• A hormonrendszer daganatai - Multiplex endokrin neoplázia

        A hormonrendszer daganatos megbetegedései viszonylag ritkák. A kiváltó okok között környezeti és örökletes tényezők egyaránt szerepelhetnek.

        Az endokrin daganat nincs egyedül - Társulhat hozzá egyéb betegség is

        MEN szindrómáról akkor beszélünk, ha a hormonrendszer több területén jelentkezik daganatos megbetegedés. E betegség kialakulásának hátterében öröklött, genetikai tényezők játszanak szerepet. Ezek a daganatok jellegzetes társulásokat alkotnak.  A megjelenés helye szerint felosztották MEN1 és MEN2 típusra, s utóbbin belül A és B csoportot különítenek el. A daganatok között jó- és rosszindulatú tumorok is előfordulnak. Mivel ma már az érintett családok tagjait, még a betegség kialakulása előtt rendszeresen szűrik, sokkal hamarabb derül fény az esetlegesen kialakuló daganatra, így a gyógyítás esélyei is jobbak.

        Hirdetések

        MEN1 szindróma (Wermer-szindróma)

        Az endokrin rendszer működése egyszerűen

        Szervezetünk megfelelő működéséhez szükséges, hogy a sejtek összehangoltan működjenek. Ezt a sejtek közötti "hírközlés" biztosítja, amelynek egyik – de nem egyetlen - eleme a hormonok segítségével történő információátvitel. Az endokrin rendszerre jellemző, hogy a szervezetben, a különböző helyeken elhelyezkedő mirigyek által megtermelt hormonok, a vérkeringésbe kerülve, a termelés helyétől távol fejtik ki jellegzetes hatásaikat.
        Az endokrin rendszer működése egyszerűen

        Először 1954-ben írták le ezt a betegséget, amelyben a mellékpajzsmirigy, a hasnyálmirigy szigetsejtjei és az agyalapi mirigy betegszik meg, esetleg társulhat még tápcsatorna-eredetű hormontermelő daganat is a képhez.

        Az oka az, hogy a 11. kromoszóma egyik génje hibás. Ennek az lenne a szerepe, hogy gátolja a daganatképződést.

        Mivel minden kromoszómánkból kettő van,- egy apai és egy anyai- a másik hasonló, jól működő gén kiválthatná a hibás gén szerepét, de a betegekben valamilyen okból ez elveszett. Így csak egy és hibás gén maradt, annak minden következményével.

        A mellékpajzsmirigy betegségének – hyperparatyreosisnak - a legkorábbi tünete a vér kalciumszintjének megemelkedése. Ez egyszerű vérvétellel kimutatható, így a családszűrésben jól használható.

        Hogyan ismerhető fel a betegség?

        A már kialakult betegség tünetei:

        • csontfájdalom,
        • spontán csonttörések,
        • fogzománc problémák,
        • a vesében kőképződéssel kell számolni a magas kalciumürítés miatt, és ugyanez mészlerakódást okozhat a veseállományban is.

        A véres vizelet és a vesetáji fájdalom figyelemfelkeltőek. A magas kalciumszint gyomorpanaszokat, hányingert, székrekedést és fekélybetegséget okozhat. A vér magas kalciumszintje bő vizeletürítést és fokozott folyadékfelvételt okoz, valamint a mészlerakódások a legkülönbözőbb szövetekben megjelenhetnek.

        Pajzsmirigydaganat: a betegség és tünetei

        A pajzsmirigy rosszindulatú folyamatai ritkán fordulnak elő - az összes rosszindulatú daganat mindössze 1-2 százaléka - és nagy többségük jól kezelhető betegség. A pajzsmirigyben sokszor találnak göböket, és ez a betegekben riadalmat kelthet. Pedig a göbök túlnyomó többsége ártalmatlan, egy részük változást okozhat a pajzsmirigy működésében (pl. hormontúltermelés) és kis részük csak az, amelyik szövettani vizsgálattal rosszindulatúnak bizonyul.
        Pajzsmirigydaganat: a betegség és tünetei

        A hasnyálmirigy szigetsejt daganatok megnyilvánulási formái között súlyos fekélybetegség, gyakori alacsony vércukorszinttel járó rosszullétek fokozott inzulintermelés miatt, illetve súlyos hasmenések szerepelnek. Ritkábban magas vércukorszinttel járó glukagon termelő daganat is kialakulhat. Az agyalapi mirigy daganatai között prolactint,  növekedési hormont és ACTH-t termelő folyamatok alakulhatnak ki.

        A tünetek a kialakuló hormontúltermeléstől függenek. Prolactinomában tejcsorgás az emlőből, menses- és libidózavarok, növekedésihormon-túltermelés esetén az akromegália tünetei - a szervek, kezek, lábak, akrális részek megnagyobbodhatnak -, ACTH-termelő daganatban Cushing-szindróma tünetei - magas vérnyomás, hasi elhízás, livid striák a hason, izomgyengeség - jelentkezhetnek. A megelőzésben a családtagok rendszeres szűrése nyújt segítséget. Ekkor kalciumszintet és hormonszinteket néznek meghatározott időközönként.

