• Sclerosis multiplex - progresszió vagy fellángolások?

        Dr. Kerekes Éva
        Szerző: WEBBeteg - Dr. Kerekes Éva, neurológus és gyermekneurológus

        Milyen gyakorlati nehézségekre kell felkészülnie a betegnek a betegség progresszív típusaiban, és milyenekre a betegség relapszáló-remittáló formájában?

        A sclerosis multiplex (SM) a központi idegrendszer krónikus gyulladásos megbetegedése. A központi idegrendszer az agy és a gerincvelő. Az SM a leggyakoribb fiatal felnőttkorban kezdődő ideggyógyászati megbetegedés, mely az esetek közel kétharmadában 10-15 év kórlefolyás után maradandó rokkantsághoz és idő előtti nyugdíjazáshoz vezet.

        Klinikailag két alapvető formája definiálható:

        • a visszaeső-javuló forma (relapszáló-remittáló forma) (amely az esetek jelentős részében másodlagos progrediáló formába megy át), a betegek 65-80%-a tartozik ebbe a kedvezőbb lefolyású csoportba, és
        • a primer progresszív forma (a betegek 10-15%-a)

        A legutóbbi évek neuropatológiai kutatásai arra utalnak, hogy az említett klinikai formák hátterében négy elkülöníthető szövettani patomechanizmus állhat. A sclerosis multiplex egyik formájának sem tisztázott jelenleg még a kiváltó oka.

        Hirdetés

        Az SM általános jellemzői, panaszok, tünetek, amik a betegség minkét formájában jelentkeznek

        A sclerosis multiplex elnevezés alatt azt értette a betegséget leíró Charcot, hogy tünetei sokszínűek és változékonyak, múlékonyak, valamint multifokálisak: a látóideg, az agytörzs, a kisagy, illetve a gerincvelő károsodására jellemző panaszok uralnak egy-egy kiújulást, amit ebben a betegségben hagyományosan schubnak nevezünk. Patológiai alapjuk a fehérállomány fehérjéje ellen kialakuló antitestek megjelenése, ami egy adott területen fehérállomány pusztulásához, és a terület által irányított funkció kieséséhez vezet.

        Az SM mérsékelten csökkenti a várható élettartamot. Átlagosan 38 év a túlélés az első schub idejétől, a halálozás átlagosan 65 éves életkorban következik be.

        A relapszáló-remittáló formával járó nehézségek

        visszaeső-javuló (relapszáló-remittáló) forma a klasszikus SM lefolyás. Jellemzője, hogy az első tünet lehet bármilyen központi idegrendszeri tünet: leggyakrabban látászavar (amaurosis fugax-átmeneti vakság), de gyakori egy-egy végtag bénulása vagy szédülés és egyensúlyzavar. Az autoimmun gyulladás, ami a folyamatot kiváltja, a relapszáló-remittáló formában spontán gyógyulásra is hajlamos, ezért régen is, annak ellenére, hogy még nem volt hatékony kezelése az SM-nek, ideiglenesen spontán gyógyulás következett be, akár teljesen elmúlt a bénulás, visszatért a látás. Majd általában már egy éven belül újabb schub jelentkezett, tipikusan teljesen más helyen, ezért teljesen más tünetekkel. A ralapszáló-remittáló formában minden következő schub után bekövetkezik a spontán javulás, de ha a beteg nem kap kezelést, akkor minden következő schub hagy maga után maradványtüneteket. A betegség progressziójával a schubok egyre gyakoribbá váltak, és egyre súlyosabb tünetek maradtak vissza, és még 20-30 évvel ezelőtt egy-két évtizeden belül tolókocsiba kényszerült a fiatal beteg, majd ágyban fekvővé vált. Ekkor már a betegség ebben a formában is remissziók nélkül zajlik. A relapszáló-remittáló formában 1-2 évtized után a hullámzás megszűnik, és lassú progresszió figyelhető meg (másodlagos progresszív SM). A teljes mozgásképtelenség előidézte a fekvés szövődményeit, és a betegek negyvenes-ötevenes éveikben haltak meg ezen szövődményekben.

        A jelenlegi korszerű kezelés 60-70%-kal csökkenti a klinkai schubok kiujúlását, és közel 40%-kal a rokkantságot a ralapszáló-remittáló formában.

