• Zollinger-Ellison-szindróma

        Szerző: WEBBeteg - B. M., szakfordító, Lektorálta: Dr. Árki Ildikó

        A Zollinger-Ellison-szindróma gyomor-bélrendszeri fekélyképződéssel járó megbetegedés, amelynek oka az emésztőrendszerben kialakult gasztrint termelő tumor, a gasztrinóma.

        A gasztrin a gyomor-bélrendszerben normál körülmények között is termelődő hormon, melynek elsődleges feladata a gyomorsavtermelés fokozása. A gasztrinóma nagy mennyiségű gasztrint termel, a fokozott hormontermelés következtében kialakuló gyomor-bélrendszeri fekélyképződéssel járó tünetegyüttes a Zollinger-Ellison-szindróma.

        A betegség arról a két amerikai sebészről, Zollingerről és Ellisonról kapta a nevét, akik tüneteit komplexen először leírták a 20. században.

        A hormontermelő daganat, a gasztrinóma gyakran a hasnyálmirigyben, vagy a vékonybél legfelső szakaszában, a nyombélben (más néven patkóbél) alakul ki. Egymillió ember közül körülbelül 10 betegszik meg évente. A Zollinger-Ellison-szindróma tehát egy rendkívül ritka betegség, amely elsősorban 30 és 60 éves kor között jelentkezik. Elméletileg azonban fiatalabb embereknél is kialakulhat a kórkép.

        Hirdetés

        A Zollinger-Ellison-szindróma okai

        A hasnyálmirigyrák tünetei, okai, kezelése

        A hasnyálmirigyrák előfordulása az elmúlt évtizedekben gyakoribbá vált a fejlett nyugati országokban, a vastagbélrák és a gyomorrák után az emésztőrendszer harmadik leggyakrabban előforduló rosszindulatú daganata. A hasnyálmirigyrák 40 évesnél fiatalabbakban igen ritka, 50 évesnél idősebb korban az életkorral párhuzamosan gyakoribbá válik, leginkább 65 és 80 éves kor között fordul elő, és gyakrabban alakul ki férfiakban. A hasnyálmirigyrák tünetei, okai, kezelése

        Zollinger-Ellison-szindrómában a hasnyálmirigyben és/vagy a gyomor-bél traktusban daganatok képződnek, melyek gasztrint termelnek. Ezért ezeket a daganatokat gasztrinómáknak is nevezik. Ezek a neuroendokrin tumorok kialakulhatnak önmagukban, de többedmagukkal is. A gasztrinómák az esetek valamivel több, mint felében rosszindulatúak, és áttéteket képeznek a nyirokcsomókban vagy a májban.

        A Zollinger-Ellison-szindrómás pácienseknek körülbelül a negyede I-es típusú multiplex endokrin neopláziás, több daganat alakul ki náluk. Általában a hasnyálmirigy mellett az agyalapi mirigy (hipofízis) és a mellékpajzsmirigy érintett. A gasztrin fokozza a gyomorsavtermelést, azáltal, hogy a gyomor parietális sejtjeiből hidrogén-ionok felszabadulását idézi elő. Ily módon emelkedik a gyomorban a savkoncentráció, aminek következményeként gyomorfekély és nyombélfekély alakul ki.

        A Zollinger-Ellison-szindróma tünetei, jelei

        A Zollinger-Ellison-szindróma erős hasfájást okoz, melynek nincs tipikus lokalizációja. A betegek sokszor küzdenek refluxszal, amely a gyomortartalom nyelőcsőbe való visszaáramlása. Refluxbetegségben savas felböfögés is jelentkezhet. A gyomorsav hatására az érintett nyálkahártyák begyulladhatnak. A reflux egyik gyakori szövődménye a gégegyulladás is.

        A páciensek felénél hasmenés is jelentkezik. Ennek következménye a nagyarányú elektrolit- és vitaminveszteség. Néhány betegnél véres hányás is előfordulhat. A gyomornedv túltermelése miatt a lipáz enzim inaktiválódik. Mivel ez az enzim elengedhetetlen a zsírok emésztéséhez, a zsírok már nem tudnak felszívódni a vékonybélből, így eljutnak a vastagbélbe, aminek következtében a széklet megváltozik, zsírossá válik. Ritka esetben a mellékpajzsmirigy hormonjának túltermelődése is előfordul, melynek következményeként a vér kalciumszintjének szabályozása zavart szenved.

        Diagnózis és a betegség lefolyása

        A gyomorrák tünetei és rizikófaktorai

        Azokban a családokban, ahol előfordult már gyomorrák, a panaszok fokozott figyelése, rendszeres orvosi ellenőrzése javasolható, egyébként a megfelelő életmód segíthet megelőzni a betegség kialakulását. Tekintse meg, hogy milyen tünetekre érdemes odafigyelni, illetve melyek azok a rizikófaktorok, amik veszélyt jelenthetnek. A gyomorrák tünetei és rizikófaktorai

        A Zollinger-Ellison-szindróma diagnózisának felállításához a gasztrinszintet kell meghatározni. Ennek 1000 ng/l fölötti koncentrációja esetén szinte biztos a diagnózis. Ha a szérumban emellett kromogranin is kimutatható, az neuroendokrin tumorra utal. A nem jellegzetes helyen jelentkező, terápiarezisztens hasfájás tovább erősíti a betegség gyanúját.

        A tumor helyének pontos meghatározásához képalkotó eljárásokat, így például octreotid-szcintigráfiát, pozitronemissziós tomográfiát (PET), MRT- vagy CT-vizsgálatot alkalmaznak. Mivel a Zollinger-Ellison-szindróma a MEN-szindróma (multiplex endokrin neoplázia) része is lehet, és a Zollinger-Ellison-szindróma tünetei a MEN-szindróma keretében is felléphetnek, különösen fontos a MEN-szindrómákra is gondolni, és ez irányban differenciáldiagnosztikai vizsgálatokat is végezni! A MEN-szindrómák esetében ugyanis több tumor alakul ki, és az összes daganatot meg kell keresni.

        A prognózis a Zollinger-Ellison-szindróma esetében a tumor rosszindulatúságának fokától, illetve attól függ, hogy áttétek (metasztázisok) kialakultak-e. Akkor a legkedvezőbbek a beteg kilátásai, ha nincsenek áttétek. A túlélési esélyek jobbak azon páciensek esetében, akiknél az áttétek csak a nyirokrendszerben alakultak ki, esetükben az öt éves túlélés esélye 90 százalék is lehet. A máj- és hasnyálmirigyáttétek esetében a prognózis kedvezőtlenebb.

        A Zollinger-Ellison-szindróma kezelése

        Kuratív (a szervezet teljes daganatmentességének elérését célzó) terápiára csak olyan gasztrinóma esetében van lehetőség, amely nem képzett áttéteket. A tumort vagy a tumorokat ez esetben sebészi úton lehetőleg teljesen eltávolítják. A daganat kiújulásának lehetősége azonban ezzel sem zárható ki. Ezért a páciensnek egész életében rendszeresen kontrollvizsgálatokra kell járnia. Mivel sebészi beavatkozással általában nem távolítható el minden tumorsejt, az operáció után esetleg sugárkezelésre is szükség lehet.

        De mivel gasztrinómák esetében a sugárkezelés kevésbé hatékonynak bizonyult, ezt az eljárást nem minden orvos ajánlja. Ha a tumorok jóindulatúak, annak ellenére lehetőség szerint eltávolítják azokat, mivel nagy a rosszindulatú elfajulás kockázata. Emellett a gasztrintermelés csökkentése érdekében a páciensnek octreotidot adnak. Protonpumpagátlók (protonpumpa inhibitorok (PPI)) adásával rendszerint csökkenthető a gyomorsavtermelés.

        Ha már kialakultak áttétek, akkor az operáció mellett tüneti kezelés történik, amivel meghosszabbítható az élettartam, több évtizeddel is. A páciens életminőségének javítása érdekében a hasfájás enyhítésére fájdalomcsillapítót is kaphat. A terápia része a hasmenés és a fekélyek okozta szövődmények megelőzése is.

        Forrás: WEBBeteg
        B. M., szakfordító; symptomat.de
        Lektorálta: Dr. Árki Ildikó

        Módosítva: 2017.05.10 07:38, Megjelenés: 2017.05.10 07:38
      • Nyomtatás
      • Cikkajánló

        Vitiligo

        Vitiligo

        Dr. Csuth Ágnes

        Bármely életkorban, minden rasszban kialakulhat ez a bőrbetegség.

        Bőrápolás kisokos

        Bőrápolás kisokos

        Budai Allergiaközpont

        A száraz, érzékeny bőr ápolása még nagyobb odafigyelést igényel.

        Mit kell tudni a vastagbéltükrözésről?

        A vastagbéltükrözés a végbél, a vastagbél és a vastagbél-vékonybél átmenet szakaszán előforduló rendellenességek, elváltozások felismerésére irányuló eljárás, melynek során nemcsak diagnosztizálásra, hanem szövettani mintavételre és bizonyos terápiás beavatkozásokra is lehetőség van.

        A székelési inger hiányának okai és kezelése

        Mi okozhatja a székelési inger hiányát? Miért veszélyes? Mihez vezethet? Mi a teendő ilyen esetben?

        A Zollinger-Ellison-szindróma

        Feleségemnél néhány hete Zollinger-Ellison-szindrómát állapítottak meg. Több információra is szükségem lenne ezzel kapcsolatban gyógyszerek, étkezés, stb. Válogatás a WEBBeteg Orvos válaszol rovatának kérdéseiből.

        A Crohn-betegség szövődményei

        A Crohn-betegség nemcsak kellemetlen vagy fájdalmas tünetei, hanem súlyos, akár életveszélyes szövődményei miatt is minél korábbi kezelésre szorul.

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.