        MEN2 szindróma

        Pajzsmirigy tesz

        Töltse ki pajzsmirigy tesztünket

        Ez is örökletes megbetegedés, de itt a genetikai hiba a 10. kromoszómán található, s ez a hiba egy daganatot kiváltó gént aktivál. A MEN2 A típusában pajzsmirigydaganat  - medulláris pajzsmirigyrák - és phaeochromocytoma - a mellékvese velőállományában kialakuló katekolamintermelő daganat - kialakulása a jellemző. A medulláris pajzsmirigyrák magas kalcium- és kalcitoninszinttel jár és ultrahangvizsgálattal a pajzsmirigy állományában göb mutatható ki. Az érintett család tagjaiban a magas kalcitoninszint kimutatásakor már gyermekkorban, még a tumor kifejlődése előtt teljes pajzsmirigykiirtás szükséges. A pajzsmirigy működését gyógyszerrel lehet pótolni, és a műtéttel egy rosszindulatú daganattól védjük meg a beteget.

        Fogalomtár daganatos megbetegedésekhez

        A daganatos betegségek általános diagnosztikai és kezelési módszereinek ismertetése. Mire számíthat a vizsgálaton? Mivel jár az Ön vagy hozzátartozója számára előírt terápia, és milyen mellékhatásai lehetnek?
        Fogalomtár daganatos megbetegedésekhez

        A phaeochromocytoma tünetei:      

        • magas vérnyomás rohamokban, vagy állandóan,     
        • a rohamok alatt az arc elsápadás    reszketés,      
        • tachycardia,      
        • izomgyengeség,     
        • heves fejfájás,     
        • verejtékezés,     
        • hányinger.

        Jellegzetes lehet, hogy béta-blokkoló gyógyszer adása esetén a vérnyomás emelkedik. A diagnózis a vizeletben ürülő hormonok mérésével lehetséges, a pontos lokalizációhoz képalkotó módszereket hívnak segítségül. Ennek a betegségnek a kezelése sebészeti beavatkozást igényel.

        A genetikai tanácsadás

        Mikor valaki gyermeket vár leginkább az foglalkoztatja egészséges lesz-e a kis jövevény. Különösen nagy az aggodalom, ha a családban ismétlődő, súlyos betegség van, vagy korábban beteg gyermek született, vagy valamilyen káros hatás érte a nőt várandóssága alatt. Ezekben az esetekben javasolt a genetikai tanácsadó felkeresése, ahol nem csak terheseknek adnak tájékoztatást, hanem családalapítás előtt állóknak is segítenek.
        A genetikai tanácsadás

        Mindkét típus veszélyes

        A MEN2B annyiban tér el a MEN2A típustól, hogy ebben a formában sokkal hamarabb és agresszívabb formában jelentkezhet a pajzsmirigy medulláris rákja, valamint egy plusz tünet van jelen, az idegmegvastagodás a nyálkahártyákban.

        A betegek magas, vékony testalkatúak, előfordul bennük a szemlencse ficama, vagy a combcsontfejecs elcsúszása.

        A MEN2 családszűrése a kalcium-, ill. kalcitoninszint, valamint a vizelet katekolaminszintjének szűrésén alapszik.

        Vizsgálható a betegséget okozó génmutáció is, így ma a betegséget évtizedekkel hamarabb fedezik fel, mint korábban.

        Ezek a betegségek ritkák, de a korai felismerés és szűrés életeket ment meg.

        A leggyakoribb daganatok első tünetei

        Magyarországon a halálozási okok második helyén a daganatos megbetegedések állnak. Évente körülbelül 66 ezer új daganatos beteget fedeznek fel. A leggyakoribb daganat még mindig a tüdőrák. Férfiaknál a prosztata-, és a fej-nyaki rákos betegségei, míg nőknél a vastag-, valamint az emlőrák száma mutat némi emelkedést. A daganatos betegségeknél különösen fontos lenne a megelőzés, a szűrővizsgálatok elvégzése és a korai diagnosztika, amiben sokat segítene, ha a betegek - ismerve a jellegzetes panaszokat -a tünetek jelentkezése esetén azonnal orvoshoz fordulnának. Talán akkor hazánkban a rák nem követelne évente 33-34 ezer áldozatot.
        A leggyakoribb daganatok első tünetei

        Dr. Fáklya Mónika, gyermekgyógyász, endokrinológus

        Forrás: WEBBeteg
        Orvos szerzőnk: Dr. Fáklya Mónika, gyermekgyógyász, endokrinológus

        Legutóbb frissült:
        • WEBBeteg.hu
      • Cikkajánló

        Banyapúp - Mit tehetünk?

        Feövenyessy Krisztina

        A mozgásszegény életmódnak köszönhetően bárkinél és bármikor kialakulhat.

        Életmódváltás 50 felett

        Curves

        A változókor minden nőt érint, de nem mindenki éli meg kellemetlenül a tüneteket. (x)

        A hasnyálmirigyrák tünetei, okai...

        A hasnyálmirigyrák előfordulása az elmúlt évtizedekben gyakoribbá vált a fejlett nyugati országokban, a vastagbélrák és a gyomorrák...

        Pajzsmirigy-alulműködése van? Ezek a...

        A pajzsmirigy csökkent működése, alulműködése (hypothyreosis) esetén valószínűleg a testmozgás az utolsó dolog, ami eszébe jut mint...

        Limfóma: A leghatékonyabban gyógyítható...

        Keveseket sújt a nyirokrendszer rosszindulatú daganata, ezért a nem közvetlenül érintetteken kívül, a lakosság körében nem sok szó esik a...

        Szolárium - Szabad-e nálunk, ami a...

        A bőrrák kialakulásának kockázatát a szolárium használata olyan mértékben fokozza, hogy amerikai szakorvosok azt javasolják, sújtsák...

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.