegségre.

        Ha a tünetek, illetve a laboratóriumi eltérések alapján felmerül a mielóma gyanúja, akkor a csontvelőbiopsziával nyert minta mikroszkópos vizsgálata - és az ekkor tapasztalt plazmasejt-szaporulat - teheti egyértelművé a diagnózist. A csontok elváltozásainak igazolásához a teljes csontrendszer röntgen-vizsgálata szükséges.

        Hogyan kezelhető a mielóma?

        Laboratóriumi eltérések

        A vizelet magas fehérjetartalma - a beteg vizeletével immunglobulint, illetve könnyű-láncot ürít -, a vér emelkedett fehérjeszintje, alacsony vérlemezkeszáma és a magas kalciumszint nagyon jellemzőek a betegségre. Bizonyos speciális vizsgálatokkal - elektroforézissel, immunelektroforézissel - kimutatható a kóros immunglobulinok felszaporodása is.

        Bár még mindig nem ismert olyan eljárás vagy módszer, melyet alkalmazva a mielóma multiplex gyógyítható lenne, az utóbbi 20-30 évben - a betegség biológiájának, kifejlődésének egyre alaposabb megismerése következtében - megjelentek különféle kezelési módok, melyek segítségével az életminőség és az élethossz javítható.

        Ha nem egyértelmű a diagnózis, vagy ha nagyon enyhe, szinte tünetmentes a betegség, akkor a beteget kezelés nélkül megfigyelik, rendszeresen ellenőrzik.

        Ha azonban csontfájdalmak vagy más tünetek jelentkeznek, a terápiát el kell kezdeni. Általában kombinált kemoterápiát alkalmaznak különféle szerekkel (melphalan, prednisolon, vincristin, adriamycin, cyclophosphamid). A kezelésre a betegek nagy része jól reagál, és tünetei ideiglenesen csökkennek vagy megszűnnek, rövidebb-hosszabb ideig tartó javulás figyelhető meg: a vér immunglobulin-koncentrációja, a vizelet fehérjetartalma, a kalciumszint, valamint a csontvelőben a plazmasejtek száma csökken, a csontfájdalmak mérséklődnek.

        Igyon sok folyadékot!

        A mielómában szenvedő betegeknek kerülniük kell a hosszas fekvést, és sok folyadékot - napi 3-5 litert - kell fogyasztaniuk!

        Napjainkban a 65-70 éves kor alatti betegek esetében a kombinált kemoterápia alkalmazásával elért lehető legjobb állapotban autológ őssejt transzplantációt alkalmaznak, így a túlélés jelentősen javul! 

        Amikor őssejt átültetésre kerül sor: autológ őssejt transzplantáció

        Mielóma multiplex esetén a beteg saját őssejtjének visszaadása jelenti az őssejt terápiát, amely egy többlépcsős, hónapokig tartó folyamat. Az autológ őssejt transzplantáció azt jelenti, hogy a beteg saját véréből megfelelő előkészítés után őssejteket gyűjtenek, majd ezeket az őssejteket ismételt, nagydózisú kemoterápiás szer beadása után visszajuttatják a keringésbe. Hogyan történik mindez?

        Elsődleges cél, hogy a beteg csontvelejében lehetőség szerint minden daganatsejt elpusztuljon, melynek érdekében kemoterápia következik. A terápiát követően az őssejtek elkezdenek újratermelődni a csontvelőben. A már egészséges csontvelői őssejtek ekkor levételre kerülnek. Ehhez általában egy centrális vénába helyezett kanülre van szükség. A begyűjtött őssejteket egy feretizáló (szeparáló) berendezés segítségével nyerik ki, amely átforgatja a beteg vérét a rendszeren, és kigyűjti az őssejteket. Az őssejtek gyűjtése ezzel a módszerrel napi 4-5 órás beavatkozással egy-két nap alatt történik meg.

        A legyűjtött, egészséges őssejteket nagydózisú kemoterápiás kezelést követően visszaültetik a beteg szervezetébe egy steril szobában. A beavatkozás után 2-3 hétig kell a steril helyiségben tartózkodni, amíg megtapadnak az őssejtek, és újra beindul a csontvelő működése.

        Más személy véréből gyűjtött őssejt beültetésre mielómában viszonylag ritkán kerül sor, igen fiatal (40-50 éves) betegek esetében, ugyanis nagy a beavatkozás következtében fellépő szövődmények kockázata.

        A mielóma multiplex kezelésében egyre inkább előtérbe kerül a thalidomid, mely előrehaladott betegségben is gyakran hatékony, és más kemoterápiás szerekkel is kombinálható.

        A betegek leggyakoribb panasza, a csontpusztulás miatt fellépő nagy fájdalom enyhíthető az adott terület helyi besugarazásával. Így a törések egy része is elkerülhető.

        Fontos továbbá a megfelelő fájdalomcsillapítás, törésveszély esetén a csontok műtéti rögzítése, vérszegény betegeknél erythropoetin-kezelés. Fertőzések felléptekor szükség szerint antibiotikumot vagy gomba ellenes készítményeket kell alkalmazni, és fontos a magas kalciumszint csökkentése is. Veseelégtelenség esetén a beteg művesekezelése (dialysis) életmentő.

        WEBBeteg Forrás: WEBBeteg összeállítás
        Orvos szerzőink: Dr. Soltész Annamária, Dr. Ujj Zsófia, belgyógyász, hematológus

        Legutóbb frissült: 2017.03.30 13:11
        • WEBBeteg.hu
      • Cikkajánló

        A béldivetrikulumok

        A béldivetrikulumok

        BOE - Kulcsár Flóra

        A betegség bélfal kiboltosulását jelenti, a vastagbélben a legjellemzőbb.

        Küzdje le az aftát!

        Küzdje le az aftát!

        WEBBeteg

        A fájdalmas gyulladással az emberek többsége találkozik életében. Mit tehet? (x)

        A mielóma multiplex korszerű kezelése

        A mielóma multiplex a csontvelői plazmasejtek rosszindulatú daganatos megbetegedése. A betegek várható túlélése az utóbbi években megjelent szereknek és a kiegészítő kezelésnek köszönhetően jelentősen javult. A jó kockázati csoportba tartozó betegek túlélése az őssejt átültetéssel akár a 10 évet is meghaladhatja. Ezzel együtt a betegség továbbra sem gyógyítható, viszont növelhető a túlélés, és javítható az életminőség a panaszmentes időszak megnyújtásával.

        Élet mielóma multiplexszel

        A mielóma multiplex alapvetően az idősebb, de aktív korosztályt érinti, ám sokszor fiatal, munkaképes nők és férfiak is megbetegednek. A kórkép a mai tudásunk szerint nem gyógyítható, de az utóbbi években megjelent számos új gyógyszer hatására lényegesen javult a túlélés és a betegek várható életminősége is.

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.