• A Budd-Chiari-szindróma

        Dr. Molnár Dóra
        Szerző: WEBBeteg - Dr. Molnár Dóra, kardiológus szakorvos

        A Budd-Chiarri-szindróma nagyon ritka betegség, átlagosan egymillió főből egy személyt érinthet: a máj vénáinak súlyos szűkületei, illetve elzáródása keringési zavart okoznak. Ez a folyamat kezdetben gyakran tünetszegényen zajlik, a következményesen kialakuló vérpangás állhat az első panaszok hátterében.

        A keringési zavar miatt májnagyobbodás, hasüregi vizenyő, hasi fájdalom jön létre és károsodik a máj méregtelenítő funkciója is. Súlyosabb esetben a nyelőcsővénák megrepedése vérzést okozhat, amely sürgős ellátást igényel. Kezelés nélkül súlyos májelégtelenség alakul ki idegrendszeri tünetekkel, mely végül halálhoz vezethet.

        Hirdetés

        Akut formában sárgaság és veseelégtelenség is kisérheti. Krónikus formában a sárgaság hiányozhat eleinte, a páciens állapota lassabban romlik.

        A betegség kialakulásának okai

        Véralvadási zavart okozó betegségek állhatnak a kórállapot hátterében: veleszületett rendellenességek, vérképzőrendszeri, daganatos és gyulladásos megbetegedések egyaránt vezethetnek érelzáródást okozó vérrögképződéshez. Az esetek mintegy harmadában nem derül ki kiváltó ok.

        Kivizsgálás

        Fizikális vizsgálat során májelégtelenség jelei észlelhetőek: megnövekedett haskörfogat, érzékeny has, sárgaság, bokatáji vizenyő. Laboratóriumi vizsgálat a kóros májfunkciós paraméterek mellett vérkép és vesefunkciós eltéréseket is mutathat.

        Ultrahang, a máj keringésének Doppler vizsgálata, CT és MR vizsgálat illetve bizonyos esetekben szövettani mintavétel (biopszia) is segítheti a diagnózis felállítását.

        Terápiás lehetőségek

        A máj keringésének helyreállítására többféle módszerrel is megkísérelhető. Gyógyszeres vérrögfeloldó kezeléssel a véráramlás rendezése megpróbálható, egyes esetekben katéteres értágításra, éráthidalásra lehet szükség.

        A májelégtelenség tüneteinek enyhítésére kombinált gyógyszeres kezelés alkalmazható. A diagnózis gyors felállítása javítja a gyógyulási esélyeket. A legsúlyosabb esetekben májátültetés hozhat végleges megoldást.

        Hogyan előzhető meg?

        Az alapbetegségek kezelése, a kockázati tényezők esetén alkalmazandó vérrögösödés gátló terápia megelőzheti az érpályákban indokolatlanul kialakuló vérrög képződését.

        Dr. Molnár Dóra, kardiológus szakorvosForrás: WEBBeteg
        Felhasznált irodalom: emedicine.medscape.com
        Orvos szerzőnk: Dr. Molnár Dóra, kardiológus szakorvos

        Módosítva: 2019.03.14 18:36, Megjelenés: 2017.09.12 21:41
      • Nyomtatás
      • Cikkajánló

        Az Ön bőre milyen?

        Az Ön bőre milyen?

        Peterman Krisztina

        Bőrünk típusának megfelelő ápolást igényel. Milyen jelekből határozható meg bőrtípusunk?

        Önálló fejfájások

        Önálló fejfájások

        Dr. Ertsey Csaba PhD, Med. Habil

        A visszatérő fejfájások túlnyomó többsége az önálló fejfájások közé sorolható.

        A májelégtelenség: kiváltó okok, tünetek és megelőzés

        A májelégtelenség a májfunkciók olyan súlyos mértékű romlása, amikor a máj már nem tudja ellátni a szervezetben betöltött szerepét. Ha kialakul a májelégtelenség, az azt jelenti, hogy a máj nagy része károsodott.

        Primer biliaris cirrhosis (PBC)

        A primer biliaris cirrhosis egy nem túl gyakori, gyógyíthatatlan megbetegedés, melyet a májban futó epeutak, epecsatornák visszafordíthatatlan hegesedése, s ezáltali elzáródása okoz.

        Májrák - Gyakoribb, mint gondolná

        Minden utcában élnek veszélyeztetett emberek: vagy tudják, vagy nem. Ma a rosszindulatú májdaganatok nagy részét akkor fedezik fel, amikor már panaszokat okoz, s szétterjedt a rákos folyamat.

        Új gént azonosítottak egy ritka betegség kialakulásának hátterében

        Több mint kétévnyi kutatómunkával sikerült azonosítani azt a gént, amely felelős lehet egy igen szerteágazó idegrendszeri tüneteket eredményező, eddig tisztázatlan genetikai hátterű ritka neurológiai betegség kialakulásában – mondja a Nemzeti Agykutatási Program során elért, az EMBO Molecular Medicine szaklapban publikált eredményüket ismertetve Dr. Molnár Mária Judit.

        A Gaucher-kór nehezen azonosítható, ritka, de jól kezelhető betegség

        Egy nehezen azonosítható, de jól kezelhető, ritka betegségre hívja fel a figyelmet a Ritka és Veleszületett Rendellenességgel Élők Országos Szövetsége (Rirosz) a nemzetközi Gaucher-nap hoz kapcsolódva.

        A Caroli-betegség

        A ritka, (autoszomális dominánsan) öröklődő Caroli-betegség lényege a májban lévő epeutak tágulata. Némely esetben ehhez a vezető eltéréshez más rendellenességek is társulnak, mint például a máj szerkezetének kötőszövetes átalakulása, májelégtelenség. Ilyenkor már nem Caroli-betegségről, hanem Caroli-szindrómáról beszélünk. Az autoszomális recesszíven öröklődő polycistás vesebetegségben szenvedőknél is gyakran jelen van a máj betegségének ez utóbbi típusa.

        Hogyan lehet felismerni a májáttétet?

        A májban kialakult áttétre a daganatgyanúval felvett betegek kivizsgálása vagy a daganatos páciensek kontrollvizsgálata során derülhet fény.

        Megnéztem a májamat, fotóm is van róla!

        Még nem voltam hasi ultrahangvizsgálaton, néhány napja kértem beutalót a háziorvosomtól, aki minimum egy-két hetes várakozást jósolt az állami szakrendelésen. Harmincöt éves vagyok, nem iszom túl sok alkoholt, túl zsíros ételeket sem választok, nem volt panaszom az emésztésemmel, de kíváncsi voltam rá, milyen a májam.

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.