Brugada-szindróma - Hirtelen szívhalálhoz vezethet

Dr. Molnár Dóra
Szerző: WEBBeteg - Dr. Molnár Dóra, kardiológus, belgyógyász

A Brugada-szindróma egy olyan ritka, öröklődő elektromos eltérés a szívben, amely jellegzetes EKG-elváltozást okoz nyugalomban vagy speciális gyógyszeres provokációs tesztre és emelkedett hirtelenhalál-kockázattal jár kimutatható strukturális eltérés nélkül.

Férfiakban és ázsiai származású személyekben gyakoribb a betegség előfordulása. A szív elektromos működéséért felelős ioncsatornák rendellenes működése áll a háttérben, ezért a nem megfelelő elektromos aktivitás indíthatja el a ritmuszavart. Az EKG-eltéréseken kívül a szokásos szívvizsgálatok általában nem mutatnak kóros elváltozást.

Tünetek

Hirtelen szívhalál sikeres újraélesztéssel, esetleg eszméletvesztés lehet az első riasztó tünet, melynek kivizsgálása során derül ki, hogy a Brugada-szindróma áll a háttérben. Egyes esetekben lázas állapotban jön létre a rosszullét. A láz nem okoz Brugada-szindrómát, de az emelkedett testhőmérséklet következtében kialakult elektromos változás a betegségben szenvedőkben életveszélyes kamrai ritmuszavart provokálhat.

Sajnos előfordulhat, hogy a betegségre a beteg életében nem derül fény, abban az esetben, ha az első tünet a hírtelen szívhalál és az a beteg életét követeli.

Kivizsgálás

Eszméletvesztés, szapora szívverés előfordulását követően, különösen családban előforduló fiatalkori (45 évnél fiatalabb) hirtelen halál esetén mindenképpen bármely életkorban részletes kivizsgálás szükséges. A részletes kikérdezést és fizikális vizsgálatot követően EKG-vizsgálat történik először. Ennek során lehet, hogy normál görbe látható, de az esetek egy részében egyértelmű eltérések utalhatnak szívbetegségre. Normál EKG-görbe esetén lehetőség van speciális gyógyszeres provokációs teszt elvégzésére, amellyel kimutatható az elektromos hiba Brugada-szindróma esetén. Amennyiben a betegség gyanúja alapos, akkor elektrofiziológiai vizsgálat során részletesen feltérképezésre kerül a szív elektromos hálózata. Az elektrofiziológiai vizsgálat egy speciális szívkatéterezés: vékony elektródát juttatnak az érhálózaton keresztül a szívüregbe és a szív belsejében rögzített jeleket elemzik, a ritmuszavar természetét vizsgálják. A családon belül a betegséggel esetleg érintett más személyek megkereséséhez genetikai teszt is segítséget nyújthat. Tünetmentes személyeknél is kimutathat rutin EKG-vizsgálat olyan jellegzetes eltéréseket, amelyek Brugada-szindrómára jellemzőek, ebben az esetben is javasolt a részletesebb kardiológiai kivizsgálás.

Kezelés

Gyógyszeres terápiával nem gyógyítható ez a betegség. Beültethető szívritmus-helyreállító készülékkel (ICD) lehet megelőzni a ritmuszavar okozta haláleseteket. Az ICD-beültetés után rendszeres kontroll szükséges, a készülék személyre szabott, tünetektől függő beállítására a lehetőség adott. Speciális esetekben kiegészítő gyógyszeres kezelésre is sor kerülhet a rosszullét megelőzése érdekében. Amennyiben eszméletvesztés, hirtelen halál szerepel a kórtörténetben, mindenképpen javasolt a defibrillátor beültetése. Az adatbázisok alapján az igazoltan Brugada-szindrómában szenvedő, de súlyosabb tünetekkel még nem rendelkező, nagy kockázatú páciensek is nyernek az életmentő készülék beültetésével. Magyarországon a kardiológiai központok specialistái foglalkoznak a diagnosztizált betegek kezelésével és gondozásával.

Dr. Molnár Dóra, kardiológusForrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Molnár Dóra, kardiológus

Felhasznált irodalom:

  1. Eur Heart J. 2017 Oct 21;38(40):3029-3034. doi: 10.1093/eurheartj/ehx490. The definition of the Brugada syndrome. Sieira J, Brugada P.
  2. 2007 Feb;28(3):334-44. Epub 2007 Jan 24. Long-term follow-up of primary prophylactic implantable cardioverter-defibrillator therapy in Brugada syndrome.Sarkozy A1, Boussy T, Kourgiannides G, Chierchia GB, Richter S, De Potter T, Geelen P, Wellens F, Spreeuwenberg MD, Brugada P.
  3. 2011 Sep;32(17):2153-60. doi: 10.1093/eurheartj/ehr129. Epub 2011 Jul 4. The value of a family history of sudden death in patients with diagnostic type I Brugada ECG pattern. Sarkozy A1, Sorgente A, Boussy T, Casado R, Paparella G, Capulzini L, Chierchia GB, Yazaki Y, De Asmundis C, Coomans D, Brugada J, Brugada P.
Hozzászólások (0)

Cikkajánló

Korai menopauza Korai menopauza

Mik a tünetei? Hogyan diagnosztizálják? Mire számíthat? Hogyan kezelhető?

Immunonkológia Immunonkológia

Daganatos sejtek és az immunrendszer - Tudnivalók az immunonkológiáról.

Magasvérnyomás-betegségem van?

A magasvérnyomás-betegség (hipertónia) napjainkban és a jövőben is nagy jelentőségű népegészségügyi probléma lesz. A kórkép a lakosság...

Agyi érelmeszesedés

Mi okozhat agyi érelmeszesedést? Milyen tényezők növelik a kialakulásának kockázatát? Milyen következményei lehetnek az agyi érelmeszesedésnek?

Kérje ingyenes cikkértesítőnket!
Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.