A Budd-Chiari-szindróma

Dr. Molnár Dóra
Szerző: WEBBeteg - Dr. Molnár Dóra, kardiológus szakorvos

A Budd-Chiari-szindróma nagyon ritka betegség, átlagosan egymillió főből egy személyt érinthet: a máj vénáinak súlyos szűkületei, illetve elzáródása keringési zavart okoznak. Ez a folyamat kezdetben gyakran tünetszegényen zajlik, a következményesen kialakuló vérpangás állhat az első panaszok hátterében.

A keringési zavar miatt májnagyobbodás, hasüregi vizenyő, hasi fájdalom jön létre és károsodik a máj méregtelenítő funkciója is. Súlyosabb esetben a nyelőcsővénák megrepedése vérzést okozhat, amely sürgős ellátást igényel. Kezelés nélkül súlyos májelégtelenség alakul ki idegrendszeri tünetekkel, mely végül halálhoz vezethet.

Akut formában sárgaság és veseelégtelenség is kisérheti. Krónikus formában a sárgaság hiányozhat eleinte, a páciens állapota lassabban romlik.

A betegség kialakulásának okai

Véralvadási zavart okozó betegségek állhatnak a kórállapot hátterében: veleszületett rendellenességek, vérképzőrendszeri, daganatos és gyulladásos megbetegedések egyaránt vezethetnek érelzáródást okozó vérrögképződéshez. Az esetek mintegy harmadában nem derül ki kiváltó ok.

Kivizsgálás

Fizikális vizsgálat során májelégtelenség jelei észlelhetőek: megnövekedett haskörfogat, érzékeny has, sárgaság, bokatáji vizenyő. Laboratóriumi vizsgálat a kóros májfunkciós paraméterek mellett vérkép és vesefunkciós eltéréseket is mutathat.

Ultrahang, a máj keringésének Doppler-vizsgálata, CT- és MR-vizsgálat, illetve bizonyos esetekben szövettani mintavétel (biopszia) is segítheti a diagnózis felállítását.

Terápiás lehetőségek

A máj keringésének helyreállítása többféle módszerrel is megkísérelhető. Gyógyszeres vérrögfeloldó kezeléssel a véráramlás rendezése megpróbálható, egyes esetekben katéteres értágításra, éráthidalásra lehet szükség.

A májelégtelenség tüneteinek enyhítésére kombinált gyógyszeres kezelés alkalmazható. A diagnózis gyors felállítása javítja a gyógyulási esélyeket. A legsúlyosabb esetekben májátültetés hozhat végleges megoldást.

Hogyan előzhető meg?

Az alapbetegségek kezelése, a kockázati tényezők esetén alkalmazandó vérrögösödés gátló terápia megelőzheti az érpályákban indokolatlanul kialakuló vérrög képződését.

Dr. Molnár Dóra, kardiológus szakorvosForrás: WEBBeteg
Felhasznált irodalom: Budd-Chiari Syndrome >(emedicine.medscape.com)

Orvos szerzőnk: Dr. Molnár Dóra, kardiológus szakorvos

Hozzászólások (0)

Cikkajánló

Nyájimmunitás Nyájimmunitás

Nyárra talán elérhető lesz, ha az oltások beadása ütemezetten halad.

A Canavan-betegség

A Canavan-betegség egy ritka, genetikai eredetű idegrendszeri betegség, amelynek gyanúja leggyakrabban 3 és 6 hónapos kor között merül fel....

A Caroli-betegség

A ritka, (autoszomális dominánsan) öröklődő Caroli-betegség lényege a májban lévő epeutak tágulata. Némely esetben ehhez a vezető eltéréshez...

Primer biliaris cirrhosis (PBC)

A primer biliaris cirrhosis egy nem túl gyakori, gyógyíthatatlan megbetegedés, melyet a májban futó epeutak, epecsatornák visszafordíthatatlan...

Májrák - Gyakoribb, mint gondolná

Minden utcában élnek veszélyeztetett emberek: vagy tudják, vagy nem. Ma a rosszindulatú májdaganatok nagy részét akkor fedezik fel, amikor már...

Új gént azonosítottak egy ritka...

Több mint kétévnyi kutatómunkával sikerült azonosítani azt a gént, amely felelős lehet egy igen szerteágazó idegrendszeri tüneteket eredményező...

Hogyan lehet felismerni a...

A májban kialakult áttétre a daganatgyanúval felvett betegek kivizsgálása vagy a daganatos páciensek kontrollvizsgálata során derülhet fény.

Megnéztem a májamat, fotóm is van...

Még nem voltam hasi ultrahangvizsgálaton, néhány napja kértem beutalót a háziorvosomtól, aki minimum egy-két hetes várakozást jósolt az állami...

Kérje ingyenes cikkértesítőnket!
Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.