Chiari-Frommel-szindróma - Ha nem múlik a tejtermelődés a szoptatás abbahagyása után

Chiari-Frommel-szindrómáról akkor beszélnünk, ha a kismamánál magas prolaktinszint mérhető, tejtermelődése a szoptatás fokozatos ritkításával sem csökken és legalább hat hónapon át tejcsorgás észlelhető, illetve nem jelentkezik menstruáció. Ezek normál esetben is fokozatosan állnak helyre szoptatást követően, de Chiari-Frommel-szindróma esetén tartósak maradnak.

A prolaktin termelődésének élettani háttere

A Chiari-Frommel-szindróma kialakulásának nem könnyű megértéséhez elevenítsünk fel néhány fogalmat!

A prolaktin és szerepe a szoptatás időszakában

Az agyalapi mirigy (hipofízis) által termelt hormonok közül a prolaktin hat a mellek tejmirigyeire, így szülés után a tejtermelés szabályozója. A prolaktin alacsony szinten mindig jelen van a keringésben, folyamatosan termelődik. Mennyiségének szabályozója a hipotalamusz (hypothalamus) nevű agyi terület, melyhez az agyalapi mirigy kis nyéllel kapcsolódik. A hipotalamusz termel - összetett neuroendokrinológiai folyamatok révén - egy prolaktingátló faktornak (PIF) nevezett hormont, mellyel a prolaktin alacsony szintjét szabályozza.

A terhesség utolsó harmadában kezd emelkedni a prolaktinszint, ami felelős a mellmirigyek tejtermelésre való felkészítéséért. Ez a mellek megduzzadásával is észlelhető. A prolaktin magasabb szintje a tejmirigyek aktiválása mellett gátolja a petefészek működését, a tüszőérést, az ovulációt, megzavarja a pontos vérzéseket, ritkuló vérzéseket (raromenorrhoea), esetleg teljes vérzéshiányt (amenorrhoea) okoz. Normál esetben a prolaktinszint szoptatási időszakban emelkedett, de több olyan állapotot ismer az orvostudomány, amikor más időszakokban is tartósan magas prolaktinszint alakul ki (hiperprolaktinémia). Bármely okból emelkedik meg tartósan a prolaktinszint, meddőséget okoz, ezért hosszabb ideje tartó eredménytelen fogantatási próbálkozás esetén a vér prolaktinszintje mindig vizsgálandó.

A méhlepény a szülés során távozik az anya szervezetéből, ezzel egy hormonokat addig nagy mennyiségben termelő szerv szűnik meg, a terhesség alatti hormonszintek jelentősen megváltoznak. A prolaktinszint még tovább emelkedik és létrejön az úgynevezett tejbelövellés; a tejmirigyek feszülő csatornáiból a termelt anyatej kibuggyan a mellbimbóból. A prolaktintermelés fenntartásához fontos a magzat szopása a mellbimbó ingerlésévelm továbbá a mellek rendszeres kiürülése a szoptatással szintén fontos tényezője az anyatejtermelésnek.

A prolaktinszint alakulása a szoptatási időszak végén

A szoptatás időtartama hat hónap és egy év között optimális. A természetes, fokozatos tejelvonás (ablaktáció) a szoptatás gyakoriságának ritkításával, átmeneti folyadékbevitel-csökkentéssel, mellborogatással – általában némi átmeneti mellfeszülés mellett – általában problémamentesen megoldható. A kiürítés és bimbóinger hiányában a prolaktinszint gyorsan csökken a nem terhes állapotnak megfelelő szintre.

Mivel a tejtermelés teljes idején magas volt a prolaktinszint, ez felfüggesztette a petefészek hormontermelését, nem volt ovuláció és havi vérzés sem. Ez egyben a természet fogamzásgátlása, segít kivédeni az újabb terhességet, ami az újszülött mellett még korai lenne. A szoptatás befejezése után általában 3-4 hét múlva tér vissza a menstruáció, ez a jele a normális, ciklusos petefészek-működésnek és az ismételt fogamzóképességnek.

