• Brugada-szindróma - Hirtelen szívhalálhoz vezethet

        Dr. Molnár Dóra
        Szerző: WEBBeteg - Dr. Molnár Dóra, kardiológus, belgyógyász

        A Brugada-szindróma egy olyan ritka, öröklődő elektromos eltérés a szívben, amely jellegzetes EKG-elváltozást okoz nyugalomban vagy speciális gyógyszeres provokációs tesztre és emelkedett hirtelen halál kockázattal jár kimutatható strukturális eltérés nélkül.

        Férfiakban és ázsiai származású személyekben gyakoribb a betegség előfordulása. A szív elektromos működéséért felelős ioncsatornák rendellenes működése áll a háttérben, ezért a nem megfelelő elektromos aktivitás indíthatja el a ritmuszavart. Az EKG-eltéréseken kívül a szokásos szívvizsgálatok általában nem mutatnak kóros elváltozást.

        Hirdetés

        Tünetek

        Hirtelen szívhalál sikeres újraélesztéssel, esetleg eszméletvesztés lehet az első riasztó tünet, melynek kivizsgálása során derül ki, hogy a Brugada-szindróma áll a háttérben. Egyes esetekben lázas állapotban jön létre a rosszullét. A láz nem okoz Brugada-szindrómát, de az emelkedett testhőmérséklet következtében kialakult elektromos változás a betegségben szenvedőkben életveszélyes kamrai ritmuszavart provokálhat.

        Sajnos előfordulhat, hogy a betegségre a beteg életében nem derül fény, abban az esetben, ha az első tünet a hírtelen szívhalál és az a beteg életét követeli.

        Kivizsgálás

        Eszméletvesztés, szapora szívverés előfordulását követően, különösen családban előforduló fiatalkori (45 évnél fiatalabb) hirtelen halál esetén mindenképpen bármely életkorban részletes kivizsgálás szükséges. A részletes kikérdezést és fizikális vizsgálatot követően EKG-vizsgálat történik először. Ennek során lehet, hogy normál görbe látható, de az esetek egy részében egyértelmű eltérések utalhatnak szívbetegségre. Normál EKG-görbe esetén lehetőség van speciális gyógyszeres provokációs teszt elvégzésére, amellyel kimutatható az elektromos hiba Brugada-szindróma esetén. Amennyiben a betegség gyanúja alapos, akkor elektrofiziológiai vizsgálat során részletesen feltérképezésre kerül a szív elektromos hálózata. Az elektrofiziológiai vizsgálat egy speciális szívkatéterezés: vékony elektródát juttatnak az érhálózaton keresztül a szívüregbe és a szív belsejében rögzített jeleket elemzik, a ritmuszavar természetét vizsgálják. A családon belül a betegséggel esetleg érintett más személyek megkereséséhez genetikai teszt is segítséget nyújthat. Tünetmentes személyeknél is kimutathat rutin EKG-vizsgálat olyan jellegzetes eltéréseket, amelyek Brugada-szindrómára jellemzőek, ebben az esetben is javasolt a részletesebb kardiológiai kivizsgálás.

        Kezelés

        Gyógyszeres terápiával nem gyógyítható ez a betegség. Beültethető szívritmus-helyreállító készülékkel (ICD) lehet megelőzni a ritmuszavar okozta haláleseteket. Az ICD-beültetés után rendszeres kontroll szükséges, a készülék személyre szabott, tünetektől függő beállítására a lehetőség adott. Speciális esetekben kiegészítő gyógyszeres kezelésre is sor kerülhet a rosszullét megelőzése érdekében. Amennyiben eszméletvesztés, hirtelen halál szerepel a kórtörténetben, mindenképpen javasolt a defibrillátor beültetése. Az adatbázisok alapján az igazoltan Brugada-szindrómában szenvedő, de súlyosabb tünetekkel még nem rendelkező, nagy kockázatú páciensek is nyernek az életmentő készülék beültetésével. Magyarországon a kardiológiai központok specialistái foglalkoznak a diagnosztizált betegek kezelésével és gondozásával.

        Dr. Molnár Dóra, kardiológusForrás: WEBBeteg
        Orvos szerzőnk: Dr. Molnár Dóra, kardiológus

         

        Felhasznált irodalom:

        1. Eur Heart J. 2017 Oct 21;38(40):3029-3034. doi: 10.1093/eurheartj/ehx490. The definition of the Brugada syndrome. Sieira J, Brugada P.
        2. 2007 Feb;28(3):334-44. Epub 2007 Jan 24. Long-term follow-up of primary prophylactic implantable cardioverter-defibrillator therapy in Brugada syndrome.Sarkozy A1, Boussy T, Kourgiannides G, Chierchia GB, Richter S, De Potter T, Geelen P, Wellens F, Spreeuwenberg MD, Brugada P.
        3. 2011 Sep;32(17):2153-60. doi: 10.1093/eurheartj/ehr129. Epub 2011 Jul 4. The value of a family history of sudden death in patients with diagnostic type I Brugada ECG pattern. Sarkozy A1, Sorgente A, Boussy T, Casado R, Paparella G, Capulzini L, Chierchia GB, Yazaki Y, De Asmundis C, Coomans D, Brugada J, Brugada P.
        Módosítva: 2019.10.15 17:05, Megjelenés: 2019.10.15 17:05
      • Nyomtatás
      • Cikkajánló

        Ekcéma

        Ekcéma

        Dr. Vincze Ildikó

        Mi okozhatja, és hogyan kezeljük? Tanácsok a mindennapokra.

        Olvassunk mesét!

        Olvassunk mesét!

        Szponzorált tartalom

        Érdemes mesélni gyermekünknek, mert számos jótékony hatással bír! (x)

        Eisenmenger-szindróma

        Az Eisenmenger-szindróma a ve­leszületett szívbetegségekhez köthető tüdőartériás hipertónia ritkán előforduló legsúlyosabb formája. Leggyakrabban a jobb és bal szívfél közötti sövényhiány áll a háttérben, de a kis és nagy vérkör erei közötti rendellenes összeköttetés vagy komplex veleszületett szívfejlődési hiba is okozhatja.

        Brugada-szindróma - Hirtelen szívhalálhoz vezethet

        A Brugada-szindróma egy olyan ritka, öröklődő elektromos eltérés a szívben, amely jellegzetes EKG-elváltozást okoz nyugalomban vagy speciális gyógyszeres provokációs tesztre és emelkedett hirtelen halál kockázattal jár kimutatható strukturális eltérés nélkül.

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.