Myeloma multiplex - A betegség tünetei és kezelése

szerző: Dr. Soltész Annamária, általános orvos - WEBBeteg
frissítve: 2022.03.09.

A myeloma multiplex (plasmocytoma) a plazmasejtek daganatos megbetegedése, melyre az jellemző, hogy ezek a sejtek oly mértékben felszaporodnak a csontvelőben, hogy gátolják a normális vérképzést.

A myeloma multiplex során a plazmasejtek a vérképzés gátlása mellett belülről roncsolják a csontokat, valamint nagy mennyiségben termelnek olyan kóros immunglobulint vagy annak egy alkotórészét (a könnyű láncot), melyek védekező funkcióra képtelenek. A szervezet ezen zavarok miatt nem reagál kellőképpen a kórokozókra, így fokozott lesz a beteg fertőzésekre való hajlama. Ezeket a kóros immunglobulinokat paraproteineknek is nevezzük.

A mielóma multiplex viszonylag gyakori betegség, a hematológiai daganatos megbetegedések mintegy 10 százalékát teszi ki. Általában 55-65 éves kor körül kezdődik, férfiaknál gyakoribb. Bár a betegség oka nem ismert, vannak bizonyos rizikófaktorok, melyek elősegíthetik kialakulását. Ilyenek bizonyos autoimmun betegségek, vírusok (HIV, herpeszvírus), valamint egyes festékek, oldószerek gyakori használata - például munkahelyen.

Mik azok a plazmasejtek és immunglobulinok?

Plazmasejtek: a fehérvérsejtek közé tartozó B-lymphocytának az aktív formája, mely immunglobulinok termelését végzi. Általában nincs jelen a keringésben, hanem a nyirokcsomókban, illetve a nyálkahártyák kötőszövetében helyezkedik el.

Immunglobulinok: a plazmasejtek által létrehozott fehérjék, melyek két könnyű és két nehéz peptidláncból épülnek fel. Akkor termelődnek, ha kóros antigének - tumorsejtek, kórokozók - jelennek meg a szervezetben. Többféle immunglobulin - Ig - létezik, ilyen az IgA, IgM, IgG és az IgD. Ezek részben a vérben keringenek, részben a nyirokszövetekben, illetve a nyálkahártyákban helyezkednek el.

Panaszok és tünetek

A tüneteket a csontvelőben felszaporodó plazmasejtek, az általuk termelt nagy mennyiségű immunglobulin és a szervezet ezekre adott reakciója eredményezik. A panaszok közül gyakran a csontfájdalom a legelső, ugyanis - főleg a koponya, a bordák, csigolyák, a medence és a combcsont területén - a csontok a tumor (plazmasejt-szaporulat) következtében elvékonyodnak, könnyen eltörnek, összeroppannak, valamint akár az egész csontrendszert érintő csontritkulás is felléphet. A normális vérképzést kiszorító plazmasejt-szaporulat következtében csökken a vörösvértestek, a fehérvérsejtek és a vérlemezkék száma, emiatt vérszegénység alakul ki, valamint tovább nő a fertőzésekre való fokozott hajlam. A csontszerkezet bomlása, átalakulása miatt a vérben nagyon megnő a kalciumszint (hypercalcaemia).

A levertség, sápadtság, testsúlycsökkenés, hőemelkedés, fokozott éjszakai izzadás a kísérő tünetek közé tartoznak.

A keringésben nagy számban jelen levő immunglobulinok/paraproteinek a vér sűrűségének növeléséhez - ennek következtében agyi keringési zavarhoz, látászavarhoz, szédüléshez, émelygéshez, nyálkahártyavérzések megjelenéséhez - vezethetnek. Ha a vérben csak az immunglobulinok könnyű-lánca szaporodik fel, az veseelégtelenséghez vezethet, valamint ezek a könnyű-láncok a különböző szövetekben lerakódhatnak (amyloidosis), ezzel rendkívül sokféle tünetet hozva létre: a nyelv, a máj és a lép megnagyobbodhat, ideg eredetű fájdalom, szívelégtelenség léphet fel. A betegségben aránylag gyakran lép fel vénás trombózis és embólia is.

