Időskori makula degeneráció (sárgafoltsorvadás)

Az időskori makula degeneráció (macula degeneratio) az éleslátásért felelős sárgafolt sorvadásos betegsége, amely típusosan 50 éves kor felett jelentkezik. Az öregedő társadalmak egyik legfontosabb szemészeti betegségei közé tartozik.

A gazdaságilag fejlett társadalmakban - így hazánkban is - a vakság vezető oka az időskori makula degeneráció (angolul age-related macular degeneration, AMD). A kórképet sokan helytelenül “szemfenéki meszesedésnek” is hívják, ám valójában nem az erek meszesedése okozza.

A betegség a retina hátsó pólusát (makula) érinti, azon belül is az éleslátásért felelős terület, a sárgafolt sorvadását látjuk. A betegség során a centrális látás romlik, a perifériás látás még a végstádiumban is megmaradhat.

A makula degeneráció az 50 éves feletti korosztályt érinti leggyakrabban, 60 év felett minden harmadik ember érintett. Sajnos egyre több embernél láthatjuk a jellemző tüneteket, és az európai népesség öregedése azt jelzi előre, hogy ezek a számok továbbra is növekedni fognak.

A makula degeneráció típusai

Alapvetően két formáját különítjük el a vizsgálatok során: a száraz és a nedves típust.

Száraz típusú makula degeneráció

Az esetek kb. 80-90 százalékában ezt a formát látjuk a szemészeti vizsgálatok során. A betegség másik típusához képest ez jelenti a kedvezőbb prognózist.

A retina rétegeiben kóros anyagcseretermékek halmozódnak fel, majd a betegség korai stádiumára jellemző ún. drusenek (sárgás színű lerakódások) és pigmentek jelennek meg. A retina pigmenthámjának (bonyolult) metabolikus funkciózavarának következtében sérül az ún. vér-retina gát anyagcsereáramlása, amely végül a retina choriocapillaris-pigmenthám-fotoreceptor komplex elhalásához vezet.

A száraz (nem neovaszkuláris) forma akár évtizedekig is maradhat ebben a stádiumban, azonban az esetek egy részében ún. geographicus atrophia alakul ki, amikor is már a drusenek is felszívódnak és nagy elhalt, elvékonyodott retina területek láthatóak. Ritkábban (kb. 10-15%) a száraz típusból nedves típus lesz, vagyis az állapot rosszabbá is válhat.

Nedves típusú makula degeneráció

Ebben a gyorsan romló, súlyos látáskárosodást okozó típusban a retina alatt elhelyezkedő érhártya (chorioidea) rétegeiből kóros érújdonképződés (chorioidea neovaszkularizáció, CNV) indul az éleslátás területén. Ilyen esetekben vér és folyadék lép ki az erekből a retina rétegei közé. Ennek a folyamatnak az egyik főszereplője az ún. vaszkuláris endotheliális növekedési faktorok (VEGF), amelyek termelődését próbáljuk gátolni a kezelés során. Abban az esetben, ha nem történik kezelés, akkor beindul egy spontán folyamat a centrum felől a periféria felé, mely fokozatos sorvadással, hegesedéssel, a retina rétegeinek elvékonyodásával járó gyógyíthatatlan végstádiumot jelent.

Az időskori makula degeneráció klinikailag több alcsoportba is sorolható (AREDS 1-4, illetve korai, intermedier, előrehaladott, valamint CNV 1-3 típus, stb.), ám ennek az összefoglalónak nem feladata eme csoportosítások pontos részletezése.

A makula degeneráció tünetei

A száraz formában fokozatos, lassú látásromlásról számolnak be a betegek, főleg az olvasás megy nehezen. A centrális látás, a fókuszálás elkezd leromlani, a kép torzul, nehezebb felismerni az arcokat, valamint a kontrasztérzékenység is csökken(het).

A nedves forma egyik legjellemzőbb tünete, hogy a betegek az egyenes vonalakat görbének látják, valamint a vérzés/folyadék “betörését” hirtelen kialakuló látásromlásnak élik meg. A betegség általában mindkét szemet érinti, néha különböző mértékben.

A betegség során az éleslátás területén történő elváltozások miatt a látótér centrális része károsodik, a páciensek - kezelés nélkül és gyakran sajnos mellette is - elvesztik olvasóképességüket, de a perifériás látás a betegség végstádiumában is megmarad.

Kiket fenyeget a betegség? Rizikótényezők

• Életkor - minél idősebb valaki, annál nagyobb a valószínűsége a betegség kialakulásának.
• Dohányzás - klinikai tanulmányok bizonyítják, hogy többszörösére emeli a betegség kialakulásának kockázatát. A dohányzás elhagyása javít(hat)ja a klinikai képet. Érdekesség, hogy a passzív dohányzás is növeli a rizikót.
• Genetikai háttér - kutatások bizonyítják, hogy kb. 46-71%-ban genetikai tényezők határozzák meg a betegség kialakulását.
• Környezeti faktorok - a hosszú ideig tartó magas UVB sugárzás a szemeknek is káros.
• Táplálkozási tényezők - a vitaminhiányos, telített zsírsavakban dús táplálkozás negatívan befolyásolja az állapotot. Az emelkedett vérzsírszint (hyperlipidaemia), magas testtömeg-index (BMI) ugyancsak rizikótényező.

