A monoklonális gammopátia (paraproteinémia)

Az immunrendszer bizonyos limfocita eredetű sejtjei antitesteket termelnek, melyek változatos funkcióval bírnak. Alapvetően az immunrendszer működésében, és a különböző kórokozók elleni küzdelemben vesznek részt. Bizonyos esetben ezen antitestek kórosan felszaporodhatnak, részeként egy kórképnek.

Sok esetben először ezt a paraprotein szaporulatot látjuk a laborban, de olyan eset is van természetesen, amikor tünetek hátterében kért vérvétel igazol eltérést.

Ezek az immunoglobulinok működésükben sok esetben hibásak, vagyis amellett, hogy szükségtelen a termelődésük, funkciójuk sincs, viszont sok szövődményt okozhatnak (pl. növelik a vér viszkozitását, ezzel az elzáródások esélyét az erekben), nem beszélve az alapbetegség okozta problémákról.

Milyen kórkép lehet a háttérben?

• Myeloma multiplex: a csontvelő daganatos betegsége. Gyakran csontfájdalom, veseprobléma, társuló vérszegénység, vérzések, fertőzések hátterében igazolódik. Mindig egy paraprotein szint emelkedik a szervezetben a myeloma lokalizált formájában, a plasmocytomában.
• MGUS – monoklonális gammopátia nem meghatározott jelentőséggel (monoclonal gammopathy of undetermined significance): Van esély a myeloma kialakulására, de sok esetben csak követést igényel és nem alakul ki belőle súlyosabb eltérés, de valóban okoz kimutatható paraprotein szintet a laborban.
• leukémia, limfóma
• rosszindulatú daganat
• amiloidózis
• autoimmun eltérések, pl. Waldenström-macroglobulinaemia

Maga a paraproteinémia vérvétellel mutatható ki, szérum elektroforézis vizsgálat teszi láthatóvá, hogy az immunoglobulin melyik fajtája van jelen kóros arányban a vérben. Maga a teljes immunoglobulin, vagy csak az egyik lánc – az úgynevezett könnyű- vagy nehézlánc – mennyisége szaporodik fel kóros esetben. Ezek önmagukban utalhatnak a kiváltó okra, de természetesen ilyen esetben mindig van szükség kiegészítő vizsgálatokra.

A leggyakrabban látható paraproteinémia a MGUS. Oka igazából nem ismert, de fertőzések után, immunrendszert érintő hibák esetén előfordulhat. Életkor előrehaladtával az előfordulás emelkedik. Tényleg többnyire tünetmentes, és mellékleletként derül rá fény a laborvizsgálat kapcsán.

Mi a teendő?

Kiegészítő vizeletvizsgálatra, képalkotó vizsgálatra (hasi UH, mellkasröntgen) elküld ilyen esetben a kezelőorvos, indokolt esetben speciális vérvételi tesztek (áramlási citometria, genetika) is történik, vagy csontvelővizsgálat is.

Ha betegségre derül fény a háttérben, azt kell kezelni.

Amennyiben rosszindulatú daganat vagy háttérbetegség nem igazolódik, terápia nem indokolt, csak rendszeres ellenőrzésre kell járni.

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus