• Goodpasture-szindróma

        Szerző: WEBBeteg - Dr. Debreczeni Anikó, általános orvos

        A Goodpasture-szindróma lényegét jól összefoglalja másik elnevezése: haemorrhagias pulmo-renalis szindróma. Ez az idegen kifejezés annyit jelent, hogy a megbetegedés tüdővérzéssel és a vese érintettségével, ún. glomerulonephritisszel jár. Mindezekhez társul egy szisztémás kisér gyulladás, idegen szóval vasculitis.

        Hogy pontosan mi is okozza a betegséget, az egyelőre ismeretlen. Egyes jelek arra mutatnak, hogy a hajlam örökölhető, illetve bizonyított tény, hogy a kórkép kialakulásában szerepet játszik egy autoimmun mechanizmus is.

        Ennek lényege, hogy a vesében (az ún. glomerulusokban) illetve a tüdőben (az ún. alveolusokban) antitestek rakódnak le, melyek károsítják az itt található ereket, így okozva vérzéses tüneteket.

        Hirdetés

        Gyermekkorban előfordulása ritka, inkább a felnőtt kor betegsége. Míg a 20-40 év közötti életkorban a férfiak túlsúlya jelemző, addig 60 év felett a nők vannak többségben. Fiatalabb korban gyakoribb a tődő érintettsége, idősebbeknél viszont a vese károsodása dominál.

        A Goodpasture-szindróma tünetei

        A Goodpasture-szindrómában szenvedő betegnél kezdetben az influenzára emlékeztető tünetek jelentkeznek: hőemelkedés vagy láz, orrfolyás, köhögés. Ritkábban hányinger és hányás is előfordulhat. A tüdő és a vese érintettségét az ijesztő vérköpés és véres vizelet jelzi. Ezek hívják fel az orvos figyelmét a Goodpasture-szindróma lehetséges fennállására.

        Ödéma - mire utalhat?

        Az ödéma számos betegség előrehaladott stádiumában megjelenhet. Gyakran előfodul szívelégtelenség, elégtelen veseműkődés, májbetegségek és fertőző betegségek mellett is.
        Milyen betegségekre utalhat az ödéma?

        Attól függően, hogy a tüdőnek mekkora hányada érintett, nehézlégzés, szapora légvétel, illetve az oxigén hiány miatt cyanozis – a bőr kékes elszineződése – is előfordulhat. Az esetek egy részében a véres köpet nem jelentkezik, csak a vérvizsgálattal kimutatható vérszegénység hívja fel a figyelmet arra, hogy a szervezet valahol vért veszít.

        A vese megbetegedése miatt ödéma – vizenyő – képződés észlelhető. Legszembetűnőbb a szemkörnyéki duzzanat, illetve a kéz ujjainak dagadása, de testszerte észlelhetőek a vese nem megfelelő működése miatt a vízvisszatartás jelei, és ezzel párhuzamosan a vizelet mennyiségének csökkenése. (ún. oliguria vagy anuria)

        Előfordul azonban, hogy a vese és a tüdő nem egyidőben betegszik meg! A tüdőelváltozás akár évekkel megelőzheti, vagy több éves késéssel követheti a vese megbetegedését.

        Jellemző az is, hogy míg a tüdő károsodása könnyebben kezelhető, gyorsabban gyógyul, addig a vese betegsége nagyon gyorsan rosszabbodik, és azonnali beavatkozás nélkül rövid időn belül dialízisre szorul a beteg. Késői diagnózis esetén a vese és a tüdő állapotának romlása végül légzési elégtelenséghez és veseelégtelenséghez vezethet.

        A Goodpasture-szindróma diagnózisa és terápiája

        A diagnózist a klinikai tüneteken túl mellkas röntgennel, valamint vér és vizelet vizsgálattal állítják fel. E mellett speciális vizsgálatokra is szükség lehet: így pl. az erek mentén lerakódó speciális antitestek kimutatása vagy a veséből illetve tüdőből vett minta szövettani vizsgálata (biopszia) segítenek a diagnózis felállításában. 

        A terápia során a tüneti kezelés (pl. lázcsillaptás) mellett feltétlenül szükséges az immunrendszert gyengítő ún. immunszuprimáló készítmények alkalmazása. Nélkülük a betegség 90%-ban halállal végződne. Ezek mellett szükség lehet arra is, hogy egy speciális módszerrel, az ún. plazmaferezissel eltávolítsák az antitesteket a beteg szervezetéből.

        Időben felismerve a betegség sikeresen kezelhető. Ha azonban a diagnózis késik és a vese károsodása már előrehaladott, akkor a beteg élete végéig dialízisre, esetleg veseátültetésre szorul. Ez utóbbi végrehajtására csak akkor kísérelhető meg, amikor a vérből antitestek nem mutathatóak ki, így elkerülhető a beültetett vese megbetegedése.


        Forrás: WEBBeteg
        Orvos szakértőnk: Dr. Debreczeni Anikó, általános orvos

        Módosítva: 2016.11.07 02:51, Megjelenés: 2016.11.07 02:51
      • Cikkajánló

        Nagyothallás

        Nagyothallás

        Dr. Zsuga Judit

        Mi okoz nagyothallást? Hogyan alakul ki? Mik a rizikófaktorok? Miért kell orvoshoz fordulni?

        Füstmentes jövő?

        Füstmentes jövő?

        Szponzorált tartalom

        Az ártalomcsökkentés a társadalom, és így végső soron mindannyiunk érdeke. (x)

        SMA: élet egy genetikai betegséggel

        Erdős Ákos 2017.08.24-én született, majd 15 hónapos korában egy genetikai betegséggel diagnosztizálták, melynek neve izomatrófia vagy gerinceredetű izomsorvadás (angolul Spinal Muscular Atrophy, rövidítve SMA). Ákos anyukájával beszélgettünk.

        Segítsünk együtt Ákosnak!

        Erdős Ákos 2017.08.24. napján született, majd 15 hónapos korában egy genetikai betegséggel diagnosztizálták, melynek neve izomatrófia vagy gerinceredetű izomsorvadás (angolul Spinal Muscular Atrophy, rövidítve SMA).

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.