Nagyon fontos azonban kiemelni, hogy egyik formának sem tudjuk a betegség valódi kiváltó okát, még nem pontosan ismertek azok a tényezők, amelyek a kóros erek kialakulásáért, növekedéséért felelősek.

Milyen vizsgálatokra számíthat?

A modern képalkotó vizsgálatok, a típusos panaszok és tünetek, valamint a szemfenéki kép alapján nem nehéz a diagnózis felállítása.

Az Amsler-rácsot otthon is használható, önellenőrző eszközként fejlesztették ki a betegek számára. Az egyik szemet letakarva megállapíthatjuk a torzlátást, vagy az ún. scotoma (folt) jelenlétét, amely utalhat a száraz típusról a nedvesre, vagy a neovaszkuláris AMD-re való romlást.

Amsler rács
A bal oldalon normál, míg a jobb oldalon előrehaladott stádiumában lévő beteg torz látása

Szemészeti vizsgálati módszerek az alábbiak lehetnek:

• Pupillatágításban végzett szemfenék vizsgálat.
• OCT/OCTA - optikai koherencia tomográfia/angiográfia: a retina rétegeiről készítünk nagyfelbontású keresztmetszeti képeket, akár úgy, hogy nem juttatunk be kontrasztanyagot. A betegség követésében, a kezelési eredmények értékelésében nyújt mindennapi segítséget a vizsgálat.
• FLAG - fluoreszcein angiográfia: speciális festékanyagot (kontrasztanyagot) fecskendezünk vénás úton a szervezetbe, majd nagyfelbontású képek sorozatának segítségével figyeljük annak kilépését a retina különböző rétegeiben.
• FAF - fundus autofluoreszcencia: főleg a retina pigmenthámjának morfológiai megítélésre szolgál.

A makula degeneráció kezelése

Az időskori makula degeneráció nem gyógyítható betegség, a kezelési eljárásokkal csupán lassítani tudjuk a betegség előrehaladását.

A száraz forma jelen tudásunk szerint nem kezelhető, azonban konzervatív terápia mellett a folyamat előrehaladása lassítható.

A nedves forma kb. 90%-ban megállítható, sőt az esetek kb. 44%-ban a látás is javítható a szembe adott injekciós kezeléssel. Igaz, hogy az állapot a kezelések ellenére akár romolhat is a betegek egy részében.

Konzervatív terápia

A dohányzás abbahagyása - A dohány számos komponense gyulladáskeltő, míg a nikotin elősegíti az érújdonképződést, fokozza az oxigénhiányt, ezáltal az előrehaladott stádium kialakulását növeli.

AREDS/AREDS-2 vitaminkomplex szedése - A nedves típus kialakulási esélye bizonyítottan csökkenthető antioxidáns vitaminok, cink, lutein, zeaxantin tartalmú táplálék-kiegészítők szedésével, valamint telítetlen (omega-3) zsírsavakban dús táplálkozással, pl. rendszeres halfogyasztással. A témával foglalkozó tanulmányok alapján elmondható, hogy mind a közepes, mind az előrehaladott stádiumokban is javasolt ilyen vitaminkomplexet szedése. A számos, piacon lévő termék közül érdemes megfigyelni, hogy melyik tartalmazza valóban az AREDS2 összetevőket. (Más tanulmányok megfigyelték, hogy az A-vitamin növeli a tüdőrák előfordulását dohányzó és azbeszttel dolgozóknál, ezért nekik az A-vitamin-mentes komplexumok szedése javasolt.)

*Jelenlegi vagy korábbi dohányosoknak nem ajánlott

A tanulmányok arra is rámutattak, hogy nincs bizonyíték arra vonatkozóan, hogy lenne értelme megelőző jelleggel szedni ezeket a vitaminkomplexeket abban az esetben, ha nincs kimutatható jele az időskori makula degenerációnak, vagy csupán nagyon korai jelek láthatóak.

Invazív terápia

Injekciós kezelés (aVEGF) - A szembe adott (intravitrealis) injekciós kezelés - habár félelmetesen hangzik - vált gold standard eljárássá a betegség nedves típusában. A kezelés célja az erek áteresztőképességének megállítása (vérzés/ödéma eltávolítása a szövetek közül), a további látásromlás megállítása és a torzlátás megszüntetése. Az injekciós kezelések során az esetek döntő többségében a kóros érképződést akadályozó VEGF-gátló (aVEGF) anyagot juttatunk a szem belsejébe. Az injekció beadása gyors, fájdalommentes, minimális kockázattal és kevés mellékhatással jár. Nem túlzás azt állítani, hogy a jelenleg elérhető aVEGF anyagok (aflibercept, ranibizumab, bevacizumab) forradalmasították az időskori makula degeneráció (és egyéb retina betegségek) kezelését. A kezelés egyik hátránya azonban, hogy meghatározott protokoll szerint rendszeres kontroll, illetve szükség szerint rendszeres injekciós kezelés szükséges az adott állapot eléréséhez.

