• Polyglobulia - Egy nehezen felismerhető, súlyos betegség

        Szerző: WEBBeteg - B. M., szakfordító, Lektorálta: Dr. Ujj Zsófia, belgyógyász, hematológus

        A polyglobulia a vörösvértestek (erythrocyták) számának növekedését jelenti, mely együtt jár a hematokrit értéknek (HTC, a vörösvértestek egységnyi vértérfogatra vonatkoztatott százalékos aránya) és a vér viszkozitásának (vérsűrűség) emelkedésével. A vér besűrűsödése keringési zavarokra hajlamosít, melyek különféle tünetekkel járnak együtt. A betegség az erythrocytosisok egyik formája.

        A vörösvértestek számának gyarapodása többnyire valamilyen más, alapbetegség következménye.

        Mit jelent az erythrocytosis?

        Az erythrocytosis emelkedett vörösvérsejt-koncentrációt jelent. Az erythrocitosis lehet abszolút és relatív. Abszolút erythrocytosis esetében emelkedett a vörösvérsejtszám, relatívnál a keringő folyadék csökkenése miatt a hemoglobinkoncentráció emelkedett, de a vörösvérsejtszám normális. Az abszolút erythrocytosis lehet elsődleges, ez a polycythaemia vera, a csontvelő betegsége, ami elsősorban a vörösvértestek kontrollálatlan túltermelésével jár, familiáris erythrocytosis. Az abszolút erythrocytosis lehet másodlagos (reaktív) gyógyszerszedés (dopping, erythropoietin, androgének) következtében. A relatív erythrocytosist emellett okozhatja dehidráció, csökkent plazmatérfogat, valamint gyakori, erős dohányzás és elhízás is.

        Ez is érdekelheti Polycythaemia vera - Tünetek és kezelés

        Az erythrocytosis elsődleges és másodlagos formáját gyakran nehéz elkülöníteni egymástól. A polycythaemia vera sokkal ritkábban fordul elő, mint a polyglobulia. Cikkünkben részletesen a polyglobuliával foglalkozunk.

        Hirdetés

        Hogyan alakul ki a polyglobulia?

        Szervezetünkben az oxigén szállításáért a vörösvértestekben lévő festékanyag, a hemoglobin a felelős. A csontvelő az oxigénhiányos állapotokra általában az erythrocyták fokozott termelésével reagál. Így például ha valaki nagy tengerszint feletti magasságban (4000 m fölött) tartózkodik, körülbelül egy hét után az ottani oxigényhiányos körülményekhez való alkalmazkodás következtében polyglobulia (emelkedett vörösvértestszám) alakul ki nála. Ennek hátterében az áll, hogy az oxigénhiányra reagálva a vese fokozottan termeli az eritropoetin nevű hormont. Az eritropoetin egy növekedési faktor, mely a csontvelőt vörösvértestek képzésére serkenti. Minden olyan állapot, ami miatt a vese kevesebb oxigénhez jut, reaktívan beindítja ezt a folyamatot, melynek eredményeképpen fokozódik a vörösvértestképzés. Ez a szabályozó mechanizmus biztosítja az alkalmazkodást és a szervezet oxigénigényének fedezését. A polyglobuliát emiatt reaktív erythrocytosisnak is nevezik.

        Nem csak a nagy magasságban való tartózkodás vezethet polyglobulia kialakulásához, hátterében számos egyéb ok is állhat, így például tüdőbetegségek, érbetegségek, szívbetegségek, melyek mind a vesék hiányos vérellátásával járnak együtt, továbbá dohányzás, valamint eritropoetint termelő daganat (tüdő- vagy vesekarcinóma).

        Polycythaemia vera esetében ezzel szemben a fokozott vörösvértestképzésnek nincs köze az említett szabályozó mechanizmushoz, a túlzott mértékű erythrocytatermelés a csontvelő elsődleges betegségének következménye. A vese eritropoetintermelése el van nyomva, hiszen elegendő oxigén áll rendelkezésre a rengeteg vörösvértest miatt.

        Mik lehetnek a polyglobulia tünetei?

