Osteomyelosclerosis - A betegség tünetei és kezelése

Szerző: WEBBeteg - Dr. Soltész Annamária, általános orvos

Az osteomyelosclerosis (idiopathiás myelofibrosis) ismeretlen eredetű, a csontvelőt érintő súlyos megbetegedés. Bár jelenleg még nem gyógyítható, ám a terápia sokat javíthat a beteg életminőségén.

Osteomyelosclerosis esetén, a csontvelő elkötőszövetesedik (fibrosis), a vérképző őssejtek helyét pedig rostos szövet foglalja el, így azok kiszorulnak a helyükről.

Vérsejtekre azonban szüksége van a szervezetnek, ezért azok termelését a lép és a máj veszi át.

Ezen szervek (főleg a lép) ennek következtében óriási méretűvé nőnek, és - mivel a vér sejtes elemei normális esetben nem itt termelődnek - a máj, illetve a lép nem is tudja ezt a funkciót tökéletesen ellátni, a vörösvérsejtek, vérlemezkék és fehérvérsejtek száma pedig lecsökken.

Bár a betegség kezdetén, a fehérvérsejt és vérlemezkeszám még lehet normális, vagy kissé emelkedett is, ezzel megnehezítve a korai diagnózist. A sejtek túl korán, még éretlen állapotban kerülnek ki a vérkeringésbe.

A vörösvértestek szabálytalan formájúak, bizarr, gyakran könnycsepp alakúak, a különböző érési stádiumnak megfelelően többfélék, e vérlemezkék pedig a szokottnál nagyobb méretűek.

Osteomyelosclerosis - Panaszok és tünetek

Az osteomyelosclerosis aránylag ritka betegség, a betegek nagy része 55-60 év feletti, kissé gyakoribb a férfiak körében. Általában lappangva kezdődik, a tünetek lassan alakulnak ki.

Mivel a vörösvértestek száma alacsony, vérszegénység (anaemia) jön létre. Korai tünet lehet a hőemelkedés vagy láz, az éjszakai izzadás, a fogyás, a fokozott fáradékonyság, illetve a bal bordaív alatti - főleg az étkezést követő - nyomásérzékenység is a lépmegnagyobbodás (splenomegalia) miatt. Kezdetben ritkán, majd egyre gyakrabban lép fel csontfájdalom, főleg a combnál.

Előrehaladottabb esetben a vérlemezkeszám csökkenése miatt vérzés, az alacsony fehérvérsejtszám miatt fertőzések jelentkezhetnek.

Mivel a májban is vérképzés zajlik, ezért annak szerkezete átépül, korábbi funkcióit nem tudja megfelelően ellátni, ezért ascites, haskörfogat-növekedés alakul ki. A nyelőcső és a gyomor falában értágulatok alakulnak ki.

Milyen vizsgálatokra számíthat?

A diagnózis felállítását segítik, a csontvelő-elégtelenségre utaló tünetek - vérszegénység, vérzés, fertőzések -, a lépmegnagyobbodás és a laboratóriumi eltérések, kevés, a szokásostól eltérő alakú vörösvértest, nagyméretű, bizarr alakú vérlemezkék.

A csontvelő felépítése

A csontvelő-fibrosis igazolásához azonban csontvelő-biopszia (mintavétel), és a minta szövettani mikroszkópos vizsgálata szükséges, amely kimutatja a rostok fölszaporodását, és azt, hogy a sejtek helyét kötőszövet foglalta el. A csontvelő-biopszia kissé kellemetlen beavatkozás, azonban enélkül nem állítható fel a biztos diagnózis.

Hogyan kezelhető az osteomyelosclerosis?

Olyan terápia, amely meggyógyítaná ezt a betegséget, jelenleg nem ismert. A kezelés célja a beteg életminőségének javítása, tüneteinek enyhítése. A vérszegénységet vérpótlással, transzfúzió adásával lehet mérsékelni.

Újabban thalidomidot alkalmaznak sikeresen az osteomyelosclerosis kezelésében, fiatalabb betegeknél a csontvelő-átültetés is szóbajön.

Ha a lép nagy mérete miatt kifejezetten fájdalmassá válik, akkor annak besugárzására vagy kivételére is sor kerülhet, de csak igen indokolt esetben.

Az esetek mintegy 10 százalékában szövődményként akut leukémia léphet fel.

Dr. Soltész Annamária, általános orvos Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Soltész Annamária, általános orvos

Hozzászólások (0)

Cikkajánló

Rákkutatás Rákkutatás

Nemcsak az érintett szervre, hanem a genetikai célpontra kell fókuszálni.

A transzferrinszint és jelentősége

A transzferrin molekula egy, a véráramlásban keringő glikoprotein, melynek feladata a vas-ionok szállítása. Többféle transzferrin molekula is ismert...

A Glanzmann-trombaszténia

A Glanzmann-trombaszténia (Glanzmann-thrombastenia) a ritka öröklődő vérzékenység (hemofília) egyik fajtája. A vérlemezkék olyan működési...

A Fanconi-vérszegénység...

A Fanconi-anaemia ritka, öröklődő betegség. Az anaemia a csontvelő működésének egyre fokozódó defektusából adódik, emiatt ugyanis a vér sejtes...

Osteomyelosclerosis - a betegség...

A régebben osteomyelosclerosisnak nevezett és myelofibrosisként is emlegetett betegségről mára kiderült, hogy két, egymástól genetikailag...

Kérje ingyenes cikkértesítőnket!
Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.