A TTP okozta panaszok és kezelésük

A TTP, azaz a trombotikus trombocitopéniás purpura egy a vérlemezkék működését érintő betegség, amelyben ezek a vérlemezkék – trombociták – felhasználódnak az erekben kialakuló kis vérrögök képződése miatt. A vérrögök érelzáródást, keringési zavart okoznak, akár többszervi elégtelenséggel. Az esetek többségében a betegség oka nem ismert.

Mi lehet a TTP oka?

Néhány esetben a TTP nagyon ritka oka egy, a véralvadásban részt vevő enzim (ADAMTS13) hiánya, mutáció következtében, amelynek következtében a vérlemezkék (trombociták) kicsapódnak a vérben és vérrögök képződnek. Ahogy ez megtörténik, egyre kevesebb vérlemezke lesz a vérben, emiatt a vérereken belüli vérrögképződés mellett vérzések alakulnak ki a bőr alatt – purpura –, de akár a belső szervekben is. A vérlemezkék mellett a vörösvértestek is sérülhetnek a betegségben szenvedőknél.

Az esetek többségében a betegség oka nem ismert, néhány esetben azonban felfedezhető kiváltó tényező: tumoros megbetegedés, kemoterápia, HIV-fertőzés, hormonterápia és egyéb gyógyszerek (ticlopidin, cyclosporin A) szedése következtében is kialakulhat. Autoimmun kórképek, antifoszfolipid szindróma, terhesség, de infekciók is szerepelhetnek triggerként.

A TTP tünetei

A trombotikus trompocitopéniás purpura okozhat olyan általános és számos más kórképre is jellemző panaszokat, mint a láz, gyengeség, fáradékonyság, sápadtság, fulladásérzés, a leggyakoribb tünet azonban a bőr alatti és nyálkahártyavérzés. A tüneteket a bevérzések uralják, de akár a vérellátási zavar is, ami a vérrögképződés miatt alakul ki. Társul hozzá sok esetben hemolitikus anémia (hemolitikus vérszegénység) is.

Számos esetben idegrendszeri tünet kialakulása is észlelhető. A szervelégtelenség közül veseelégtelenség, májelégtelenség, a szív vérellátási zavara, bélisémia, tüdőeltérések is kialakulhatnak.

Hogyan diagnosztizálható a TTP?

A betegségre elsősorban a tünetek alapján már gondolni lehet. De sokszor nem egyszerű a diagnózis, a sokrétű és sokszor nem specifikus tünetek miatt. A vérrögképződés és a bevérzések azért már felvetik a gyanút.

Laborban a vérkép mutat eltérést (a vérlemezkeszám alacsony, sok esetben vérszegénység is jelen van, de pl. fertőzésnél fehérvérsejt-eltérés is kimutatható). A hemosztázis, vagyis véralvadás paraméterei romlanak, hemolízisre, a vérben történő vörösvértest-pusztulásra utal a labor.

Laborban speciális módszerrel mérhető az ADAMTS enzim alacsony szintje is.

A diagnózis felállításában pontrendszerek segítenek gyanú esetén.

A TTP kezelési lehetőségei

Egyrészt ha van kiváltó ok (fertőzés, autoimmun kórkép, gyógyszermellékhatás, daganat), annak megoldására kell törekedni.

A vér- és/vagy vérlemezke-transzfúzió adása ilyenkor kontraindikált.

A TTP kezelésének egyik módja a plazmaferezis. Az eljárás során eltávolítják a vérből a káros anyagokat, és pótolják a hiányzókat. A levett vérből a vérplazmát egy sejtszeparáló gép segítségével szűrik. Az eljárás végén a szűrésen átesett vért – hozzáadva donortól származó vérplazmát – transzfúzióban kapja meg a beteg. Ezt egészen addig kell ismételni, amíg a vérkép nem rendeződik.

Azokban az esetekben, amikor a plazmaferezis nem vezet eredményre, szóba jön frissfagyasztott plazma adása, szteroid, immunszupressziós gyógyszerek, monoklonális antitestek – vagyis biológiai terápia – alkalmazása. Régebben végső esetben a lép eltávolítására is sor kerülhetett, manapság ez már nem igazán merül fel.

Prognózis

Kezelés nélkül a halálozás magas, 90% feletti. De amennyiben – és főleg, ha időben – elkezdődik a kezelés, a túlélés 80-90% körüli. Függ a háttéreltéréstől és attól is, hogy mennyi idő telik el a kórkép felismeréséig és a kezelés indításáig.

Forrás: WEBBeteg összeállítás
Orvos szerzőink: Dr. Antalffy Katalin Anita és Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus