Goodpasture-szindróma

A Goodpasture-szindróma lényegét jól összefoglalja másik elnevezése: haemorrhagias pulmo-renalis szindróma. Ez az idegen kifejezés annyit jelent, hogy a megbetegedés tüdővérzéssel és a vese érintettségével, úgynevezett glomerulonephritisszel jár. Mindezekhez társul egy szisztémás kisérgyulladás, idegen szóval vasculitis.

Hogy pontosan mi is okozza a betegséget, az egyelőre ismeretlen. Egyes jelek arra mutatnak, hogy a hajlam örökölhető, illetve bizonyított tény, hogy a kórkép kialakulásában szerepet játszik egy autoimmun mechanizmus is.

Ennek lényege, hogy a vesében (az úgynevezett glomerulusokban) illetve a tüdőben (az úgynevezett alveolusokban) antitestek rakódnak le, melyek károsítják az itt található ereket, így okozva vérzéses tüneteket.

Gyermekkorban előfordulása ritka, inkább a felnőtt kor betegsége. Míg a 20-40 év közötti életkorban a férfiak túlsúlya jelemző, addig 60 év felett a nők vannak többségben. Fiatalabb korban gyakoribb a tődő érintettsége, idősebbeknél viszont a vese károsodása dominál.

A Goodpasture-szindróma tünetei

A Goodpasture-szindrómában szenvedő betegnél kezdetben az influenzára emlékeztető tünetek jelentkeznek: hőemelkedés vagy láz, orrfolyás, köhögés. Ritkábban hányinger és hányás is előfordulhat. A tüdő és a vese érintettségét az ijesztő vérköpés és véres vizelet jelzi. Ezek hívják fel az orvos figyelmét a Goodpasture-szindróma lehetséges fennállására.

Attól függően, hogy a tüdőnek mekkora hányada érintett, nehézlégzés, szapora légvétel, illetve az oxigén hiány miatt cyanozis – a bőr kékes elszineződése – is előfordulhat. Az esetek egy részében a véres köpet nem jelentkezik, csak a vérvizsgálattal kimutatható vérszegénység hívja fel a figyelmet arra, hogy a szervezet valahol vért veszít.

A vese megbetegedése miatt ödéma – vizenyő – képződés észlelhető. Legszembetűnőbb a szemkörnyéki duzzanat, illetve a kéz ujjainak dagadása, de testszerte észlelhetőek a vese nem megfelelő működése miatt a vízvisszatartás jelei, és ezzel párhuzamosan a vizelet mennyiségének csökkenése. (úgynevezett oliguria vagy anuria)

Előfordul azonban, hogy a vese és a tüdő nem egyidőben betegszik meg! A tüdőelváltozás akár évekkel megelőzheti, vagy több éves késéssel követheti a vese megbetegedését.

Jellemző az is, hogy míg a tüdő károsodása könnyebben kezelhető, gyorsabban gyógyul, addig a vese betegsége nagyon gyorsan rosszabbodik, és azonnali beavatkozás nélkül rövid időn belül dialízisre szorul a beteg. Késői diagnózis esetén a vese és a tüdő állapotának romlása végül légzési elégtelenséghez és veseelégtelenséghez vezethet.

A Goodpasture-szindróma diagnózisa és terápiája

A diagnózist a klinikai tüneteken túl mellkas röntgennel, valamint vér és vizelet vizsgálattal állítják fel. E mellett speciális vizsgálatokra is szükség lehet: így pl. az erek mentén lerakódó speciális antitestek kimutatása vagy a veséből, illetve tüdőből vett minta szövettani vizsgálata (biopszia) segítenek a diagnózis felállításában.

A terápia során a tüneti kezelés (pl. lázcsillaptás) mellett feltétlenül szükséges az immunrendszert gyengítő úgynevezett immunszuprimáló készítmények alkalmazása. Nélkülük a betegség 90%-ban halállal végződne. Ezek mellett szükség lehet arra is, hogy egy speciális módszerrel, az úgynevezett plazmaferezissel eltávolítsák az antitesteket a beteg szervezetéből.

Időben felismerve a betegség sikeresen kezelhető. Ha azonban a diagnózis késik és a vese károsodása már előrehaladott, akkor a beteg élete végéig dialízisre, esetleg veseátültetésre szorul. Ez utóbbi végrehajtására csak akkor kísérelhető meg, amikor a vérből antitestek nem mutathatóak ki, így elkerülhető a beültetett vese megbetegedése.

Forrás: WEBBeteg
Orvos szakértőnk: Dr. Debreczeni Anikó, általános orvos