• A nyirokrendszer daganatai

        Szerző: WEBBeteg - Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus

        A nyirokrendszer daganatai, más néven lymphoproliferatív betegségek vagy limfómák (limfómák) a nyirokrendszert alkotó sejtekből indulnak ki. E sejtek sokféle típusa, eltérő működése és elhelyezkedése, a betegségek genetikai háttere és molekuláris jellegzetességei vezetnek ahhoz, hogy a nyirokrendszer daganatai sokrétűek lehetnek, eltérő kezelési lehetőséggel és eltérő gyógyhajlamokkal.

        Hogyan csoportosítják a nyirokrendszer daganatait?

        Annak ellenére, hogy számos osztályozás létezik, az alapvető a szövettani meghatározás, de ez önmagában már nem elegendő, tekintve a folyamatosan fejlődő diagnosztikai lehetőségeket is. A nyiroksejtek eredetét figyelembe véve a nyirokrendszer daganatait, vagyis a limfómákat két nagy csoportra osztják:

        1. Hodgkin-limfóma

        2. Non-Hodgkin-limfóma

        Hirdetés

        Hodgkin-limfóma

        A Hodgkin-limfóma jellegzetes Hodgkin-sejtekből áll, de több altípusa is ismert, melyek befolyásolják a betegség kezelhetőségét. A Hodgkin-kór egy lokalizációban, vagy akár az egész szervezetet érintve fordul elő. Évente 2-3/100 000 ember betegszik meg a daganat miatt, kicsit gyakoribb férfiakban.

        Fő tünete a fájdalmatlan nyirokcsomó-megnagyobbodás (gyakran a nyakon), mely ugyan fájdalmat nem okoz, de nyomási tüneteket kifejthet, illetve a kóros nyirokcsomó-növekedés jelentős (több mint 5 cm) is lehet. Általános tünetek (láz, éjszakai izzadás, fogyás) kísérik a betegséget. A vér alakos elemeinek képzése is zavart szenved, az alacsony vörösvértestszám vérszegénység, míg az alacsony vérlemezkeszám vérzés tüneteit okozza. A fertőzések és a fehérvérsejtek számbeli eltérései is gyakoriak.

        Míg régen kemoterápia és sugárkezelés volt az elsődleges gyógymód, napjainkban – sokkal jobb eredménnyel – kemoterápia, biológiai terápia és szükség esetén őssejtátültetés mellett a betegség akár 90%-ban is gyógyítható.

        Non-Hodgkin-limfóma

        A Non-Hodgkin-limfóma egy olyan betegségcsoport, melybe számtalan daganatfajta tartozik. Ez nehezíti a limfómák csoportosítását is. Alapvetően a kiinduló kóros immunológiai sejt eredete alapján megkülönböztetjük a B-sejt-, illetve a T-sejt-eredetű daganatokat.

        Viselkedésük alapján a Non-Hodgkin-limfóma lehet agresszív, gyors lefolyású, vagy lassabban előrehaladó, „békésebb” limfóma. Az agresszív limfóma gyorsan halad előre, tünetei révén is gyors romlást mutat a betegség, míg az úgynevezett indolens limfóák akár hosszú ideig tünetmentesek is lehetnek.

        Melyek a gyakoribb Non-Hodgkin-limfómák?

        B-sejt-eredetű Non-Hodgkin-limfómák:

        • krónikus limfocitás leukémia (CLL)
        • kis limfocitás limfóma
        • marginális zóna limfóma
        • hajas sejtes leukémia
        • myeloma multiplex (plasmocitóma)
        • follicularis limfóma
        • köpenysejtes limfóma
        • MALT-limfóma
        • diffúz nagy B-sejtes limfóma
        • Burkitt-limfóma
        • és még számos egyéb, ritkán előforduló, vagy két különböző betegség keveredését mutató limfóma ismert

        T-sejt-eredetű Non-Hodgkin-limfómák:

        • limfoblastos limfóma/leukémia
        • perifériás T-sejtes limfóma
        • adult T-sejtes limfóma
        • extranodalis T-sejtes limfóma
        • subcutan panniculitis like limfóma
        • enteropátiához (pl. coeliakia) társult T-sejtes limfóma
        • anaplasztikus nagysejtes limfóma
        • és más ritka, vagy bizonytalan eredetű T-sejtes limfóma

        Milyen jellegzetességei lehetnek a Non-Hodgkin-limfómáknak?

