• Behcet-kór: a betegség és tünetei

        Szerző: WEBBeteg - Dr. Debreczeni Anikó, általános orvos

        A Behcet-kór egy olyan szisztémás betegség, melynek fennállásakor testszerte több szervrendszer érintett. A betegek kétharmadánál az első tünet a fájdalmas szájüregi fekély vagy afta.

        A betegség alapja az erek gyulladása (ún. vasculitis), ami miatt fekélyek keletkeznek elsősorban a száj nyálkahártyáján illetve a nemiszerveken, de a szemek, az idegrendszer, az ízületek valamint a bőr is érintett. A betegség kiváltóoka ma még nem tisztázott.

        Hirdetés
        Mit érdemes tudni az aftáról?
        Az afta, a szájüreg nyálkahártyáján megjelenő sárgás-fehér hámhiány, melyet gyulladásos udvar vesz körül. A fájdalmas gyulladással az emberek kb. 60 százaléka találkozik az élete során és az esetek többségében visszatérő (recidiváló) gondot jelent.
        Tünetek, kezelés

        Előfordulási gyakorisága nagy földrajzi különbségeket mutat: Amerikában és Ausztráliában lényegesen ritkább, mint más földrészeken. Leggyakrabban fiatalfelnőtt korban, 20-35 éves kor között jelentkezik a megbetegedés. Gyermekkori előfordulása ritka, és iskoláskor előtt szinte soha nem találkozunk vele.

        A betegek kétharmadánál az első tünet a fájdalmas szájüregi fekély, vagy afta. Ehhez hasonló elváltozások jelennek meg a nemiszerveken is. Férfiak esetében elsősorban a herezacskón, nőknél a külső nemiszerveken. A fekélyek jellemzően heggel gyógyulnak.

        A fekélyek mellett egyéb bőrelváltozások is megfigyelhetőek. Ezek bizonyos esetekben pattanásként jelentkeznek, máskor egy erithema nodozum nevű, vörös, fájdalmas, csomó szerű elváltozás jelenik meg a bőrön, elsősorban a lábszáron. Érdekes jelenség a tűszúrás által kiváltott reaktivitás is (patergiás bőrteszt), amikor is steril tű szúrásának helyén 24-48 órán belül kis kiütés vagy gennyel teli hólyag keletkezik.

        A fekélyek a belső szervekre, így a nyelőcsőre, belekre is kiterjedhetnek. Ha a vizsgálatok során ezek megléte bebizonyosodik, akkor a véralvadást gátló szerek alkalmazását a betegnél kerülni kell, mert a fekélyek bevérzésével súlyos állapotot idézhetnek elő.

        Vakságot is okozhat

        Az érgyulladás (vasculitis)
        A vasculitis gyűjtőnév olyan érgyulladásra utal, amely az ér által érintett szerv károsodását jelenti. A vasculitis a szervezet bármely területén kialakulhat, mégis leginkább a verőerekre (artériák) jellemző.
        Az érgyulladás típusai

        A betegség legsúlyosabb tüneteinek egyike a szem érintettsége, ami fiúk esetében gyakoribb. Jellemzően nem a betegség kezdetén, hanem 2-3 év múlva jelentkezik. A krónikus gyulladás (ún. uveitis) időnkénti fellobbanása a szövet állandó roncsolódásával jár, ami végül a látás elvesztéséhez vezet.

        A fentieken túl a betegek legalább egyharmadánál az ízületek is érintettek. Általában a bokában, csuklóban, könyökben, térdben jelentkezik a gyulladás, mely a pár hétig tartó panaszos időszakot (duzzanat, fájdalom) követően maradványtünetek nélkül gyógyul.

        Ritkán bár, de idegi érintettség is előfordulhat. Ilyenkor görcsrohamok jelentkezhetnek, vagy emelkedett koponyaűri nyomás észlelhető. Agyhártyagyulladás vagy személyiség-változás formájában is jelentkezhetnek az idegrendszeri tünetek, melyek férfiaknál általában súlyosabbak.
        Szintén ritka, de súlyos szövődmény a tüdő érintettsége.

        A vaszkuláris demencia

        Vaszkuláris (ér eredetű) demenciáról beszélünk minden olyan esetben, amikor a tünetek az agyi vérellátás bármilyen okból (érelzáródás, súlyos érszűkület) bekövetkező zavara miatt alakulnak ki.
        Bővebben a betegségről

        Amennyiben ez fennáll, a beteg nehézlégzésre esetleg köhögésre és mellkasi fájdalomra panaszkodik, de vérköpés is előfordul. Ha tüdőereken aneurizma (értágulat) alakul ki a betegség következtében, akkor annak megrepedése életveszélyes lehet.

