Felty-szindróma: Ritka, de súlyos szövődmény a reumás ízületi gyulladásban

A Felty-szindróma egy ritka, de potenciálisan súlyos állapot, amely leggyakrabban hosszú ideje fennálló, szeropozitív (reumafaktor-pozitív) reumás ízületi gyulladásban (RA) szenvedőknél alakul ki.

A szindróma klasszikus hármasa: RA, megnagyobbodott lép (splenomegalia) és alacsony fehérvérsejtszám (granulocitopénia). Bár sok beteg tünetmentes, egyeseknél súlyos, életveszélyes fertőzések alakulhatnak ki a fehérvérsejtszám csökkenése miatt.

Mi okozza a Felty-szindrómát?

A Felty-szindróma pontos oka nem teljesen ismert, de a kutatások szerint az immunrendszer rendellenes működése állhat a háttérben. A lép megnagyobbodása és a fehérvérsejtek pusztulása jellemző. Egyes tanulmányok kimutatták, hogy a granulociták felszínén ellenanyagok jelennek meg, valamint a granulocita-kolónia stimuláló faktor (G-CSF) szintje csökken. Emellett a T-sejtes limfocita leukémia és a Felty-szindróma hasonló kórélettani (patofiziológiai) jellemzőket mutat.

Kockázati tényezők

• Magas reumafaktor (RF) szint
• Hosszú ideje fennálló rheumatoid arthritisz
• Agresszív és erozív ízületi gyulladás
• HLA-DR4 gén jelenléte

A Felty-szindróma leggyakrabban az 50-70 éves korosztályban fordul elő, és a nők körében háromszor gyakoribb, mint a férfiaknál.

A Felty-szindróma tünetei

• Ízületi tünetek: Az RA-ra jellemző ízületi fájdalom, duzzanat és deformitások.
• Lépmegnagyobbodás: Gyakran nem tapintható, de képalkotó vizsgálatokkal kimutatható.
• Fehérvérsejtszám csökkenése: Granulocitopénia, amely növeli a fertőzések kockázatát.
• Egyéb tünetek: Láz, fogyás, bőrelváltozások, fekélyek, perifériás neuropátia, és ritkán májmegnagyobbodás.

Diagnózis

A diagnózis felállításához az alábbi vizsgálatok szükségesek:

• Laboratóriumi vizsgálatok: Teljes vérkép, reumafaktor, antinukleáris antitestek (ANA), és G-CSF elleni antitestek meghatározása.
• Képalkotó vizsgálatok: Ultrahang vagy CT a lép megnagyobbodásának kimutatására.
• Csontvelő-biopszia: A T-sejtes limfocita leukémia kizárására.

Kezelés

A Felty-szindróma kezelésének alapja az alapbetegség, a rheumatoid arthritisz kontrollálása. Erre az alábbi terápiás lehetőségek állnak jelenleg rendelkezésre:

• Immunmoduláló terápia: Metotrexát az első választandó szer, amely csökkenti a gyulladást és lassítja az RA progresszióját.
• Biológiai terápiák: Rituximab alkalmazható refrakter esetekben.
• G-CSF terápia: A granulociták számának növelésére.
• Splenectomia: Súlyos, gyógyszeres kezelésre nem reagáló esetekben mérlegelendő a lép eltávolítása. (Lép eltávolítása után Pneumococcus, Meningococcus, Haemophilus influenza B és éves influenza elleni oltás, valamint fertőzéstudatosság javasolt!)

Prognózis

A Felty-szindróma prognózisa változó. Sok beteg tünetmentes, de a granulocitopénia miatt fokozott a fertőzések kockázata. A korai diagnózis és az RA megfelelő kezelése javítja a kilátásokat. Fontos a rendszeres orvosi ellenőrzés és a fertőzések megelőzése.

Ha Ön vagy hozzátartozója hosszú ideje rheumatoid arthritiszben szenved, és új tünetek, például gyakori fertőzések vagy szokatlan fáradtság jelentkeznek, érdemes reumatológushoz fordulni a Felty-szindróma kizárása vagy korai felismerése érdekében.

Forrás: WEBBeteg
Orvos szerzőnk: Dr. Szabó Zsuzsanna, háziorvos, pszichoterapeuta szakorvos
Felhasznált irodalom: Felty Syndrome (Medscape)