• A farkasvakság egyik fő oka: a retinitis pigmentosa

        A farkasvakságban szenvedők szürkületben, rosszul megvilágított helyiségekben látásromlást tapasztalnak, a tünetek pedig bizonytalan mozgással, rossz tájékozódással társulnak. A panasz fő oka az A-vitamin hiánya mellet a retinitis pigmentosa nevű betegség lehet.

        A retinitis pigmentosa (festékes szemideghártya-gyulladás, degeneratio pigmentosa retinae) olyan örökletes betegség, mely során az ideghártya sejtjeinek korai öregedése és pusztulása a jellemző. A csapok és pálcikák egyaránt pusztulnak, de a sötétben látásért felelős pálcikák kifejezettebben.

        Négyezer emberből átlagban egy betegszik meg, jellemzően  30 éves korukra a betegek 75 százalékának alakulnak ki panaszai. Az ideghártya elváltozása mindkét szemet érinti, de a károsodás, pusztulás mértéke nem feltétlenül szimmetrikus.

        Hirdetések

        A retinitis pigmentosa tünetei

        Ön tudta?

        Az A-vitamin, vagy hétköznapi nevén retinol a zsírban oldódó vitaminok családjába tartozik, és az egyik legfontosabb funkciója, hogy a szürkületben való látást biztosítsa. Hiánya a farkasvakság egyik fő oka.

        Az A-vitamin és a farkasvakság kapcsolatáról bővebben

        A pálcikák fokozatos pusztulása farkasvakságban, szürkületi vakságban nyilvánulnak meg. A betegek szürkületben, rosszul megvilágított helyiségekben látásromlást tapasztalnak. A tünetek bizonytalan mozgással, rossz tájékozódással társulnak. További tünetek:

        • A látótér körkörös beszűkülése, végül csőlátótér kialakulása – mintha kulcslyukon át kémlelnék a világot.
        • Látásvesztés, az éles látás helyének megbetegedése.
        • Szemlencsében homályok alakulnak ki, a szürkehályog műtét csak átmeneti látásjavulást eredményez.

        A betegség öröklődése

        A klasszikus betegség lefolyás esetén szembetűnő a családi halmozódás. Mivel jelenleg nem rendelkezünk igazoltan eredményes kezelési módszerrel, lényegi kérdés az utódokban való megjelenés valószínűségének kalkulálása.

        Különböző öröklésmenet jellemző a betegségre

         Különböző öröklésmenet jellemző a betegségre:

        • Véletlenszerű „sporadikus” megjelenés esetén (23%) a családban senki más nem beteg.
        • Domináns öröklődésmenet során (43%) a betegséget általában 3 egymás utáni generációban lehet kimutatni, szerencsére viszonylag enyhe formában. Ez a típus a legjobb prognózisú.
        • 20 százalékban recesszív öröklődés jellemző.
        • A nemi kromoszómához kötött öröklésmenet (8%) a legrosszabb prognózisú típus. A tünetmentes hordozók ideghártyáján enyhe elváltozásokat lehet észlelni.
        • Az esetek hat százalékában ismeretlen a családi kórtörténet.

        A retinitis pigmentosa diagnózisa

        Szemfenéki vizsgálattal jellegzetes tünetek észlelhetők:

        • az erek elvékonyodása, a festékszemcsék egyenetlenné válása;
        • az elpusztult érzékelő sejtek helyén fekete pigmentrögökkel teli csontsejthez hasonlóan csillag alakú sejtek jelennek meg, amelyek a szélről indulva körkörösen haladnak a középpont felé;
        • viaszfehér halvány látóidegfő figyelhető meg.

        Az ideghártya működésének vizsgálata elektrofiziológiai módszerekkel (pl. ERG - elektro retinogram).

