Behcet-kór: a betegség és tünetei

Szerző: WEBBeteg - Dr. Debreczeni Anikó, általános orvos

A Behcet-kór egy olyan szisztémás betegség, melynek fennállásakor testszerte több szervrendszer érintett. A betegek kétharmadánál az első tünet a fájdalmas szájüregi fekély vagy afta.

A betegség alapja az erek gyulladása (úgynevezett vasculitis), ami miatt fekélyek keletkeznek elsősorban a száj nyálkahártyáján, illetve a nemi szerveken, de a szemek, az idegrendszer, az ízületek, valamint a bőr is érintett. A betegség kiváltó oka ma még nem tisztázott.

Ez is érdekelheti Az afta típusai és kezelése

Előfordulási gyakorisága nagy földrajzi különbségeket mutat: Amerikában és Ausztráliában lényegesen ritkább, mint más földrészeken. Leggyakrabban fiatalfelnőtt korban, 20-35 éves kor között jelentkezik a megbetegedés. Gyermekkori előfordulása ritka, és iskoláskor előtt szinte soha nem találkozunk vele.

A betegek kétharmadánál az első tünet a fájdalmas szájüregi fekély, vagy afta. Ehhez hasonló elváltozások jelennek meg a nemiszerveken is. Férfiak esetében elsősorban a herezacskón, nőknél a külső nemiszerveken. A fekélyek jellemzően heggel gyógyulnak.

A fekélyek mellett egyéb bőrelváltozások is megfigyelhetőek. Ezek bizonyos esetekben pattanásként jelentkeznek, máskor egy erithema nodozum nevű, vörös, fájdalmas, csomó szerű elváltozás jelenik meg a bőrön, elsősorban a lábszáron. Érdekes jelenség a tűszúrás által kiváltott reaktivitás is (patergiás bőrteszt), amikor is steril tű szúrásának helyén 24-48 órán belül kis kiütés vagy gennyel teli hólyag keletkezik.

A fekélyek a belső szervekre, így a nyelőcsőre, belekre is kiterjedhetnek. Ha a vizsgálatok során ezek megléte bebizonyosodik, akkor a véralvadást gátló szerek alkalmazását a betegnél kerülni kell, mert a fekélyek bevérzésével súlyos állapotot idézhetnek elő.

Vakságot is okozhat

A betegség legsúlyosabb tüneteinek egyike a szem érintettsége, ami fiúk esetében gyakoribb. Jellemzően nem a betegség kezdetén, hanem 2-3 év múlva jelentkezik. A krónikus gyulladás (ún. uveitis) időnkénti fellobbanása a szövet állandó roncsolódásával jár, ami végül a látás elvesztéséhez vezet.

A fentieken túl a betegek legalább egyharmadánál az ízületek is érintettek. Általában a bokában, csuklóban, könyökben, térdben jelentkezik a gyulladás, mely a pár hétig tartó panaszos időszakot (duzzanat, fájdalom) követően maradványtünetek nélkül gyógyul.

Ritkán bár, de idegi érintettség is előfordulhat. Ilyenkor görcsrohamok jelentkezhetnek, vagy emelkedett koponyaűri nyomás észlelhető. Agyhártyagyulladás vagy személyiség-változás formájában is jelentkezhetnek az idegrendszeri tünetek, melyek férfiaknál általában súlyosabbak.
Szintén ritka, de súlyos szövődmény a tüdő érintettsége.

Amennyiben ez fennáll, a beteg nehézlégzésre esetleg köhögésre és mellkasi fájdalomra panaszkodik, de vérköpés is előfordul. Ha tüdőereken aneurizma (értágulat) alakul ki a betegség következtében, akkor annak megrepedése életveszélyes lehet.

Egyes esetekben a nagyerekre is kiterjedhet a betegség, ami rossz prognózist jelent. Gyulladtak lehetnek az artériák (arteritis) vagy a vénák (phlebitis). Az előbbihez, ha a gyulladt ér az agyban található szövődményként stroke társulhat, az utóbbi pedig vérrögképződést (trombózis) okozhat. Ezek a szövődmények életet is veszélyeztethetnek.

A betegség lefolyása nem minden betegnél egyforma. Egyeseknél a fenti tünetek mindegyike jelentkezik, másoknál hosszú időn keresztül csak a fekélyek vannak jelen. Éppen a betegség tüneteinek fokozatos kialakulása miatt gyakran a végleges diagnózis felállítása is éveket késik.

Ahhoz, hogy a diagnózis nagy biztonsággal felállítható legyen, a szájnyálkahártya fekélyek mellett a következők közül legalább kettőnek fenn kell állnia: szem érintettsége, a fent említett patergiás bőrteszt vagy egyéb bőrtünet, illetve a nemiszervek fekélye.

A Behcet-kórra jellemző laboratóriumi vizsgálat nincs, a vérvétel célja ilyenkor inkább csak a más betegségektől való elkülönítés. Ezeken túl képalkotó vizsgálatok segíthetnek az éreltérések detektálásában.

A Behcet-kór kezelése

A betegség hullámzó lefolyású, hol fellángolnak, hol enyhülnek a tünetek. Specifikus kezelés nincs, mivel az oka sem ismert pontosan, így igazából nem gyógyítható. Vannak olyan betegek, akiknek semmilyen gyógyszerre nincs szükségük, mások rendszeresen vagy időről-időre kezelésre szorulnak.

A tünetektől függően lehet szükség átmeneti szteroid terápiára vagy immunszupresszív kezelésre, a nagyerek érintettsége esetén a vérrögök kialakulását gátló gyógyszerek is szükségesek lehetnek. Ezek mellett a szájüregi és nemi szervi fekélyek helyi kezelésére, illetve a szemet érintő gyulladásra is különböző helyi készítmények alkalmazandók. Ezeken túl további speciális készítmények állnak rendelkezésre a tünetek kezelésére.

Rendszeres kontrollra nem csak az aktívan kezelt betegeknek kell járniuk! Minden Behcet-kórban szenvedő páciens esetén fontos a rendszeres ellenőrzés, a betegség nyomokövetése, az esetleges szövődmények, újabb tünetek időben történő felismerése miatt.

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Debreczeni Anikó, általános orvos

Hozzászólások (0)

Cikkajánló

Rákkutatás Rákkutatás

Nemcsak az érintett szervre, hanem a genetikai célpontra kell fókuszálni.

Magasvérnyomás-betegségem van?

A magasvérnyomás-betegség (hipertónia) napjainkban és a jövőben is nagy jelentőségű népegészségügyi probléma lesz. A kórkép a lakosság...

Agyi érelmeszesedés

Mi okozhat agyi érelmeszesedést? Milyen tényezők növelik a kialakulásának kockázatát? Milyen következményei lehetnek az agyi érelmeszesedésnek?

Kérje ingyenes cikkértesítőnket!
Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.