A téma cikkei

3/1 Myeloma multiplex - A betegség és tünetei
3/2 A myeloma multiplex korszerű kezelése
3/3 Élet a myeloma multiplexszel

Kivizsgálás

A myeloma multiplex diagnózisa a tünetek sokfélesége miatt nem könnyű, a beteget gyakran vizsgálják reumatológián, ideggyógyászaton, idegsebészeten, nefrológián, mire fény derül a valódi betegségre.

Ha a tünetek, illetve a laboratóriumi eltérések alapján felmerül a mielóma multiplex gyanúja, akkor a csontvelőbiopsziával nyert minta mikroszkópos vizsgálata - és az ekkor tapasztalt plazmasejt-szaporulat - teheti egyértelművé a diagnózist. A csontok elváltozásainak igazolásához a teljes csontrendszer röntgen-vizsgálata szükséges.

Laboratóriumi eltérések

A vizelet magas fehérjetartalma - a beteg vizeletével immunglobulint, illetve könnyű-láncot ürít -, a vér emelkedett fehérjeszintje, alacsony vérlemezkeszáma és a magas kalciumszint nagyon jellemzőek a betegségre. Bizonyos speciális vizsgálatokkal - elektroforézissel, immunelektroforézissel - kimutatható a kóros immunglobulinok felszaporodása is.

Hogyan kezelhető a mielóma multiplex?

Bár még mindig nem ismert olyan eljárás vagy módszer, melyet alkalmazva a myeloma multiplex gyógyítható lenne, az utóbbi 20-30 évben - a betegség biológiájának, kifejlődésének egyre alaposabb megismerése következtében - megjelentek különféle kezelési módok, melyek segítségével az életminőség és az élethossz javítható.

Ha nem egyértelmű a diagnózis, vagy ha nagyon enyhe, szinte tünetmentes a betegség, akkor a beteget kezelés nélkül megfigyelik, rendszeresen ellenőrzik.

Ha azonban csontfájdalmak vagy más tünetek jelentkeznek, a terápiát el kell kezdeni. Általában kombinált kemoterápiát alkalmaznak különféle szerekkel (melphalan, prednisolon, vincristin, adriamycin, cyclophosphamid). A kezelésre a betegek nagy része jól reagál, és tünetei ideiglenesen csökkennek vagy megszűnnek, rövidebb-hosszabb ideig tartó javulás figyelhető meg: a vér immunglobulin-koncentrációja, a vizelet fehérjetartalma, a kalciumszint, valamint a csontvelőben a plazmasejtek száma csökken, a csontfájdalmak mérséklődnek.

Igyon sok folyadékot!

A mielóma multiplexben szenvedő betegeknek kerülniük kell a hosszas fekvést, és sok folyadékot - napi 3-5 litert - kell fogyasztaniuk!

Napjainkban a 65-70 éves kor alatti betegek esetében a kombinált kemoterápia alkalmazásával elért lehető legjobb állapotban autológ őssejt transzplantációt alkalmaznak, így a túlélés jelentősen javul!

Amikor őssejt átültetésre kerül sor: autológ őssejt transzplantáció

Myeloma multiplex esetén a beteg saját őssejtjének visszaadása jelenti az őssejt terápiát, amely egy többlépcsős, hónapokig tartó folyamat. Az autológ őssejt transzplantáció azt jelenti, hogy a beteg saját véréből megfelelő előkészítés után őssejteket gyűjtenek, majd ezeket az őssejteket ismételt, nagydózisú kemoterápiás szer beadása után visszajuttatják a keringésbe. Hogyan történik mindez?

Elsődleges cél, hogy a beteg csontvelejében lehetőség szerint minden daganatsejt elpusztuljon, melynek érdekében kemoterápia következik. A terápiát követően az őssejtek elkezdenek újratermelődni a csontvelőben. A már egészséges csontvelői őssejtek ekkor levételre kerülnek. Ehhez általában egy centrális vénába helyezett kanülre van szükség. A begyűjtött őssejteket egy feretizáló (szeparáló) berendezés segítségével nyerik ki, amely átforgatja a beteg vérét a rendszeren, és kigyűjti az őssejteket. Az őssejtek gyűjtése ezzel a módszerrel napi 4-5 órás beavatkozással egy-két nap alatt történik meg.

