• Abnormális vérsejtképzés: Myelodiszpláziás szindróma

        Szerző: WEBBeteg - Dr. Debreczeni Anikó, általános orvos

        Ez a megnevezés egy hematológiai betegségcsoportot takar, melyek közös jellemzője, hogy a csontvelőben található, ún. haematopoetikus (vérképző) őssejtek rendellenesek, ezért a vérsejtképzés elégtelen (ineffektív) és kóros (dysplasiás).

        A betegségcsoportba, a refrakter anémiának nevezett betegség különböző formái tartoznak, melyek között az tesz különbséget, hogy milyen arányban van jelen a vérképben egy éretlen sejtelőalak, az ún. myeloblast. Az elnevezés ellenére (anémia=vérszegénység) nemcsak a vörösvérsejtek képzése rendellenes, hanem a fehérvérsejteké és a vérlemezkéké is.

        Toxikus anyagok szerepe

        A kórképek kialakulásának pontos oka nem ismert, de bizonyos sugárzó ágensek és toxikus anyagok, biztosan szerepet játszanak kialakulásában. Ismert jelenség, pl. hogy a korábban valamilyen rosszindulatú daganat miatt bizonyos kemoterápiás szerek, és sugárterápia kombinációjával kezelt betegek körében, nagyobb gyakorisággal alakul ki később myelodiszpláziás kórkép is.

        A betegség leggyakrabban időskorban, 60 éves kor fölött alakul ki, de ritkán gyermekkorban is megfigyelhető. A klinikai képet, a különböző véralkotó elemek alacsony számából eredő tünetek uralják. A vörösvérsejtképzés hibája miatt vérszegénység (anaemia) jellemzi a betegeket.

        Ez a cikk is érdeklheti! Véralvadást okozó zavarok

        Hirdetés

        Ez állandó fáradtsággal, gyengeséggel, sápadt bőrszínnel jár együtt. Terhelés hatására fulladhat a beteg. Ugyanakkor a szervezet védekezésében részt vevő fehérvérsejtek képzése sem megfelelő (neutropenia), ami miatt a beteg fogékonyabb a fertőzésekre. Az alacsony vérlemezkeszámnak (thrombocytopenia) köszönhetően, könnyen jönnek létre vérömlenyek (haematomák), gyakoribb az orrvérzés, hosszabb a vérzési idő.

        Mivel a fenti tünetek nem jellegzetesek, és kezdetben nem is súlyosak, sok esetben a beteg nem gondol komoly bajra. Gyakran egy rutin laborvizsgálaton, vagy más okból végzett vérképellenőrzés során derül ki, a különböző véralkotóelemek alacsony száma. Ekkor kezdődik a célzott vizsgálat, az egyéb szóba jövő kórképek kizárása, és a végleges diagnózis megállapítása céljából.

        A vizsgálat során gyakran megnagyobbodott lép és máj tapintható (hepatosplenomegalia). Ezek a szervek, az ún. extramedulláris, vagy csontvelőn kívüli vérképzés helyei. Normál esetben csak a magzati életben zajlik vérsejtek képzése ezekben a szervekben, de a csontvelő elégtelen működésére a szervezet úgy reagál, hogy minden tartalékot mozgósítva ezeken a helyeken is sejtképzés kezdődik. Ennek köszönhető megnagyobbodásuk.

        A különböző véralakos elemek csökkent száma, valamint a megnagyobbodott lép és máj, viszont nem elég a diagnózishoz, további vizsgálatok elvégzése szükséges. A csontvelő vizsgálata pl. elkerülhetetlen, és jellemzően citogenetikai vagy kromoszóma vizsgálatot is végeznek.

        Ezt olvasta már? Vérszegénység gyermekkorban

        Csontvelő-átültetés vagy tüneti kezelés

        Az egyetlen tényleges megoldást a betegségre, a csontvelő-átültetés jelentené, de kivitelezésének kritériumai szigorúak és viszonylag ritka, hogy megfelelő donort találnak a betegnek. (Legnagyobb eséllyel a beteg egészséges vérszerinti testvére lehet alkalmas donor). Éppen ezért a kezelés az esetek jelentős többségében tüneti terápiát, életminőség-javítást, progressziólassítást jelent.

        A vérszegénység miatt gyakran szorulnak transzfúzióra a betegek, aminek hosszú távú következménye az ún. hemosziderózis lehet. Ilyenkor vas rakódik le a különböző szervekben, pl. a májban.

        Gyakori transzfúzió esetén, igyekezni kell elkerülni a fenti szövődményt, ún. vaskelátképzők adásával, ami megköti a felesleges vasat és nem engedi lerakódni azt. Bizonyos esetekben a transzfúzió alternatíváját jelenthetik olyan szerek, amelyek a vérképzést segítik. Ilyen pl. az eritropoetin nevű készítmény.

