• Autoimmun hólyagos bőrbetegségek: Pemphigus és más kórképek

        WEBBeteg - Dr. Gál Mónika, bőrgyógyász szakorvos
        Szerző: WEBBeteg - Dr. Gál Mónika, bőrgyógyász szakorvos

        Az autoimmun hólyagos betegségeknek számos típusa ismeretes. Ezek közös jellemzője a bőrön és a nyálkahártyák felületén kialakuló hólyagok megjelenése. A pemphigus csoportba tartozó kórképek közül a leggyakoribb a pemphigus vulgaris, amikor a bőr felületén laza falú, könnyen felszakadó, savós bennékű hólyagok alakulnak ki.

        Az autoimmun hólyagos bőrbetegségben szenvedők vérében a saját szervezetet megbetegítő ún. autoantitestek keringenek. Ezek hatására a bőrön és gyakran a nyálkahártyákon is kisebb-nagyobb hólyagok, ezek nyomán hámhiányos területek jönnek létre. Ide tartozik a pemphigus, a pemphigoid és a Duhring betegség is többek között, melyek különböző kiváltó okra visszavezethető, igen súlyos állapotot okozó betegségek.

        Hirdetés

        A diagnózisuk felállításához bőrminta és vérminta is szükséges, melyekből a bőr egyes sejtjeivel szemben termelődő autoantitestek mutathatóak ki ún. immunfluoreszcens módszerrel.

        A pemphigus csoport legismertebb típusai

        A pemphigus csoportba tartozó kórképek közül a leggyakoribb a pemphigus vulgaris, amikor a bőr felületén, a szájüregben és a nemiszerveken laza falú, könnyen felszakadó, savós bennékű hólyagok alakulnak ki.

        A pemphigus foliaceusban a bőrnek még felületesebb rétegében jönnek létre a hólyagok, szinte azonnal fel is szakadnak nedvező sebeket hátrahagyva, viszont nyálkahártya tünetek nem jellemzőek.

        Nagy a jelentősége a paraneopláziás pemphigusnak, mely hátterében valamilyen rosszindulatú daganatos betegség húzódik meg. Előfordul, hogy a daganatot megelőzi a bőrtünetek kifejlődése. Kezelésre az előzőeknél nehezebben reagáló forma.

        Ismert altípus még a gyógyszer provokálta pemphigus is, ahol a kiváltó gyógyszer elhagyása a betegség gyógyulását eredményezi.

        A pemphigust feltétlen kezelni kell, különben halállal is végződhet

        A pemphigus megfelelő terápia nélkül potenciálisan halálos betegség. Terápiájában az immunrendszerre ható szereket alkalmaznak, többek között kortikoszteroidokat, citosztatikus hatású gyógyszereket alkalmaznak. Ezeket általában hosszú hónapokon keresztül kell szednie a betegeknek, ezért a szteroid mellékhatások veszélyével (csontritkulás, diabétesz, magasvérnyomás, gyomorfekély stb.) is számolni kell. Mivel a pemphigusos bőrtünetek nagyon könnyen befertőződhetnek baktériumokkal, vírusokkal vagy gombával; nagyon fontos ezek megelőzése megfelelő helyi szerekkel.

        A pemphigoid csoport tünetei

        A pemphigoid esetében a hólyagok a bőr mélyebb rétegeiben jönnek létre, ezért nem szakadnak fel olyan könnyen, viszont gyakran lép fel a hólyagok helyén hegesedés a betegség egyes alcsoportjaiban. Különleges forma a terhesség folyamán jelentkező herpes gestationis, ami viszont a terhesség befejezésével gyógyul.

        A dermatitis herpetiformis gluténérzékenység miatt alakul ki

        A dermatitis herpetiformis sok szempontból eltér a fenti autoimmun hólyagos bőrbetegségektől. Gyermekkorban is előfordulhat. Hátterében a glutén kiváltotta érzékenység, magyarul "lisztérzékenység" áll.