        A ralapszáló-remittáló formában a betegek egyötödénél a kórlefolyás igen gyenge, jóindulatú, még 15 év után is a beteg önellátó, képes dolgozni. 25 évvel a diagnózis után a betegek egyharmada képes dolgozni és kétharmada járóképes. De a betegek négyötödében hosszú távú komplex kezelésre és maximálisan kihasználandó rehabilitációra kell felkészülni, valamint a betegség előrehaladásával komoly életmódváltásra (rokkantság, munkaképtelenség, majd önellátási képtelélenség, gyakori kórházi ellátás), bízva az orvostudomány fejlődésében. A relapszusok kb. egyharmadát előzi meg felső légúti megbetegedés, ezért javasolt az influenza és a hepatitis elleni védőoltás! Szülés után a relapszus valószínűsége megnő az első 3-6 hónapban.

        A primer progresszív forma jellemzői

        A primer progresszív forma az SM súlyosabb, kedvezőtlenebb formája. Az ebben a típusban szenvedő betegeknél nincsenek remissziók, és az új tünetek úgy jelentkeznek, hogy a régiek változatlan súlyossággal maradnak meg. Korábban a hatékony kezelés hiányában ebben a formában néhány éven belül rokkanttá, majd teljesen mozgásképtelenné váltak a betegek, és a halálozásuk is bekövetkezett egy évtizeden belül. Ez a forma gyakoribb férfiakban, később, 35 éves kor felett indul. Ezeknél a formáknál a terápia hatékonysága valamivel kisebb, ezért agresszívebb kezelést indítanak, ami járhat komoly mellékhatásokkal.

        Olvasson tovább!

        Dr. Kerekes Éva, neurológus és gyermekneurológusForrás: WEBBeteg
        Orvos szerzőnk: Dr. Kerekes Éva, neurológus és gyermekneurológus

        Módosítva: 2020.05.25 22:03, Megjelenés: 2019.05.23 13:03
      • Cikkajánló

        Kipirosodott könyök

        Kipirosodott könyök

        Dr. Ujj Zsófia Ágnes

        A könyök területén észlelhető bőrelváltozások hátterében több betegség is állhat.

        Autoimmun betegség

        Autoimmun betegség

        Dr. Brugós László

        Milyen tünetekkel járnak az autoimmun betegségek? Mire figyeljünk?

        Craniopharyngeoma - Okok, tünetek és kezelés

        Mi az a craniopharyngeoma (ejtsd: kraniofaringeóma)? Mi okozhatja a kialakulását? Milyen tüneteket okozhat? Hogyan lehet felismerni? Hogyan kezelhető?

        A sclerosis multiplex

        A sclerosis multiplex (SM, átírással szklerózis multiplex) egy krónikus, potenciálisan rokkantsághoz vezető betegség, amely a központi idegrendszert, azaz az agyat és a gerincvelőt érinti. A betegség világszerte mintegy egymillió embert érint.

        Agyi ciszták

        A ciszta egy tokkal körülvett folyadék- vagy gáztartalmú üreg definíció szerint. Ilyen eltérések minden szervben, többek között az agyban is előfordulhatnak. A központi idegrendszer speciális helyzetben van, ugyanis egy zárt térben helyezkedik el, így minden itt lévő, növekedő eltérés súlyos tüneteket tud okozni az agyszövet összenyomása miatt, így banális eltérések is ijesztő tüneteket tudnak okozni.

        Új terápiák a sclerosis multiplex kezelésében

        Biológiai terápiák, őssejt-transzplantáció, speciális fájdalomcsillapítási lehetőségek, orvosi kannabisz... Hogyan működnek ezek? Milyen eredmény várható az alkalmazásuktól?

        Mit tehetünk, ha szerettünk sclerosis multiplexben szenved?

        A sclerosis multiplex (szklerózis multiplex, SM) betegek hozzátartozóinak igen fontos szerepe van a betegek életében, segítésében és támogatásában. Mindenképpen érdemes elkísérni a beteget az őt gondozó neurológushoz, és megbeszélni minden kezelést, valamint azt is, hogy milyen módon segíthet a család a beteg aktivitásának fenntartásában.

        A sclerosis multiplex társbetegségei és kezelésük

        Milyen betegségek kísérhetik a sclerosis multiplexet (szklerózis multiplex, SM), és hogyan kezelhetőek ezek?

        Sclerosis multiplex - Az EDSS skála (Kurtzke-féle skála)

        A sclerosis multiplexben (szklerózis multiplex), azaz SM-ben szenvedő betegeknél a rokkantság és a klinikai progresszió mértékét az EDSS (angolul Explanded Disability Status Scale) pontszámmal, illetve annak változásával mérik.

        Hogyan alakul ki a sclerosis multiplex?

        Az orvosok és a kutatók jelenleg nem tudják pontosan, mi váltja ki a sclerosis multiplexet előidéző autoimmun folyamatot, ám úgy tűnik, hogy az arra érzékeny betegekben egy kiváltó tényező szükséges a folyamat elindításához.

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.