Szemfenéki lézer kezelések - A szembe adott aVEGF kezelések ma már kiszorították a szemfenéki lézeres eljárásokat (mint például argon lézer, vagy fotodinámiás lézerkezelés - PDT). Ez utóbbi lézeres kezelés célja a kóros érnövekedés elpusztítása, olyan módon, hogy egy speciális, intravénásan bejuttatott festék megfesti a kóros ereket, így a lézerkezelés elvégezhető. Ám az eljárásra alkalmas szemek aránya nagyon elenyésző.

Műtéti eljárások - A betegek látásának javítása érdekében a retinasebészek mindig is próbálkoztak különböző műtéti megoldásokkal, igazán maradandó eredményt adó eljárás mindeddig nem született. A számos helyen olvasható, retina “elfordító” műtétek nem nyújtanak megoldást ebben a betegségben - sajnálatos módon ezek a hírek csupán hiú reményt keltenek a betegekben.

Látást segítő eszközök - A teljesség igénye nélkül kiemelnénk a különböző kézi, digitális és mobilapplikációk segítségével használható nagyítókat, amelyek az olvasási komfortot képesek növelni/javítani. Ezen eszközök célja, hogy az olvasóképesség javuljon, azonban el kell ismerni, hogy ezen - zömében idős - betegeknek nagyon nehéz megtanulni egy ilyen eszköz használatát, valamint kitartást, hitet és nagy türelmet igényel a részükről.

Számos kutatás és klinikai kísérlet zajlik őssejt-transzplantációval és génpótló terápiákkal kapcsolatban, valamint újabb (szembe injektált) molekuláris anyagok, illetve retina implantátumok kifejlesztésén is dolgoznak a kutatók.

Prognózis: mire számíthat a beteg?

Annak ellenére, hogy a fejlett országokban az átlagéletkor egyre növekszik, az előrehaladott időskori makula degeneráció előfordulása az utóbbi időben (a rizikótényezők visszaszorítása, valamint a hatékony, sok helyen elérhető kezelés hatására) csökken, így napjainkban jobbak a kilátások, mint régebben. Amennyiben előrehaladott stádiumba ér a betegség az egyik szemen, kb. 40-50% az esélye annak, hogy a másik szemben is kialakul a betegség 5 éven belül.

Mindenképpen javasolt a rendszeres szemészeti ellenőrzés mindenki számára, 50 év felett évenkénti kontroll javasolt - főleg akkor, ha családi halmozódás is jelen van.

A szemész szakorvos kollégák - szomorú - feladatai közé tartozik, hogy amennyiben véglegessé válik a látásromlás (esetleg olyan súlyos fokúvá válik a látásromlás, hogy a mindennapi élet is nehézkessé válik és segítségre szorul a beteg), úgy a megfelelő szakvéleménnyel ún. rokkantsági támogatási kérelemhez segítse páciensét.

Forrás: WEBBeteg
Szerző: Dr. Cserháti Zoltán, szemész szakorvos

Felhasznált irodalom:

• Blindness and vision impairment. WHO
• Thomas CJ, Mirza RG, Gill MK. Age-Related Macular Degeneration. Med Clin North Am. 2021 May;105(3):473-491. doi: 10.1016/j.mcna.2021.01.003. Epub 2021 Apr 2. PMID: 33926642.
• Age-Related Eye Disease Study Research Group. A randomized, placebo-controlled, clinical trial of high-dose supplementation with vitamins C and E, beta carotene, and zinc for age-related macular degeneration and vision loss: AREDS report no. 8. Arch Ophthalmol. 2001 Oct;119(10):1417-36. doi: 10.1001/archopht.119.10.1417. Erratum in: Arch Ophthalmol. 2008 Sep;126(9):1251. PMID: 11594942; PMCID: PMC1462955.
• Pámer Zs. Amit ma tudunk az időskori macula degenerációról - Irodalmi áttekintés. Szemészet 2013; 150(1): 1-16.
• Age-Related Eye Disease Study 2 Research Group. Lutein + zeaxanthin and omega-3 fatty acids for age-related macular degeneration: the Age-Related Eye Disease Study 2 (AREDS2) randomized clinical trial. JAMA. 2013 May 15;309(19):2005-15. doi: 10.1001/jama.2013.4997. Erratum in: JAMA. 2013 Jul 10;310(2):208. PMID: 23644932.
• AREDS/AREDS2 Frequently Asked Questions. National Eye Institute.
• Age-Related Macular Degeneration PPP 2019. American Academy of Ophthalmology. AAO PPP Retina/Vitreous Committee, Hoskins Center for Quality Eye Care.
• Age-Related Macular Degeneration. Eyewiki.