• A farkasvakság egyik fő oka: a retinitis pigmentosa

        WEBBeteg - Dr. Papp Júlia, szemész szakorvos
        Szerző:
        WEBBeteg

        A farkasvakságban szenvedők szürkületben, rosszul megvilágított helyiségekben látásromlást tapasztalnak, a tünetek pedig bizonytalan mozgással, rossz tájékozódással társulnak. A panasz fő oka az A-vitamin hiánya mellet a retinitis pigmentosa nevű betegség lehet.

        A retinitis pigmentosa (festékes szemideghártya-gyulladás, degeneratio pigmentosa retinae) olyan örökletes betegség, mely során az ideghártya sejtjeinek korai öregedése és pusztulása a jellemző. A csapok és pálcikák egyaránt pusztulnak, de a sötétben látásért felelős pálcikák kifejezettebben.

        Négyezer emberből átlagban egy betegszik meg, jellemzően  30 éves korukra a betegek 75 százalékának alakulnak ki panaszai. Az ideghártya elváltozása mindkét szemet érinti, de a károsodás, pusztulás mértéke nem feltétlenül szimmetrikus.

        Hirdetések

        A retinitis pigmentosa tünetei

        A pálcikák fokozatos pusztulása farkasvakságban, szürkületi vakságban nyilvánulnak meg. A betegek szürkületben, rosszul megvilágított helyiségekben látásromlást tapasztalnak. A tünetek bizonytalan mozgással, rossz tájékozódással társulnak. További tünetek:

        • A látótér körkörös beszűkülése, végül csőlátótér kialakulása – mintha kulcslyukon át kémlelnék a világot.
        • Látásvesztés, az éles látás helyének megbetegedése.
        • Szemlencsében homályok alakulnak ki, a szürkehályog műtét csak átmeneti látásjavulást eredményez.

        Olvasson tovább! Az A vitamin: előnyök és hátrányok

        A betegség öröklődése

        A klasszikus betegség lefolyás esetén szembetűnő a családi halmozódás. Mivel jelenleg nem rendelkezünk igazoltan eredményes kezelési módszerrel, lényegi kérdés az utódokban való megjelenés valószínűségének kalkulálása.

        Különböző öröklésmenet jellemző a betegségre

         Különböző öröklésmenet jellemző a betegségre:

        • Véletlenszerű „sporadikus” megjelenés esetén (23%) a családban senki más nem beteg.
        • Domináns öröklődésmenet során (43%) a betegséget általában 3 egymás utáni generációban lehet kimutatni, szerencsére viszonylag enyhe formában. Ez a típus a legjobb prognózisú.
        • 20 százalékban recesszív öröklődés jellemző.
        • A nemi kromoszómához kötött öröklésmenet (8%) a legrosszabb prognózisú típus. A tünetmentes hordozók ideghártyáján enyhe elváltozásokat lehet észlelni.
        • Az esetek hat százalékában ismeretlen a családi kórtörténet.

        A retinitis pigmentosa diagnózisa

        Szemfenéki vizsgálattal jellegzetes tünetek észlelhetők:

        • az erek elvékonyodása, a festékszemcsék egyenetlenné válása;
        • az elpusztult érzékelő sejtek helyén fekete pigmentrögökkel teli csontsejthez hasonlóan csillag alakú sejtek jelennek meg, amelyek a szélről indulva körkörösen haladnak a középpont felé;
        • viaszfehér halvány látóidegfő figyelhető meg.

        Az ideghártya működésének vizsgálata elektrofiziológiai módszerekkel (pl. ERG - elektro retinogram).

        Természetesen vannak nem típusos változatok is, melyeknek különleges a megjelenése:  hiányoznak a festék szemcsés sejtek hiányoznak, az ideghártyának csak egy szektora érintett, vagy középről indul az elváltozás.

        A látás várható alakulása

        A betegek negyedénél megmarad a jó olvasási képesség, jó látásélesség egész életükön át. 20 éves kor alatt csak nagyon kevés páciensnek csökken le a látása 1/10 alá, tehát a szemészeti vizsgáló táblán nem csak a felső számot látják. 50 éves korra már jelentős arányban észlelhető látásromlás.