A Chiari-Frommel-szindróma és a hiperprolaktinémia lehetséges okai

Ha a tejtermelődés az említett biológiai úton nem csökken a szoptatás fokozatos ritkításával, a tejcsorgás a mellekből tartósan folytatódik, ugyanakkor nem jelentkezik hetek múltával sem menstruáció, és magas prolaktinszintet találunk, akkor felfedezőiről elnevezve Chiari-Frommel-szindrómáról beszélünk. A betegség lényege a magasan maradt prolaktinszint, azaz hiperprolaktinémia. A vezető tünetekre (tejcsorgás és menseshiány) utalva ismert galactorrhoea–amenorrhoea szindróma néven is.

A prolaktinszint csökkenéséhez és ovuláció helyreállásához szükséges idő mutat egyéni különbségeket, akkor tekinthető kórosnak, ha hat hónapon belül sem tér vissza a normál ciklus és nem szűnik meg a tejcsorgás.

A tünetegyüttes nem önálló betegség, hanem a különböző okok miatt kialakuló és a szoptatás után jelentkező hiperprolaktinémia összefoglaló elnevezése. Lehetséges okai:

• Lehet, hogy a már említett agyalapi hipotalamusz állomány által termelt prolaktingátló faktor (PIF) termelése kevés. Ez a leggyakoribb ok.
• A hiperprolaktémia legsúlyosabb lehetséges oka a hipofízis prolaktint termelő sejtjeinek jóindulatú daganata, a prolaktinóma (hipofízis adenóma).
• A magasabb prolaktinszint kialakul néha pajzsmirigy-alulműködéssel (hypothyreosis) összefüggésben. Magas prolaktinszint esetén érdemes a pajzsmirigy működését is ellenőriztetni.
• Az endokrin (hormontermelő) rendszer egyéb zavarai, amelyek ugyancsak vezethetnek magas prolaktinszinthez. Ilyen a súlyosabb cukorbetegség, a PCOS, de a súlyos krónikus stressz is megzavarhatja a hormonháztartást.
• Bizonyos gyógyszerek (pl. antipszichotikumok) szedésével járó mellékhatás is lehet a magas prolaktinszint.

Hogyan diagnosztizálható a betegség?

A hiperprolaktinémia diagnózisához és okának felderítéséhez vérvétellel a prolaktinszint és más nőgyógyászati hormonok, a pajzsmirigy működéséről informáló hormonok (TSH) meghatározása szükséges, továbbá nőgyógyászati ultrahangos vizsgálat (hasi és hüvelyi).

Ha szükséges a komolyabb okok irányába is vizsgálódni (például a gyógyszeres kezelés ellenére a tünetek nem múlnak el, vagy visszatérnek), akkor szemfenékvizsgálat és koponya képalkotó vizsgálat (CT, MR) elvégzése indokolt.

Kezelési lehetőségek a kiváltó okok függvényében

Az esetek zömében a Chiari-Frommel-szindróma végleges megoldását jelenti a prolaktingátló faktor csökkent termelésének gyógyszeres kezelése. Ezért magas prolaktinszint, tejcsorgás és menzeszhiány esetén ezzel indítunk. A hipotalamusz prolaktingátló faktor termelését serkentjük bromokriptin nevű gyógyszer rövid ideig történő adásával, melytől a tünetek azonnali csökkenését, majd a vérzés megjelenésével a tünetek végleges elmúlását várjuk.

Az agyalapi mirigyről akkor kell valamilyen képalkotó vizsgálattal tájékozódnunk, ha a gyógyszeres kezelés nem hozott eredményt, ilyenkor ki kell zárni a hipofízis adenómát, azaz a prolaktinómát. Mivel az agyalapi mirigy egy csontfalú árokban foglal helyet, a jóindulatú, de növekvő adenóma nyomást gyakorolva a hipofízis állományra életveszélyes állapotot teremt, így koponyaűri műtétet igényel. E beavatkozástól várható a prolaktinszint csökkenése is.

Amennyiben a magas prolaktinszint pajzsmirigy-alulműködéssel (hypothyreosis) vagy cukorbetegséggel függ össze, az alapbetegség kezelendő. Gyógyszermellékhatás esetén az orvossal egyeztetve a gyógyszerszedés módosítása válhat szükségessé.

Ha szülés után egyszer kialakul a Chiari-Frommel-szindróma, gyógyítása, megszűnése után nagy az esélye annak, hogy a következő szülés után ismét megjelenik.

Forrás: WEBBeteg
Szerzőnk: Dr. Szalóczy Péter, nőgyógyász †