• Goodpasture-szindróma

        Szerző: WEBBeteg - Dr. Debreczeni Anikó, általános orvos

        A Goodpasture-szindróma lényegét jól összefoglalja másik elnevezése: haemorrhagias pulmo-renalis szindróma. Ez az idegen kifejezés annyit jelent, hogy a megbetegedés tüdővérzéssel és a vese érintettségével, ún. glomerulonephritisszel jár. Mindezekhez társul egy szisztémás kisér gyulladás, idegen szóval vasculitis.

        Hogy pontosan mi is okozza a betegséget, az egyelőre ismeretlen. Egyes jelek arra mutatnak, hogy a hajlam örökölhető, illetve bizonyított tény, hogy a kórkép kialakulásában szerepet játszik egy autoimmun mechanizmus is.

        Ennek lényege, hogy a vesében (az ún. glomerulusokban) illetve a tüdőben (az ún. alveolusokban) antitestek rakódnak le, melyek károsítják az itt található ereket, így okozva vérzéses tüneteket.

        Hirdetés

        Gyermekkorban előfordulása ritka, inkább a felnőtt kor betegsége. Míg a 20-40 év közötti életkorban a férfiak túlsúlya jelemző, addig 60 év felett a nők vannak többségben. Fiatalabb korban gyakoribb a tődő érintettsége, idősebbeknél viszont a vese károsodása dominál.

        A Goodpasture-szindróma tünetei

        A Goodpasture-szindrómában szenvedő betegnél kezdetben az influenzára emlékeztető tünetek jelentkeznek: hőemelkedés vagy láz, orrfolyás, köhögés. Ritkábban hányinger és hányás is előfordulhat. A tüdő és a vese érintettségét az ijesztő vérköpés és véres vizelet jelzi. Ezek hívják fel az orvos figyelmét a Goodpasture-szindróma lehetséges fennállására.

        Ödéma - mire utalhat?

        Az ödéma számos betegség előrehaladott stádiumában megjelenhet. Gyakran előfodul szívelégtelenség, elégtelen veseműkődés, májbetegségek és fertőző betegségek mellett is.
        Milyen betegségekre utalhat az ödéma?

        Attól függően, hogy a tüdőnek mekkora hányada érintett, nehézlégzés, szapora légvétel, illetve az oxigén hiány miatt cyanozis – a bőr kékes elszineződése – is előfordulhat. Az esetek egy részében a véres köpet nem jelentkezik, csak a vérvizsgálattal kimutatható vérszegénység hívja fel a figyelmet arra, hogy a szervezet valahol vért veszít.

        A vese megbetegedése miatt ödéma – vizenyő – képződés észlelhető. Legszembetűnőbb a szemkörnyéki duzzanat, illetve a kéz ujjainak dagadása, de testszerte észlelhetőek a vese nem megfelelő működése miatt a vízvisszatartás jelei, és ezzel párhuzamosan a vizelet mennyiségének csökkenése. (ún. oliguria vagy anuria)

        Előfordul azonban, hogy a vese és a tüdő nem egyidőben betegszik meg! A tüdőelváltozás akár évekkel megelőzheti, vagy több éves késéssel követheti a vese megbetegedését.

        Jellemző az is, hogy míg a tüdő károsodása könnyebben kezelhető, gyorsabban gyógyul, addig a vese betegsége nagyon gyorsan rosszabbodik, és azonnali beavatkozás nélkül rövid időn belül dialízisre szorul a beteg. Késői diagnózis esetén a vese és a tüdő állapotának romlása végül légzési elégtelenséghez és veseelégtelenséghez vezethet.

        A Goodpasture-szindróma diagnózisa és terápiája

        A diagnózist a klinikai tüneteken túl mellkas röntgennel, valamint vér és vizelet vizsgálattal állítják fel. E mellett speciális vizsgálatokra is szükség lehet: így pl. az erek mentén lerakódó speciális antitestek kimutatása vagy a veséből illetve tüdőből vett minta szövettani vizsgálata (biopszia) segítenek a diagnózis felállításában. 

        Ezek a cikkek is érdekelhetik Önt!