A legyűjtött, egészséges őssejteket nagydózisú kemoterápiás kezelést követően visszaültetik a beteg szervezetébe egy steril szobában. A beavatkozás után 2-3 hétig kell a steril helyiségben tartózkodni, amíg megtapadnak az őssejtek, és újra beindul a csontvelő működése.

Más személy véréből gyűjtött őssejt beültetésre mielóma multiplexben viszonylag ritkán kerül sor, igen fiatal (40-50 éves) betegek esetében, ugyanis nagy a beavatkozás következtében fellépő szövődmények kockázata.

A myeloma multiplex kezelésében egyre inkább előtérbe kerül a thalidomid, mely előrehaladott betegségben is gyakran hatékony, és más kemoterápiás szerekkel is kombinálható.

A betegek leggyakoribb panasza, a csontpusztulás miatt fellépő nagy fájdalom enyhíthető az adott terület helyi besugarazásával. Így a törések egy része is elkerülhető.

Fontos továbbá a megfelelő fájdalomcsillapítás, törésveszély esetén a csontok műtéti rögzítése, vérszegény betegeknél erythropoetinkezelés. Fertőzések felléptekor szükség szerint antibiotikumot vagy gomba ellenes készítményeket kell alkalmazni, és fontos a magas kalciumszint csökkentése is. Veseelégtelenség esetén a beteg művesekezelése (dialysis) életmentő.

Dr. Soltész Annamária Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológusForrás: WEBBeteg összeállítás
Orvos szerzőink: Dr. Soltész Annamária, Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus

Hozzászólások (6)

Cikkajánló

Izomsérülések Izomsérülések

Közte a zúzódás, izomszakadás, vérömleny. Mennyire súlyosak?

Sportszív Sportszív

Mit jelent, ha valakinek sportszíve van? Veszélyt jelenthet?

Élet a ritka MOG antitestes betegséggel

Cikkünkben a MOGAD betegségben szenvedő páciensek hosszú távú kezeléséről, életminőségéről lesz szó, az egyes szervrendszereket érintő...

Egy újonnan felfedezett autoimmun megbetegedés: a MOGAD

A MOG-antitest-betegség (Myelin Oligodendrocyta Glicoprotein Antitest Disease, röviden MOGAD) egy sokak által ismeretlen, nemrégiben felfedezett idegi...

Autoimmun májgyulladás

Az autoimmun májgyulladás egy nem gyógyítható, de kezelhető, gyógyszeres terápiával nyugalomban (remisszióban) tartható májbetegség.

A hideg agglutinin betegség

A hideg agglutinin betegség az autoimmun hemolitikus anémiákhoz tartozó kórkép. Egy szerzett betegség, melynek az a háttere, hogy valamilyen kiváltó...

Mikor gyanakodjunk autoimmun betegségre?

Az autoimmun betegségek lényege, hogy immunrendszerünk a szervezet saját sejtjeit nem ismeri fel, a felismerő rendszer működésében keletkezett zavar...

Lisztérzékenység - A búza mint életveszélyes méreg

A búza, a búzalisztből készített élelmiszerek képezik az európai ember étrendjének alapját. Száz emberből kettőnek lisztérzékenye miatt viszont...

Élet myeloma multiplexszel

A myeloma multiplex alapvetően az idősebb, de aktív korosztályt érinti, ám sokszor fiatal, munkaképes nők és férfiak is megbetegednek. A kórkép a...

Egy autoimmun eredetű betegség - MCTD vagy Sharp-szindróma

Vannak olyan betegek, akik a tüneteik alapján egyik poliszisztémás (több szervet érintő) autoimmun betegségbe sem sorolhatóak be. Ennek az az oka...

Kérje ingyenes cikkértesítőnket!
Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.