        Terápiás lehetőségek

        Számtalan terápiás próbálkozás látott már napvilágot, bár egyik sem nyújt igazán megoldást az örökletes betegségre, sejtpusztulásra:

        • Vitaminok, ásványi anyagok pótlása
        • Értágítók és keringésjavító gyógyszerek
        • Szövetátültetés méhlepénykivonat
        • Kortizon gyógyszeres kezelés
        • Élesztő RNS befecskendezés
        • Ultrahang
        • DMSO – dimetilszulfoxid kezelés
        • Ózon kezelés
        • Izom átültetés
        • Embrionális őssejt befecskendezése az ideghártya alá
        • „Chip beültetés” - a módszer még kidolgozás alatt áll

        Kísérő szemészeti betegségek

        A retinitis pigmentosához zöldhályog, szürkehályog, szaruhártya-elvékonyodás (keratoconus), rövidlátás vagy az üvegtest valamilyen elváltozása (gyulladás, töredezettség) társulhat.

        Egyéb örökletes betegségekkel is jelentkezhet együtt: anyagcsere betegségek, tárolási betegségek, idegrendszeri elváltozások.

        Az Usher-szindróma különleges változata a betegségnek, amikor a hallás és látás egyszerre károsodik. A súlyos gyermekkori süketség 3-6 százalékáért felelős és 50 százalékban a süketség és vakság együttes kialakulásáért.

        Dr. Papp Júlia, szemész szakorvos


        Forrás: WEBBeteg
        Orvos szerzőnk: Dr. Papp Júlia, szemész szakorvos

        Legutóbb frissült:
        • WEBBeteg.hu
      • Cikkajánló

        Rett-szindróma

        Dr. Debreczeni Anikó

        Általában a szokottnak megfelelő a fejlődés 1 éves korig, de ekkor megreked.

        Kiurgó pulzus

        Kardioközpont

        Mindenképpen utána kell járni, milyen oka lehet a jelenségnek, majd kezelni.

        Látóideg-gyulladások - A neuritis retrobulbaris

        Amikor a szemmozgást tompa vagy éles fájdalom is kíséri, és pár nappal később rohamos látásromlást is lehet tapasztalni, fennáll a neuritis retrobulbaris nevű betegség lehetősége. Jelentős javulás érhető el, ha a kórképet időben diagnosztizálják és megfelelően kezelik.

        Az ideghártya-leválás kezelése

        A cél a legkisebb időveszteséggel visszafektetni az ideghártyát a helyére, mivel a tápanyagellátás hiányát az ideghártya csak rövid ideig tudja károsodás nélkül elviselni. A kiváltó okot meg kell szüntetni, különben az újbóli leválás csak idő kérdése.

        A szaruhártya-gyulladás kezelése

        Általánosságban elmondható, hogy a már felismert, diagnosztizált szaruhártya-gyulladás mindenképpen szemészeti osztályon kezelendő megbetegedés, kezelése szemész szakorvos feladata.

        Látásromlás gyermekkorban - Miért gyorsítja a folyamatot, ha kütyüket néz a gyermek?

        Mobiltelefon, táblagép, asztali számítógépek. Azonkívül, hogy vonzóak a gyermekek számára, olykor szülőként is egyszerűbbnek tűnik kölcsönadni egy kis időre, hogy megnézzen rajta egy mesét, mint holt fáradtan egy közös játékkal lekötni a gyermeket. Igen, a világunk átalakult.

        Tompalátás (amblyopia) felnőttkorban - Mit tehetünk?

        A tompalátás vagy amblyopia a lakosság 4-5 százalékát érinti. Mi az, amit felnőttkorban tehetünk, ha valamelyik szemünket nem tudjuk rendesen használni?

        Szivárványhártya-gyulladás (iridocyclitis) okai, tünetei és kezelése

        A szem szivárványhártyájának (írisz) és a lencse mozgatásáért felelős sugártestnek a gyulladásos megbetegedése gyakori, kedvező prognózisú szemészeti betegség. Általában tünetmentesen gyógyul, ugyanakkor számolnunk kell a gyakori visszatérés lehetőségével is.

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.
      • - A MEGBÍZHATÓ WEBPATIKA