A hemolitikus anémia okai, tünetei és kezelése

A vérszegénységnek számos oka ismert. A vérvesztésen és eloszlási zavaron kívül a két legnagyobb csoport a csökkent képződés és a fokozott pusztulás. A hemolitikus anémia a vörösvértestek fokozott pusztulásával jár.

Maga a hemolízis is a vörösvértest szétesését, feloldódását jelenti. Ilyenkor, ha a képzés üteme nem olyan gyors, mint a vörösvértestek szétesésének mértéke – és általában még fokozott termelés mellett sem az –, akkor vérszegénység alakul ki.

Normális esetben az elöregedett vörösvértest lebontása a vér erein kívül (májban, lépben) történik. Hemolízis során magában az erekben elkezdődik a sejtpusztulás.

De mi lehet a hemolitikus anémia oka?

A fokozott vörösvértest-pusztulás történhet a vörösvértest felépítésének hibája miatt:

• veleszületett, örökletes vörösvértestsejthártya-eltérések, vagyis membráneltérések (pl. sphaerocytosis: a sejthártya nem megfelelő működése miatt gömb alakú vörösvértestek képződnek)
• veleszületett enzimdefektusok
• hibás szerkezetű hemoglobin molekula (a vörösvértest fehérjéje, mely az oxigénszállításban vesz részt): pl. sarlósejtes anémia
• veleszületett hemoglobintermelési elégtelenségek, pl. talasszémia
• sejthártyasérülésekkel járó szerzett betegségek, pl. a vérképző őssejt szerzett betegsége

Másik fő esetben nem a sejt hibája váltja ki a vörösvértestek fokozott pusztulását, hanem többnyire immunfolyamatok révén kerül idő előtt pusztításra a vörösvértest. Ilyenkor a szervezetben különböző okok miatt antitesttermelődés indul meg. A sejtekhez kötődő antitestek pedig az immunrendszert aktiválva vezetnek a vörösvértestek pusztulásához. Ez az alábbi esetekben fordulhat elő:

• Rh-vércsoport nem egyezésnél, pl. újszülötteknél
• transzfúzió (véradás) esetén nem megfelelő vér adásakor
• autoimmun betegségekben
• gyógyszerhatás kapcsán
• daganatos betegségekben
• fertőzések esetén
• égés, mérgezés során
• ritkán hideg kiváltotta immunreakció során
• műbillentyű-beültetés után

Hogyan diagnosztizálható a hemolízis?

Alapvetően vérvétellel, laboratóriumi módszerrel:

• csökken a hemoglobin és a vörösvértestek száma
• magas az LDH (a sejtpusztulást jelző enzim)
• csökken a haptoglobin szintje (a hemoglobint szállítja, ha telítődik, kevesebb szabad haptoglobin mérhető)
• emelkedik a retikulocitaszám (vörösvértesek előalakja, a pótlásként jelentkező fokozott termelést jelzi)
• megjelenik a hemoglobin a vizeletben
• emelkedik a bilirubin szintje a hemoglobin fokozott lebontása miatt
• mikroszkóp alatt vizsgálva sok esetben a vörösvértestek alaki eltérése látható
• antitestek kimutatása

Milyen tüneteket okoz a hemolízis?

Ez természetesen függ a kiváltó okoktól is, hisz azok is tüneteket okoznak. Emellett a folyamat lefolyásától is, ami lehet gyors, akut, vagy lassabb, krónikus.

Akut formában életet veszélyeztető állapot, többszervi elégtelenséggel (pl. nem megfelelő vér adásakor).

Ha a hemolízis krónikus formában van jelen, mivel üteme nem olyan gyors, a szervezet próbál fokozott vörösvértest-termeléssel kompenzálni. Általában nincs, vagy nincs súlyos vérszegénység.

A vérszegénység tünetei:

• fáradtság, koncentrálóképesség csökkenése, terhelhetőség romlása, légszomj, mellkasi panasz, szapora pulzus, alacsonyabb vérnyomás, gyengeség, szédülés, fülzúgás

A hemolízis tünetei:

• hasi fájdalom, fejfájás, rossz közérzet, megnagyobbodott lép, sárgás bőr, sötét vizelet

Hogyan kezelhető?

Függ az alapbetegségtől, amennyiben az ismert (pl. fertőzés, krónikus betegség, rosszindulatú folyamat, társuló autoimmmun kórkép), azt kezelni kell, mert különben a továbbiakban is hemolízist okozhat.

Amennyiben gyógyszer okozta, azt feltétlenül el kell hagyni.

Maga a hemolízis kezelése tüneti terápia a szervkárosodások kivédésére, megállítására. Szükség esetén művesekezelés.

Szteroid, immunoglobulin adása. Szükség esetén immunszupresszív gyógyszerek alkalmazása, plazmaferezis, monoklonális antitest terápia jön szóba.

Az ellátást csak erre felkészült fekvőbeteg-gyógyintézményben lehet folytatni akut esetben.

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus
Felhasznált irodalom: Herold: Belgyógyászat, 2017, Medicina Kiadó