        Mivel nagyon szerteágazó betegségcsoportról van szó, a tünetek, a kezelés és a betegség kimenetele is jelentős különbségeket mutathat.

        • Gyakrabb, mint a Hodgkin-limfóma (13-14/100 000 fő évente), inkább a középkorú emberek betegsége, az esetek nagyobb része B-sejt-eredetű folyamat.
        • Elsősorban nyirokcsomó-megnagyobbodást okoz, de a lép és máj is megnövekszik, illetve gyakran vannak nyirokcsomón kívüli elhelyezkedésű daganatok is (pl. bőr, gyomor, agy).
        • Általános tünetek itt is a fogyás, láz, éjszakai izzadás lehet. A beteg gyakran vérszegény és a nem megfelelő immunrendszer, a csontvelő-érintettség miatt hajlamos a fertőzésekre, vérzésekre is.
        • A diagnosztika fejlődésével egyre több genetikai mutáció igazolódik egyes altípusok hátterében. Ennek nemcsak abban van jelentősége, hogy jobban beazonosítható legyen a betegség, de számos új gyógyszer támadáspontja ezen mutációval rendelkező sejt, illetve a genetikai és molekuláris eltérés előre jelzi a betegség várható lefolyását is.
        • Az agresszív, gyorsabb lefolyású limfómák hamar tünetet okoznak, gyorsan romlik a beteg állapota kezelés nélkül, vagy abban az esetben, ha nem reagál a kezelésre. De nagy részük jól reagál kemoterápiára és a betegek kb. 60%-a hosszú távon meg is gyógyul.
        • Az úgynevezett indolens, lassan előremenő, „békésebb” limfóma ezzel szemben hosszabb idő után mutat tüneteket, viszont nehezebben kezelhető, vagy nem is gyógyítható, csak tünetmentessé tehető a beteg.  

        Hogyan diagnosztizálják a limfómkat?

        A laborvizsgálat, általános képalkotók (mellkasröntgen, hasi ultrahang) mellett szükség van részletes laboratóriumi (vér- vagy csontvelő-), szövettani (mintavétel nyirokcsomóból vagy más érintett szervből), illetve speciális képalkotó (PET-CT-) vizsgálatra is. A részletes genetikai és molekuláris biológiai vizsgálatok mindig részei a kórkép diagnózisa felállításának.

        Hogyan kezelik a limfómás beteget?

        Hosszú, akár évekig tartó, ciklikusan ismétlődő kezelésre is lehet számítani. Visszaesés esetén hatványozottan igaz az állítás.

        A terápiás eszköztár fő elemei a következőek:

        • kemoterápia: ciklikusan ismétlődik, meghatározott protokoll alapján, amit azonban mindig egyénre szabottan adnak
        • biológiai terápia: anittest-terápia, mely a meghatározott daganatsejtet tudja pusztítani, ezt gyakran kombinációban adják a kemoterápiával
        • őssejt-transzplantáció: nehezen reagáló, visszaeső betegeknél
        • sugárkezelés és sebészi beavatkozás: manapság ritka, csak kiegészítő jelleggel
        • kiegészítő kezelés: fertőzések, vérszegénység, vérzések, veseeltérések, hányás, alultápláltság kiegészítő terápiája

        Mi várható hosszú távon limfóma esetén?

        A beteget évekig rendszeresen követni és ellenőrizni kell. Visszaesés esetén ismételt kezelés szükséges. Cél a gyógyulás vagy a betegségség tünetmentessé tétele, mely mellett minél teljesebb élet élhető.

        Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológusForrás: WEBBeteg
        Orvos szerzőnk: Dr. Ujj Zsófia Ágnes, belgyógyász, hematológus

        Módosítva: 2019.04.03 17:05, Megjelenés: 2019.04.03 17:05
      • Nyomtatás
      • Cikkajánló

        Az Ön bőre milyen?

        Az Ön bőre milyen?

        Peterman Krisztina

        Bőrünk típusának megfelelő ápolást igényel. Milyen jelekből határozható meg bőrtípusunk?

        Önálló fejfájások

        Önálló fejfájások

        Dr. Ertsey Csaba PhD, Med. Habil

        A visszatérő fejfájások túlnyomó többsége az önálló fejfájások közé sorolható.

        A nyirokrendszer daganatai

        A nyirokrendszer daganatai, más néven lymphoproliferatív betegségek vagy limfómák (limfómák) a nyirokrendszert alkotó sejtekből indulnak ki. E sejtek sokféle típusa, eltérő működése és elhelyezkedése, a betegségek genetikai háttere és molekuláris jellegzetességei vezetnek ahhoz, hogy a nyirokrendszer daganatai sokrétűek lehetnek, eltérő kezelési lehetőséggel és eltérő gyógyhajlamokkal.

        Kiújult a leukémia - Mire számíthatok?

        Mindig rossz hír mind a betegnek, mind az orvosnak, ha kiújul a leukémia, leginkább azért, mert a kezelése még nehezebb, és gyakrabban fordul elő, hogy nem sikerül meggyógyítani a beteget. Fontos azonban megjegyezni, hogy a kezdeti sikertelen kezelés, vagy kiújuló betegség mellett is lehet még gyógyítható a leukémia.

        Limfóma: A leghatékonyabban gyógyítható rák

        Keveseket sújt a nyirokrendszer rosszindulatú daganata, ezért a nem közvetlenül érintetteken kívül, a lakosság körében nem sok szó esik a limfóma nevű vérképzőszervi kórról.

        A limfómás esete a balszerencsével

        A félrevezető tünetek, a daganat rejtett elhelyezkedése a gyógyulás esélyét csökkentik.

        A limfóma terápia nem csak testi mellékhatásokat okoz, a lélekre is rányomja bélyegét

        Szembesülni egy rosszindulatú daganatos kórképpel mindig óriási sokkot jelent a betegek számára. Félelem és bizonytalanság: ez a két leggyakoribb érzés, ami áthatja a betegek megpróbáltatásokkal teli mindennapjait, főleg abban az időszakban, amikor már nem csupán a betegségtudat terhével kell megküzdeniük, hanem a terápia következtében kialakuló testi és lelki hatásokkal is.

        Kéri Ibolya: Hihetetlen erő van a betegekben

        Nagyon sokan nem tudják, hogy milyen betegségről van szó, ha meghallják, hogy limfóma, leukémia vagy mielóma multiplex. Pedig ma Magyarországon évente több ezer ilyen megbetegedést diagnosztizálnak. Mire számíthat egy beteg? Hová fordulhat, és ki segít neki és a hozzátartozóinak? Kéri Ibolyát, a Magyar Onkohematológiai Betegekért Alapítvány (MOHA) elnökét kérdeztük.

        Évente 3000 új limfómás esetet diagnosztizálnak Magyarországon

        A limfóma, vagyis a nyiroksejtek rosszindulatú megbetegedése a kevéssé ismert ráktípusok közé tartozik, pedig az összes rákbetegség 3 százalékát teszi ki, ugyanakkor a világon az 5. leggyakoribb megbetegedés a rosszindulatú onkológiai betegségek között. Egy felmérés szerint a limfómás betegek háromnegyede korábban nem is hallott a betegségről.

        A limfómák fajtái és tünetei - A limfóma világnapja

        A limfóma a nyirokrendszer rosszindulatú daganata, azonban eredményesen kezelhető betegség, mivel ma Magyarországon a follikuláris es diffúz nagy B - sejtes limfomákon túl már a krónikus limfocitás leukemiás (CLL-es) betegek is hozzájutnak a legmodernebb célzott immunterápiához a kijelölt hematológiai centrumokban.

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.