        A vörösvértestek normálisnál nagyobb száma a vér jelentős mértékű besűrűsödéséhez, illetve a vértérfogatnak és az erekben az ellenállásnak a növekedéséhez vezet, ez plusz munkát jelent a szívnek, ami a vérnyomás emelkedésében (magas vérnyomás = hipertónia), vérkeringési zavarokban nyilvánul meg és fokozott trombóziskockázattal jár. A tünetek nagyon változatosak: felléphet fejfájás, terhelésre jelentkező légszomj, szívkoszorúérgörcs (angina pectoris), a központi idegrendszer csökkent vérellátása miatt átmeneti iszkémiás roham (TIA), egyéb szervek vérellátási zavara, cianózis (a bőr és a nyálkahártyák kékes elszíneződése), fülzúgás és számos egyéb. A betegség együtt jár a trombózis, a stroke és a szívinfarktus fokozott kockázatával.

        Ezt olvasta már? Életveszélyes helyzetek, amikor minden perc számít - Stroke és szívinfarktus

        Hogyan diagnosztizálható a polyglobulia?

        Mindenekelőtt azt kell kideríteni, hogy mi okozza a polyglobuliát. Ezt a célt szolgálják többek között a következő vizsgálatok:

        • A beteg kórtörténetének megismerése (az anamnézis felvétele),
        • dohányzik-e (nikotin),
        • tüdőfunkciós vizsgálat,
        • tüdőröntgen,
        • hasi ultrahang,
        • a vesefunkció vizsgálata: a laboreredmények közül erről az urea és kreatininszint, illetve a creatinin clearance ad információt,
        • az eritropoetinszint meghatározása,
        • vérgázanalízis,
        • szívultrahang.

        Ha nem találják meg az okot, akkor polycythaemia vera fennállását feltételezik, ennek igazolására vagy kizárására csontvelő-biopszia (mintavétel a csontvelőből) elvégezése szükséges.

        Hogyan kezelhető a polyglobulia?

        Polyglobulia esetén az okok feltárása után az alapbetegséget kell kezelni, így például a krónikus obstruktív légúti betegséget (COPD) vagy a szívelégtelenséget stb.. Ha az alapbetegség nem vagy nem kielégítően kezelhető, akkor a vörösvértestek számának csökkentése érdekében terápiás vérlebocsátásra van szükség. Ennek keretében a pácienstől rendszeres időközönként kb. 300 ml vért vesznek le, és azt szükség esetén folyadékkal pótolják. A cél a vér sűrűségének csökkentése és folyékonyságának javítása. Az utóbbi években gyógyszeres kezeléssel is csökkenthető a vörösvértest szám (polycthaemia vera esetén).

        Amennyiben a polyglobulia kialakulásához a dohányzás vezetett, akkor természetesen azonnal abba kell hagyni a dohányzást, ez alapfeltétel, ám kezelésre még így is szükség lehet.

        Forrás: WEBBeteg
        B. M., szakfordító; netdoktor.at, symptomat.de
        Lektorálta: Dr. Ujj Zsófia, belgyógyász, hematológus

        Módosítva: 2017.09.05 20:09, Megjelenés: 2017.09.05 20:09
      • Nyomtatás
      • Cikkajánló

        Éjszakai bepisilés

        Éjszakai bepisilés

        Dr. Sándor György

        Kezelésével megelőzhetők a betegség következményei. Hogyan gyógyítható?

        Onkológiai kezelés

        Onkológiai kezelés

        Dr. Ujj Zsófia Ágnes

        A terápia egyik mellékhatása szájnyálkahártya-gyulladás lehet. Hogyan előzze meg?

        A szepszis kezelésének hatékonyabb módszerén dolgoznak

        A Szegedi Tudományegyetem aneszteziológiai és intenzív terápiás intézetének szakemberei Molnár Zsolt professzor vezetésével dolgoznak.

        Az agranulocitózis

        Agranulocitózis esetén a vérben keringő úgynevezett granulofil fehérvérsejtek száma csökken le, jellemzően immunfolyamat következtében, melyet bizonyos gyógyszerek szedése válthat ki.

        Polycythaemia vera - Tünetek és kezelés

        A polycythaemia vera egy olyan csontvelőbetegség, amelyben a vörösvérsejtek (erythrocyták) őssejtjei kikerülnek a szabályozás alól, és kontrollálatlanul szaporodni, termelődni kezdenek.

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.