        A látás várható alakulása

        A betegek negyedénél megmarad a jó olvasási képesség, jó látásélesség egész életükön át. 20 éves kor alatt csak nagyon kevés páciensnek csökken le a látása 1/10 alá, tehát a szemészeti vizsgáló táblán nem csak a felső számot látják. 50 éves korra már jelentős arányban észlelhető látásromlás.

        Természetesen vannak nem típusos változatok is, melyeknek különleges a megjelenése:  hiányoznak a festék szemcsés sejtek hiányoznak, az ideghártyának csak egy szektora érintett, vagy középről indul az elváltozás.

        Terápiás lehetőségek

        Számtalan terápiás próbálkozás látott már napvilágot, bár egyik sem nyújt igazán megoldást az örökletes betegségre, sejtpusztulásra:

        • Vitaminok, ásványi anyagok pótlása
        • Értágítók és keringésjavító gyógyszerek
        • Szövetátültetés méhlepénykivonat
        • Kortizon gyógyszeres kezelés
        • Élesztő RNS befecskendezés
        • Ultrahang
        • DMSO – dimetilszulfoxid kezelés
        • Ózon kezelés
        • Izom átültetés
        • Embrionális őssejt befecskendezése az ideghártya alá
        • „Chip beültetés” - a módszer még kidolgozás alatt áll

        Ezek a cikkek is érdekelhetik Önt

        Kísérő szemészeti betegségek

        A retinitis pigmentosához zöldhályog, szürkehályog, szaruhártya-elvékonyodás (keratoconus), rövidlátás vagy az üvegtest valamilyen elváltozása (gyulladás, töredezettség) társulhat.

        Egyéb örökletes betegségekkel is jelentkezhet együtt: anyagcsere betegségek, tárolási betegségek, idegrendszeri elváltozások.

        Az Usher-szindróma különleges változata a betegségnek, amikor a hallás és látás egyszerre károsodik. A súlyos gyermekkori süketség 3-6 százalékáért felelős és 50 százalékban a süketség és vakság együttes kialakulásáért.

        Dr. Papp Júlia, szemész szakorvos


        Forrás: WEBBeteg
        Orvos szerzőnk: Dr. Papp Júlia, szemész szakorvos

        Legutóbb frissült:
        • WEBBeteg.hu
      • Cikkajánló

        Száraz szem - Mit tegyek?

        Dr. Őri Zsolt

        Általában nem veszélyes, de a panaszok akadályozhatják a normális életvitelt. (x)

        Fontos szűrővizsgálatok

        Generali Biztosító

        Összegyűjtöttük, milyen életkorban melyek a legfontosabb vizsgálatok. (x)

        A szaruhártya-gyulladás kezelése

        Általánosságban elmondható, hogy a már felismert, diagnosztizált szaruhártya-gyulladás mindenképpen szemészeti osztályon kezelendő...

        Látásromlás gyermekkorban - Miért...

        Mobiltelefon, táblagép, asztali számítógépek. Azonkívül, hogy vonzóak a gyermekek számára, olykor szülőként is egyszerűbbnek tűnik...

        Látóideg-gyulladások - A neuritis...

        Amikor a szemmozgást tompa vagy éles fájdalom is kíséri, és pár nappal később rohamos látásromlást is lehet tapasztalni, fennáll a...

        Hogyan tartsuk tisztán a kontaktlencséket?

        A mai modern kontaktlencsék - hasonlóan a szemüvegekhez - képesek korrigálni a rövid- (myopia) és távollátást (hypermetropia), a tórikus...

        7 gyógyszer, ami szemszárazságot okozhat

        A szemszárazság olyan állapot, mely során vagy csökkent a könnytermelés, vagy fokozott a könnyvesztés (ne feledjük, hogy a könnyezés oka...

        Folyton könnyezem, mégis száraz a szemem...

        Szemünk testünk egyik legféltettebb szerve. Az információk túlnyomó többsége a látás segítségével jut el tudatunkig. Bármi, ami a...

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.
      • - A MEGBÍZHATÓ WEBPATIKA