        A terápia során a tüneti kezelés (pl. lázcsillaptás) mellett feltétlenül szükséges az immunrendszert gyengítő ún. immunszuprimáló készítmények alkalmazása. Nélkülük a betegség 90%-ban halállal végződne. Ezek mellett szükség lehet arra is, hogy egy speciális módszerrel, az ún. plazmaferezissel eltávolítsák az antitesteket a beteg szervezetéből.

        Időben felismerve a betegség sikeresen kezelhető. Ha azonban a diagnózis késik és a vese károsodása már előrehaladott, akkor a beteg élete végéig dialízisre, esetleg veseátültetésre szorul. Ez utóbbi végrehajtására csak akkor kísérelhető meg, amikor a vérből antitestek nem mutathatóak ki, így elkerülhető a beültetett vese megbetegedése.


        Forrás: WEBBeteg
        Orvos szakértőnk: Dr. Debreczeni Anikó, általános orvos

        Legutóbb frissült: 2016.11.07 02:51
        • WEBBeteg.hu
      • Cikkajánló

        Alzheimer-kór kezelése

        Alzheimer-kór kezelése

        Dr. Zsuga Judit

        A nyugodt és stabil otthoni környezet csökkenti a viselkedési zavarokat.

        Ízületi fájdalmak

        Ízületi fájdalmak

        B. M., szakfordító

        A reuma összefoglaló név, gyulladásos és degeneratív folyamatokat foglal magába.

        A vesemedencerák tünetei és kezelése

        A vesemedence daganata a vesekelyheket, vesemedencét bélelő hámból indul ki. A vesemedence és a vesevezeték daganatai a ritkább urológiai daganatok közé tartoznak.

        A hörgőtükrözés menete, kockázata, szövődményei

        A hörgőtükrözés, idegen néven bronchoscopia egy igen elterjedt tüdőgyógyászati vizsgálat, illetve terápiás eljárás is lehet egyben. A hörgőrendszer betegségeinek vizsgálatához, elkülönítéséhez, igazolásához szükséges.

        A zsákvese kezelése és a megelőzés lehetőségei

        A zsákvese, más néven hydronephrosis a vesemedence és a vesekelyhek kóros tágulatát jelenti, mely a vizelet elfolyásának akadályozottsága következtében alakul ki. A vese üregrendszerében megnövekedett nyomás hosszú távon a veseállomány pusztulásához vezet. A kezelés a vizeletelfolyási akadály megszüntetését célozza, mely műtéttel vagy a húgyúti tükrözés során lehetséges.

        A vesezsugorodás okai, tünetei, kezelése és megelőzése

        A vesezsugorodás (vesezsugor), amely a vese szöveteit érintő előrehaladó hegesedési folyamat utolsó stádiumában jelentkezik, kezelés hiányában a vese működésének megszűnését okozhatja. Végstádiumban urémia, azaz húgyvérűség alakul ki. A vesezsugorodás gyakran hosszú ideig nem kerül felfedezésre.

        Mellkas-csapolás: mikor szükséges, és hogyan történik?

        A mellkas-csapolás olyan, kizárólag orvos (pl. tüdőgyógyász, belgyógyász vagy sebész-traumatológus) által végezhető beavatkozás, amelynek során a tüdőt kívülről borító, illetve a mellkasfalat belülről borító (egészséges esetben egymáshoz tapadó) mellhártyák közé valamilyen okból folyadék kerül, amelyet egy tűn keresztül eltávolítanak.

        Elvégezték az első magyarországi gyermek-tüdőtranszplantációt

        A 13 éves Dorka cisztás fibrózisban szenvedett, igen leromlott egészségi állapotban került fel múlt év decemberében a transzplantációs listára. A műtétet a Semmelweis Egyetem és az Országos Onkológiai Intézet együttműködésében március végén végezték el, a gyerek jelenleg rehabilitációját tölti, már nincs steril körülmények között. Merkely Béla, a SE klinikai rektorhelyettese a műtét kapcsán arról beszélt, hogy ezzel a beavatkozással ismét lépett előre egyet a magyar szervtranszplantáció.

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.