Az őssejtek differenciálódásának egyik kulcsfehérjéjét fedezték fel

Szerző: MTA

A felfedezés új lehetőségeket nyithat meg egyebek mellett a csontritkulás és a cukorbetegség kezelésében. A Tks4 nevű fehérje őssejt-biológiai funkcióit Buday László munkacsoportja azonosította az MTA TTK Enzimológiai Intézetében, Vas Virág vezetésével.

Az őssejtek

Olyan sejtek birtokában vagyunk, amelyek szinte mindent "tudnak", mindenre "kiképezhetők" és felhasználhatók - fantasztikus, új lehetőségeket nyitnak a modern orvoslásban. Sokan így könyvelik el az őssejtek tulajdonságait és szerepüket. Csodaszer vagy lehetőség? Az őssejtek

A mesenchymalis őssejtek a regeneratív medicina intenzíven kutatott elemei, melyek ígéretes lehetőséget jelenthetnek az emberi sejtek, szövetek pótlására. Bár ezen őssejtek átalakulását jól definiált szövetekké (pl. csont-, izom- vagy zsírszövetté) a világ számos laboratóriumában vizsgálják, valamint a területen klinikai vizsgálatok is intenzíven folynak, a folyamat pontos molekuláris mechanizmusa nem ismert.

Egy ritka genetikai megbetegedés az ún. Frank-terHaar-szindróma (tüneteiről ebben a cikkben láthatunk fotókat). Az ebben a betegségben szenvedő gyerekekre jellemző a kis termet, széles homlokcsont, távol ülő szemek, rövid csöves csontok, csökkent zsírszövetmennyiség, valamint szív- és idegrendszeri fejlődési zavarok, melyek összességükben a beteg gyermekek korai halálához vezetnek. 2010-ben azonosították a megbetegedés hátterében álló gént (SH3PXD2B), illetve a gén által kódolt proteint, a Tks4 állványfehérjét.

Új kulcsszereplő az őssejtek differenciálódásában

Az MTA Természettudományi Kutatóközpont Enzimológiai Intézetében Buday László korábban Lendület-pályázatnyertes (2009–2014) munkacsoportja a sejtosztódás szempontjából kitüntetett növekedési faktorok jelpályáit vizsgálja. Az elmúlt években a munkacsoportnak sikerült bizonyítania, hogy a Tks4 és Tks5 fehérjék fontos szerepet játszanak az epidermális növekedési faktor (EGF) jelpályájában, szabályozva ezzel például bizonyos daganatsejtek mozgását.

Genetikai rendellenességek

Jelenleg körülbelül 4000 genetikai rendellenesség ismert. A legtöbbjük nagyon ritka, minden több tízezredik vagy több milliomodik ember érintett, ám vannak ettől gyakrabban előforduló betegségek. Genetikai rendellenességek

A munkacsoportnak sikerült olyan genetikailag módosított egereket előállítania, melyekben eltávolították a Tks4 fehérje génjét, ezzel megakadályozták, hogy a fehérje megjelenjen az egér sejtjeiben, szöveteiben. Érdekes módon az így előállított génhiányos egerek külső jegyei nagymértékben megegyeznek a Frank-terHaar-szindrómával (FTHS) érintett betegek klinikai tüneteivel. Az egerek kisebb termetűek, hosszú csontjaik rövidebbek, kevés a zsírszövetük, szemeik távol ülnek, és megrövidült az orrcsontjuk (lásd az alábbi képen). Ennek alapján feltételezhető volt, hogy a génhiányos egérvonal az FTHS kísérletesen is vizsgálható modelljeként szerepelhet.

Vas Virág vezetésével Dülk Metta és Kudlik Gyöngyi PhD-hallgatók a Tks4 génkiütött egerek csontvelejéből őssejteket izoláltak, majd vizsgálták, hogy hogyan képesek csont- és zsírirányban fejlődni. Kiderült, hogy a csontvelői mesenchymalis őssejtek Tks4 hiányában nem képesek zsír- és csontsejteket létrehozni laboratóriumi körülmények között. Ezzel elsőként sikerült bizonyítani, hogy a Tks4 fehérje nemcsak a növekedési faktorok jelpályáiban, hanem az őssejtek differenciációs folyamataiban is kulcsszerepet játszik.

Eredményeik a génhiányos egérmodell alapján megmagyarázhatják a Frank-terHaar-szindrómás gyerekekben kialakult tüneteket, és a jövőben megteremthetik a betegek génterápiával való gyógyításának lehetőségét.

A kutatócsoport jövőbeli terveihez tartozik, hogy tovább vizsgálja a Tks4 fehérje szerepét, hiszen a csontképzés zavarával járó betegségekben, mint az osteoporosis, vagy a zsíranyagcserét érintő betegségekben, mint például a diabetes, is feltételezhető, hogy meghatározó szerepe van a Tks4 állványfehérjének.

A ScientificReportsban megjelent teljes cikk itt érhető el.

(MTA)

Hozzászólások (0)

Cikkajánló

A Proteus-szindróma

A Proteus-szindróma a ritka betegségek közé tartozik (1 millió emberből kevesebb mint egy érintett), világszerte kevesebb mint 200 esetet tartanak...

Őssejtek - Tároltassuk-e a...

A közeljövő egyik legkecsegtetőbb terápiás lehetősége az őssejtekkel kapcsolatos. Szinte nincs olyan nap, amikor a világ különböző...

Abnormális vérsejtképzés:...

Ez a megnevezés egy hematológiai betegségcsoportot takar, melyek közös jellemzője, hogy a csontvelőben található, úgynevezett haematopoetikus...

Csontritkulás és cukorbetegség

A csontritkulás (oszteoporózis) a csontszövet szerkezetének károsodásával, a csonttömeg vesztésével járó anyagcserezavar. A betegségnek számos...

SMA: élet egy genetikai betegséggel

Erdős Ákos 2017.08.24-én született, majd 15 hónapos korában egy genetikai betegséggel diagnosztizálták, melynek neve izomatrófia vagy gerinceredetű...

Mit tudunk az őssejtbankokról?

Igen sokan, százból 91 ember hallott már az őssejtekről, minden hetedik megkérdezett komolyan fontolgatja, hogy eltárolja születendő gyermeke...

Kérje ingyenes cikkértesítőnket!
Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.