        De súlyos komplikációt jelenthet az alacsony vérlemezkeszám miatt kialakuló vérzés, illetve a komoly fertőzések is. Az előbbi ellen vérlemezke készítmények adásával lehet védekezni, az utóbbit pedig lehetőség szerint megelőzni, szükség esetén antibiotikummal vagy antivirális szerekkel kezelni kell.

        A leukémia veszélye

        Ezek a cikkek is érdekelhetik Önt

        Reális veszélyt jelent a fentieken túl az is, hogy egy idő után egy rosszindulatú hematológiai betegségbe, akut myeloid leukémiába transzformálódik a betegség. Ennek kialakulásáról akkor beszélhetünk, ha a korábban már említett éretlen sejt előalak, az ún. myeloblast 20 százaléknál nagyobb arányban van jelen a vérben.

        Összességében a beteg életkilátásait életkora, általános állapota, valamint a különböző sejtek száma, és a beteg genetikai hajlama határozza meg. Kedvező esetben a páciens teljesen tünetmentes lehet, betegsége kezelés nélkül is egyensúlyban van, így csak a rendszeres orvosi kontrollra kell figyelmet fordítania.

        A súlyosabb esetek - különösen, ha akut leukémiába mennek át - sajnos gyors állapotromlással járnak.

        Olvasson tovább! Az akut mieloid leukémia (AML) jelei

        Dr. Debreczeni Anikó, általános orvos

        Forrás: WEBBeteg
        Orvos szerzőnk: Dr. Debreczeni Anikó, általános orvos
        Lektorálta: Prof. Dr. Kiss Csongor, onkológus

             

        Módosítva: 2018.07.08 05:21, Megjelenés: 2017.02.03 07:38
      • Nyomtatás
      • Cikkajánló

        Éjszakai bepisilés

        Éjszakai bepisilés

        Dr. Sándor György

        A problémával érdemes orvoshoz fordulni. Milyen vizsgálatokra lehet szükség?

        A prosztata vizsgálata

        A prosztata vizsgálata

        WEBBeteg összeállítás

        Fontos időben kiszűrni a daganatos elváltozást. Milyen vizsgálatok szükségesek?

        A szepszis kezelésének hatékonyabb módszerén dolgoznak

        A Szegedi Tudományegyetem aneszteziológiai és intenzív terápiás intézetének szakemberei Molnár Zsolt professzor vezetésével dolgoznak.

        Az agranulocitózis

        Agranulocitózis esetén a vérben keringő úgynevezett granulofil fehérvérsejtek száma csökken le, jellemzően immunfolyamat következtében, melyet bizonyos gyógyszerek szedése válthat ki.

        Az akut mieloid leukémia (AML) jelei

        Évente Magyarországon kb. 230-250 beteget diagnosztizálnak AML-el. A felnőttkori akut leukémiák leggyakrabban jelentkező formája, gyakorisága a fiatal felnőttkorban, majd 65 év felett fokozódik.

        Őssejtek - Tároltassuk-e a köldökzsinórvért?

        A közeljövő egyik legkecsegtetőbb terápiás lehetősége az őssejtekkel kapcsolatos. Szinte nincs olyan nap, amikor a világ különböző sajtótermékei ne számolnának be újabb és újabb lehetőségekről, eredményekről.

        A krónikus limfocitás leukémia (CLL) tünetei, kezelése

        A krónikus limfoid leukémia (CLL) a leggyakrabban jelentkező leukémia típus. A fehérvérűség e fajtájában a csontvelőben kialakuló daganatos fehérvérsejtek idővel elszaporodva megjelennek a vérben és a nyirokszövetekben is. Leggyakrabban a nyirokcsomók, a máj és a lép érintett.

        Mit tudunk az őssejtbankokról?

        Igen sokan, százból 91 ember hallott már az őssejtekről, minden hetedik megkérdezett komolyan fontolgatja, hogy eltárolja születendő gyermeke őssejtjeit.

        Érdemes köldökzsinór vérből nyert őssejtet tároltatni? - Az orvos válaszol

        Megéri-e köldökzsinór vért levenni, mivel igen drága? Ténylegesen az őssejt kérdésben az orvostudomány jelenlegi állása mi? - Válogatás a WEBBeteg Orvos Válaszol rovatának kérdéseiből.

        Köldökzsinórvér: Megéri őssejtet tároltatni?

        "Nemsokára kisbabám születik és tanácstalan vagyok. Levetessük-e a köldökzsinórvért? Milyen esetekben nyújthat segítséget az őssejt? Fel lehet használni az őssejtet a vérrákon kívül más problémánál is?" - Válogatás a WEBBeteg Orvos válaszol rovatának kérdéseiből.

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.