        A betegség jellemző tünetei és kezelése

        Jellemzően apró, csoportosan elhelyezkedő, viszkető hólyagok, kiütések jelennek meg a térdek, könyökök felett a háton a farokcsont feletti bőrterületen, néha a válltájon és a lapockáknak megfelelően. Sokszor tartósan tünetmentesek a betegek, majd hullámokban kiújulást mutat a betegség. A betegben sokszor klinikailag tünetmentesen zajlik a cöliákiára jellegzetes bélboholy- gyulladás.

        Igazolásához a bőrtünetekből vett bőrminta elemzése, szövettani feldolgozása itt is szükséges. A vérből glutén ellenes antitestek mutathatóak ki.

        A gyógyszeres kezelés alapja a dapson, mely hatására bőr tünetmentessé válik, de az esetlegesen fennálló béltüneteket nem befolyásolja.

        Ezek a cikkek is érdekelhetik Önt

        Szigorú, egész életen át tartó gluténmentes diétát kell tartania a dermatitis herpetiformisban szenvedő betegnek

        Nagyon fontos a gluténmentes diéta bevezetése, tartós alkalmazása. A búza, árpa, rozs, gabonafélék fogyasztása tilos, helyettük rizs, burgonya, kukorica javasolható. A diéta a bélgyulladásra is jótékony hatású és egész életen át szükséges tartania a betegnek.

        Olvasson tovább! Mikor gyanakodjunk autoimmun betegségre?

        Dr. Gál Mónika, bőrgyógyász szakorvos

        Forrás: WEBBeteg
        Orvos szerzőnk: Dr. Gál Mónika, bőrgyógyász szakorvosDRportal szakértő

        Legutóbb frissült: 2018.07.09 20:59
        • WEBBeteg.hu
      • Cikkajánló

        Rövidlátás

        Rövidlátás

        Dr. Tóth Eszter

        Milyen jelekből ismerhetjük fel, ha a gyermek rövidlátó? Hogyan kezelhető e probléma?

        A migrén okai

        A migrén okai

        B. M., szakfordító

        Vannak egyéntől függően különböző faktorok, melyek migrént válthatnak ki.

        Szétterjedő zsibbadás - A Guillain-Barre-szindróma és tünetei

        A betegség egyike a számos, igen ritka, autoimmun, a perifériás - elsősorban a motoros - idegeket érintő gyulladásoknak. Klasszikus formájában jellegzetes tünet a kéz, illetve a láb ujjaiban kezdődő, majd fokozatosan a test felé terjedő zsibbadás, hangyamászásérzés.

        Mikor gyanakodjunk autoimmun betegségre?

        Az autoimmun betegségek lényege, hogy immunrendszerünk a szervezet saját sejtjeit nem ismeri fel, a felismerő rendszer működésében keletkezett zavar pedig működésbe hozza a védekező mechanizmusokat. A szerteágazó tünetek miatt igen nehéz az autoimmun betegségek felismerése, ám a változó ízületi panaszok, a láz, fogyás, fáradékonyság gyakran ezen betegségek tünete.

        Lisztérzékenység - A búza mint életveszélyes méreg

        A búza, a búzalisztből készített élelmiszerek képezik az európai ember étrendjének alapját. Száz emberből kettőnek viszont ez az alapélelmiszer életveszélyes méreg, ugyanis lisztérzékeny. De vajon honnan tudhatja, hogy fennáll ez a betegség?

        Autoimmun-betegségek: amikor a szervezet saját maga ellen fordul

        Amikor a rendszer saját szövetei ellen indít támadást, azaz immunválaszt, a folyamat lehet egészen enyhe, de akár halálos kimenetelű is. Ezekből a folyamatokból alakulhatnak ki az autoimmun-betegségek.

        Mi okozza a szájszárazságot? - Az orvos válaszol

        Több, mint tíz éve kezdődött: kiszárad a torkom úgy, hogy ha nem csinálok vele semmit, akkor beszélni sem tudok, úgy berekedek. A WEBBeteg Orvos válaszol rovatának kérdése.

        Kiken segíthet az "Év gyógyszere"?

        Az Abbott Laboratories biológiai terápiás készítménye nyerte az orvos, biológus és vegyész farmakológusok vezető szakmai testülete, a Magyar Kísérletes és Klinikai Farmakológiai Társaság által meghirdetett, az "Év Gyógyszere 2008".

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.