A Budd-Chiari-szindróma

Dr. Molnár Dóra
Szerző: WEBBeteg - Dr. Molnár Dóra, kardiológus szakorvos
Legutóbb frissítve: 2022.02.22

A Budd-Chiari-szindróma nagyon ritka betegség, átlagosan egymillió főből egy személyt érinthet: a máj vénáinak súlyos szűkületei, illetve elzáródása keringési zavart okoznak. Ez a folyamat kezdetben gyakran tünetszegényen zajlik, a következményesen kialakuló vérpangás állhat az első panaszok hátterében.

A keringési zavar miatt májnagyobbodás, hasüregi vizenyő, hasi fájdalom jön létre és károsodik a máj méregtelenítő funkciója is. Súlyosabb esetben a nyelőcsővénák megrepedése vérzést okozhat, amely sürgős ellátást igényel. Kezelés nélkül súlyos májelégtelenség alakul ki idegrendszeri tünetekkel, mely végül halálhoz vezethet.

Akut formában sárgaság és veseelégtelenség is kisérheti. Krónikus formában a sárgaság hiányozhat eleinte, a páciens állapota lassabban romlik.

A betegség kialakulásának okai

Véralvadási zavart okozó betegségek állhatnak a kórállapot hátterében: veleszületett rendellenességek, vérképzőrendszeri, daganatos és gyulladásos megbetegedések egyaránt vezethetnek érelzáródást okozó vérrögképződéshez. Az esetek mintegy harmadában nem derül ki kiváltó ok.

Kivizsgálás

Fizikális vizsgálat során májelégtelenség jelei észlelhetőek: megnövekedett haskörfogat, érzékeny has, sárgaság, bokatáji vizenyő. Laboratóriumi vizsgálat a kóros májfunkciós paraméterek mellett vérkép és vesefunkciós eltéréseket is mutathat.

Ultrahang, a máj keringésének Doppler-vizsgálata, CT- és MR-vizsgálat, illetve bizonyos esetekben szövettani mintavétel (biopszia) is segítheti a diagnózis felállítását.

Terápiás lehetőségek

A máj keringésének helyreállítása többféle módszerrel is megkísérelhető. Gyógyszeres vérrögfeloldó kezeléssel a véráramlás rendezése megpróbálható, egyes esetekben katéteres értágításra, éráthidalásra lehet szükség.

A májelégtelenség tüneteinek enyhítésére kombinált gyógyszeres kezelés alkalmazható. A diagnózis gyors felállítása javítja a gyógyulási esélyeket. A legsúlyosabb esetekben májátültetés hozhat végleges megoldást.

Hogyan előzhető meg?

Az alapbetegségek kezelése, a kockázati tényezők esetén alkalmazandó vérrögösödés gátló terápia megelőzheti az érpályákban indokolatlanul kialakuló vérrög képződését.

Dr. Molnár Dóra, kardiológus szakorvosForrás: WEBBeteg
Felhasznált irodalom: Budd-Chiari Syndrome (Medscape)

Orvos szerzőnk: Dr. Molnár Dóra, kardiológus szakorvos

Hozzászólások (1)

Cikkajánló

Depresszió Depresszió

Az örömérzet hiánya kihat az élet minden területére.

Egészség Egészség

Szerves és szervetlen sók az étrend-kiegészítőkben, gyógyszerekben.

Diffúz májlaesio - Mit is jelent?

Az egyik leggyakoribb hasiultrahang-leleten szereplő orvosi, radiológiai szakzsargon, ami magyarázatra szorul. Abban biztosak lehetünk, hogy valami...

A májelégtelenség: kiváltó okok...

A májelégtelenség a májfunkciók olyan súlyos mértékű romlása, amikor a máj már nem tudja ellátni a szervezetben betöltött szerepét. Ha kialakul...

A májmegnagyobbodás okai és tünetei

A máj az emberi szervezet legnagyobb mirigye, felnőttekben 1500-1700 gramm súlyú. A máj nagysága kopogtatással is jól megítélhető, de a hasi...

Az akut májelégtelenség

Akut májelégtelenségről beszélünk azon esetekben, ahol a májműködés összeomlása olyan emberekben alakul ki, akik nem szenvedtek korábban ismert...

A Caroli-betegség

A ritka, (autoszomális dominánsan) öröklődő Caroli-betegség lényege a májban lévő epeutak tágulata.

Ciklusos neutropénia

A ciklusos neutropénia csecsemőknél vagy 5 éves kor alatti gyermekeknél kialakuló genetikai rendellenesség, amelynek jellemzője a visszatérő láz, a...

Familiáris, hideg okozta...

A betegség leggyakoribb tünete a csalánkiütésre emlékeztető bőrkiütés, valamint a visszatérő, rövid ideig tartó lázas állapot, amelynek...

Májbetegségek első tünetei

A máj a szervezet nagyon fontos szerve, melynek központi szerepe van az anyagcserében és a méregtelenítésben is, valamint az emésztés egyik szinte...

Kérje ingyenes cikkértesítőnket!
Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.