        Egyes esetekben a nagyerekre is kiterjedhet a betegség, ami rossz prognózist jelent. Gyulladtak lehetnek az artériák (arteritis) vagy a vénák (phlebitis). Az előbbihez, ha a gyulladt ér az agyban található szövődményként stroke társulhat, az utóbbi pedig vérrögképződést (trombózis) okozhat. Ezek a szövődmények életet is veszélyeztethetnek.

        A betegség lefolyása nem minden betegnél egyforma. Egyeseknél a fenti tünetek mindegyike jelentkezik, másoknál hosszú időn keresztül csak a fekélyek vannak jelen. Éppen a betegség tüneteinek fokozatos kialakulása miatt gyakran a végleges diagnózis felállítása is éveket késik.

        Mi hajlamosít visszértágulatra?
        A családi öröklődés, az életkor, az életmód és a testsúly mellett a szülés a visszértágulat egyik leggyakoribb rizikófaktora. 
        Miért gyakoribb terhes nőknél?

        Ahhoz, hogy a diagnózis nagy biztonsággal felállítható legyen, a szájnyálkahártya fekélyek mellett a következők közül legalább kettőnek fenn kell állnia: szem érintettsége, a fent említett patergiás bőrteszt vagy egyéb bőrtünet, illetve a nemiszervek fekélye.

        A Behcet-kórra jellemző laboratóriumi vizsgálat nincs, a vérvétel célja ilyenkor inkább csak a más betegségektől való elkülönítés. Ezeken túl képalkotó vizsgálatok segíthetnek az éreltérések detektálásában.

        A Behcet-kór kezelése

        A betegség hullámzó lefolyású, hol fellángolnak, hol enyhülnek a tünetek. Specifikus kezelés nincs, mivel az oka sem ismert pontosan, így igazából nem gyógyítható. Vannak olyan betegek, akiknek semmilyen gyógyszerre nincs szükségük, mások rendszeresen vagy időről-időre kezelésre szorulnak.

        A tünetektől függően lehet szükség átmeneti szteroid terápiára vagy immunszupresszív kezelésre, a nagyerek érintettsége esetén a vérrögök kialakulását gátló gyógyszerek is szükségesek lehetnek. Ezek mellett a szájüregi és nemiszervi fekélyek helyi kezelésére illetve a szemet érintő gyulladásra is különböző helyi készítmények alkalmazandók. Ezeken túl további speciális készítmények állnak rendelkezésre a tünetek kezelésére.

        Rendszeres kontrollra nem csak az aktívan kezelt betegeknek kell járniuk! Minden Behcet-kórban szenvedő páciens esetén fontos a rendszeres ellenőrzés, a betegség nyomokövetése, az esetleges szövődmények, újabb tünetek időben történő felismerése miatt. 

        Dr. Debreczeni Anikó, általános orvos

        Forrás: WEBBeteg
        Orvos szerzőnk: Dr. Debreczeni Anikó, általános orvos

        Módosítva: 2017.07.21 02:51, Megjelenés: 2017.07.21 02:51
      • Nyomtatás
      • Cikkajánló

        Férfiegészség

        Férfiegészség

        Balogh Mária, újságíró

        A férfiak szív- és érrendszeri betegségei megelőzhetők lehetnének.

        Fejfájások elterjedtsége

        Fejfájások elterjedtsége

        Dr. Ertsey Csaba PhD, Med. Habil

        Melyek a legjelentősebb fejfájástípusok? Cikkünkből kiderül.

        Eisenmenger-szindróma

        Az Eisenmenger-szindróma a ve­leszületett szívbetegségekhez köthető tüdőartériás hipertónia ritkán előforduló legsúlyosabb formája. Leggyakrabban a jobb és bal szívfél közötti sövényhiány áll a háttérben, de a kis és nagy vérkör erei közötti rendellenes összeköttetés vagy komplex veleszületett szívfejlődési hiba is okozhatja.

        Brugada-szindróma - Hirtelen szívhalálhoz vezethet

        A Brugada-szindróma egy olyan ritka, öröklődő elektromos eltérés a szívben, amely jellegzetes EKG-elváltozást okoz nyugalomban vagy speciális gyógyszeres provokációs tesztre és emelkedett hirtelen halál kockázattal jár kimutatható strukturális eltérés nélkül.

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.