Az anaemia perniciosa (vészes vérszegénység)

Az aneamia perniciosa a vérszegénység egyik hiányállapoton alapuló formája. Alapja a vérképzéshez nélkülözhetetlen B12-vitamin felszívódásának a zavara, melyet a szervezet egy autoimmun folyamata vált ki.

A vérszegénységnek számos oka van, az okok egyik csoportja a hiányanaemia, amikor valamilyen tápanyag hiánya áll az elégtelen vörösvértestképződés mögött. Ennek ugyan a vashiányos vérszegénység a leggyakoribb képviselője, de más típusú vérszegénységek is ismertek, a második leggyakoribb a B₁₂-vitamin hiányos vérszegénység.

A B₁₂-vitamin hiányához önmagában is több ok vezethet (elégtelen táplálkozás, felszívódási zavar, vékonybél eltávolítás vagy betegség, felszívódási zavarok, fokozott vitaminigény pl. növekedés, vagy terhesség idején), ezek egyike az elégtelen intrinsic faktor (IF) termelés a gyomorban. Ez utóbbi, vagyis az intrinsic faktor hiánya maga az anaemia perniciosának nevezett kórkép.

Mi a háttere az anaemia perniciosának?

Az anaemia perniciosa alapja egy autoimmun folyamat, amely során autoantitestek termelődnek a gyomor ún. parietális sejtjei ellen. Normális (élettani) esetben ezek a sejtek termelik az intrinsic faktort, amely a gyomorból a vékonybélbe (ileum) kerülve szükséges a B₁₂-vitamin felszívódásához. Ennek hiánya révén azonban a B₁₂-vitamin nem képes felszívódni, és nem jut el a vörösvérsejtképzés helyínére, a csontvelőbe, a vérképzés így elégtelenné válik, kialakul a vérszegénység.

Milyen tünetek utalnak anaemia perniciosára?

A tünetek gyakran hosszú idő alatt és lappangva alakulnak ki, azaz nem okoznak jellegzetes panaszokat, amelyek megkönnyítenék a betegség felismerését. Anaemia perciciosa esetén a vérszegénységre általában (más típusok esetén is) jellemző tünetek, valamint a vitaminhiány okozta idegrendszeri tünetek egyaránt előfordulhatnak.

A vérszegénység általános tünetei:

• fáradékonyság,
• gyengeség,
• szédülés,
• alacsony vérnyomás,
• szapora szívverés,
• sápadtság (méginkább citromsárga bőr),
• étvágytalanság,
• erőnlét elvesztése,
• piros nyelv,
• szívzörej.

Maga a B₁₂-vitamin hiány okoz még idegrendszeri tüneteket:

• izomgyengeség,
• járási nehezítettség,
• kóros reflexek.

Gyomorpanaszok, felső hasi panasz, emésztési zavar is megjelennek a fentiek mellett.

Hogyan igazolható az anaemia perniciosa?

Maga a betegvizsgálat már felvetheti a vérszegénységet a fenti panaszok alapján (sápadt, sárgás bőr, szapora pulzus, alacsony vérnyomás, elesett állapot).

Vérvétel során alacsony hgb és htc érték mérhetőek, ugyanakkor a vörösvértestek nagyok és halványak (magas MCV és MCH szint). Más eltérés, pl. májenzim növekedés, vesefunkció zavara, folsavhiány nem igazolható.

Speciálisabb laborvizsgálat során B₁₂ szint és IF szint ellenes antitest értékek mérhetőek, így számszerűsíthető a hiány mértéke.

Amennyiben csontvelő vizsgálatra sor kerül, látványos képet (megaloblasztos vérképzés) mutat az eredmény; hasonló eltérést azonban a B₁₂-vitamin hiányán kívül más tényezők is okozhatnak.

Gyomortükrözés során sorvadt nyálkahártya (atrophia) észlelhető, amely már az anaemia perniciosa szövődménye.

Hogyan kezelhető az anaemia perniciosa?

A kezeletlen anaemia perniciosa, illetve a B12-vitamin hiánya súlyos, végleges idegkárosodást, a bél nyálkahártya károsodása pedig más hiánybetegségekhez, hosszabb távon pedig vastagbéldaganathoz is vezethet.

A kezelés alapvetően könnyen megoldható. Mivel a vitamin felszívódása nem sikeres (egyébként is nehezen felszívódó vitaminról van szó), így a B₁₂-vitamint tartalmazó élelmiszerek fogyasztása nem javítja a panaszokat. Ehelyett az izomba adott B_12-vitaminnal lehet segíteni a szervezet vitaminhiányát, ami megoldja mind a vérképzést, mint a vitaminhiánnyal járó panaszokat. Az első, nagyobb dózisú B₁₂-injekció után élethosszig kell rendszeresen pótolni a vitamint kisebb adagokkal.

Forrás: WEBBeteg
Szerző: Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus