Zollinger-Ellison-szindróma

Szerző: WEBBeteg - B. M., szakfordító, Lektorálta: Dr. Árki Ildikó

A Zollinger-Ellison-szindróma gyomor-bélrendszeri fekélyképződéssel járó megbetegedés, amelynek oka az emésztőrendszerben kialakult gasztrint termelő tumor, a gasztrinóma (gastrinoma).

A gasztrin a gyomor-bélrendszerben normál körülmények között is termelődő hormon, melynek elsődleges feladata a gyomorsavtermelés fokozása. A gasztrinóma nagy mennyiségű gasztrint termel, a fokozott hormontermelés következtében kialakuló gyomor-bélrendszeri fekélyképződéssel járó tünetegyüttes a Zollinger-Ellison-szindróma.

A betegség arról a két amerikai sebészről, Zollingerről és Ellisonról kapta a nevét, akik tüneteit komplexen először leírták a 20. században.

A hormontermelő daganat, a gasztrinóma gyakran a hasnyálmirigyben, vagy a vékonybél legfelső szakaszában, a nyombélben (más néven patkóbél) alakul ki. Egymillió ember közül körülbelül 10 betegszik meg évente. A Zollinger-Ellison-szindróma tehát egy rendkívül ritka betegség, amely elsősorban 30 és 60 éves kor között jelentkezik. Elméletileg azonban fiatalabb embereknél is kialakulhat a kórkép.

A Zollinger-Ellison-szindróma okai

A hasnyálmirigyrák tünetei, okai, kezelése

A hasnyálmirigyrák előfordulása az elmúlt évtizedekben gyakoribbá vált a fejlett nyugati országokban, a vastagbélrák és a gyomorrák után az emésztőrendszer harmadik leggyakrabban előforduló rosszindulatú daganata. A hasnyálmirigyrák 40 évesnél fiatalabbakban igen ritka, 50 évesnél idősebb korban az életkorral párhuzamosan gyakoribbá válik, leginkább 65 és 80 éves kor között fordul elő, és gyakrabban alakul ki férfiakban. A hasnyálmirigyrák tünetei, okai, kezelése

Zollinger-Ellison-szindrómában a hasnyálmirigyben és/vagy a gyomor-bél traktusban daganatok képződnek, melyek gasztrint termelnek. Ezért ezeket a daganatokat gasztrinómáknak is nevezik. Ezek a neuroendokrin tumorok kialakulhatnak önmagukban, de többedmagukkal is. A gasztrinómák az esetek valamivel több, mint felében rosszindulatúak, és áttéteket képeznek a nyirokcsomókban vagy a májban.

A Zollinger-Ellison-szindrómás pácienseknek körülbelül a negyede I-es típusú multiplex endokrin neopláziás, több daganat alakul ki náluk. Általában a hasnyálmirigy mellett az agyalapi mirigy (hipofízis) és a mellékpajzsmirigy érintett. A gasztrin fokozza a gyomorsavtermelést, azáltal, hogy a gyomor parietális sejtjeiből hidrogén-ionok felszabadulását idézi elő. Ily módon emelkedik a gyomorban a savkoncentráció, aminek következményeként gyomorfekély és nyombélfekély alakul ki.

A Zollinger-Ellison-szindróma tünetei, jelei

A Zollinger-Ellison-szindróma erős hasfájást okoz, melynek nincs tipikus lokalizációja. A betegek sokszor küzdenek refluxszal, amely a gyomortartalom nyelőcsőbe való visszaáramlása. Refluxbetegségben savas felböfögés is jelentkezhet. A gyomorsav hatására az érintett nyálkahártyák begyulladhatnak. A reflux egyik gyakori szövődménye a gégegyulladás is.

A páciensek felénél hasmenés is jelentkezik. Ennek következménye a nagyarányú elektrolit- és vitaminveszteség. Néhány betegnél véres hányás is előfordulhat. A gyomornedv túltermelése miatt a lipáz enzim inaktiválódik. Mivel ez az enzim elengedhetetlen a zsírok emésztéséhez, a zsírok már nem tudnak felszívódni a vékonybélből, így eljutnak a vastagbélbe, aminek következtében a széklet megváltozik, zsírossá válik. Ritka esetben a mellékpajzsmirigy hormonjának túltermelődése is előfordul, melynek következményeként a vér kalciumszintjének szabályozása zavart szenved.

Diagnózis és a betegség lefolyása

A gyomorrák tünetei és rizikófaktorai

Azokban a családokban, ahol előfordult már gyomorrák, a panaszok fokozott figyelése, rendszeres orvosi ellenőrzése javasolható, egyébként a megfelelő életmód segíthet megelőzni a betegség kialakulását. Tekintse meg, hogy milyen tünetekre érdemes odafigyelni, illetve melyek azok a rizikófaktorok, amik veszélyt jelenthetnek. A gyomorrák tünetei és rizikófaktorai

A Zollinger-Ellison-szindróma diagnózisának felállításához a gasztrinszintet kell meghatározni. Ennek 1000 ng/l fölötti koncentrációja esetén szinte biztos a diagnózis. Ha a szérumban emellett kromogranin is kimutatható, az neuroendokrin tumorra utal. A nem jellegzetes helyen jelentkező, terápiarezisztens hasfájás tovább erősíti a betegség gyanúját.

A tumor helyének pontos meghatározásához képalkotó eljárásokat, így például octreotid-szcintigráfiát, pozitronemissziós tomográfiát (PET), MRT- vagy CT-vizsgálatot alkalmaznak. Mivel a Zollinger-Ellison-szindróma a MEN-szindróma (multiplex endokrin neoplázia) része is lehet, és a Zollinger-Ellison-szindróma tünetei a MEN-szindróma keretében is felléphetnek, különösen fontos a MEN-szindrómákra is gondolni, és ez irányban differenciáldiagnosztikai vizsgálatokat is végezni! A MEN-szindrómák esetében ugyanis több tumor alakul ki, és az összes daganatot meg kell keresni.

A prognózis a Zollinger-Ellison-szindróma esetében a tumor rosszindulatúságának fokától, illetve attól függ, hogy áttétek (metasztázisok) kialakultak-e. Akkor a legkedvezőbbek a beteg kilátásai, ha nincsenek áttétek. A túlélési esélyek jobbak azon páciensek esetében, akiknél az áttétek csak a nyirokrendszerben alakultak ki, esetükben az öt éves túlélés esélye 90 százalék is lehet. A máj- és hasnyálmirigyáttétek esetében a prognózis kedvezőtlenebb.

A Zollinger-Ellison-szindróma kezelése

Kuratív (a szervezet teljes daganatmentességének elérését célzó) terápiára csak olyan gasztrinóma esetében van lehetőség, amely nem képzett áttéteket. A tumort vagy a tumorokat ez esetben sebészi úton lehetőleg teljesen eltávolítják. A daganat kiújulásának lehetősége azonban ezzel sem zárható ki. Ezért a páciensnek egész életében rendszeresen kontrollvizsgálatokra kell járnia. Mivel sebészi beavatkozással általában nem távolítható el minden tumorsejt, az operáció után esetleg sugárkezelésre is szükség lehet.

De mivel gasztrinómák esetében a sugárkezelés kevésbé hatékonynak bizonyult, ezt az eljárást nem minden orvos ajánlja. Ha a tumorok jóindulatúak, annak ellenére lehetőség szerint eltávolítják azokat, mivel nagy a rosszindulatú elfajulás kockázata. Emellett a gasztrintermelés csökkentése érdekében a páciensnek octreotidot adnak. Protonpumpagátlók (protonpumpa inhibitorok (PPI)) adásával rendszerint csökkenthető a gyomorsavtermelés.

Ha már kialakultak áttétek, akkor az operáció mellett tüneti kezelés történik, amivel meghosszabbítható az élettartam, több évtizeddel is. A páciens életminőségének javítása érdekében a hasfájás enyhítésére fájdalomcsillapítót is kaphat. A terápia része a hasmenés és a fekélyek okozta szövődmények megelőzése is.

WEBBeteg.hu logó Forrás: WEBBeteg
B. M., szakfordító; symptomat.de
Lektorálta: Dr. Árki Ildikó

Hozzászólások (0)

Cikkajánló

Tudásteszt Tudásteszt

Ön felismeri a lisztérzékenység jeleit? Töltse ki tudástesztünket.

A vaspótlás lépcsőfokai A vaspótlás lépcsőfokai

Ha nem kezelik még idejében, a vashiány egyre fokozottabbá válik.

Időskori változások az...

A gasztrointesztinális rendszer működésének korfüggő változásai alapvetően a keringés - következményesen a szekréció és abszorpció, vagyis a...

A Crohn-betegség szövődményei

A Crohn-betegség nemcsak kellemetlen vagy fájdalmas tünetei, hanem súlyos, akár életveszélyes szövődményei miatt is minél korábbi kezelésre...

Áteresztő bél szindróma

Az áteresztő bél vagy szivárgó bél szindróma gyakran előforduló, kellemetlen tüneteket okozó kórkép.

A Zollinger-Ellison-szindróma - Az...

Feleségemnél néhány hete Zollinger-Ellison-szindrómát állapítottak meg. Több információra is szükségem lenne ezzel kapcsolatban gyógyszerek...

Kérje ingyenes cikkértesítőnket!
Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.