• Autoimmun hólyagos bőrbetegségek: Pemphigus és más kórképek

        Dr. Gál Mónika
        Szerző: WEBBeteg - Dr. Gál Mónika, bőrgyógyász szakorvos

        Az autoimmun hólyagos betegségeknek számos típusa ismeretes. Ezek közös jellemzője a bőrön és a nyálkahártyák felületén kialakuló hólyagok megjelenése. A pemphigus csoportba tartozó kórképek közül a leggyakoribb a pemphigus vulgaris, amikor a bőr felületén laza falú, könnyen felszakadó, savós bennékű hólyagok alakulnak ki.

        Az autoimmun hólyagos bőrbetegségben szenvedők vérében a saját szervezetet megbetegítő ún. autoantitestek keringenek. Ezek hatására a bőrön és gyakran a nyálkahártyákon is kisebb-nagyobb hólyagok, ezek nyomán hámhiányos területek jönnek létre. Ide tartozik a pemphigus, a pemphigoid és a Duhring betegség is többek között, melyek különböző kiváltó okra visszavezethető, igen súlyos állapotot okozó betegségek.

        Hirdetés

        A diagnózisuk felállításához bőrminta és vérminta is szükséges, melyekből a bőr egyes sejtjeivel szemben termelődő autoantitestek mutathatóak ki ún. immunfluoreszcens módszerrel.

        A pemphigus csoport legismertebb típusai

        A pemphigus csoportba tartozó kórképek közül a leggyakoribb a pemphigus vulgaris, amikor a bőr felületén, a szájüregben és a nemiszerveken laza falú, könnyen felszakadó, savós bennékű hólyagok alakulnak ki.

        A pemphigus foliaceusban a bőrnek még felületesebb rétegében jönnek létre a hólyagok, szinte azonnal fel is szakadnak nedvező sebeket hátrahagyva, viszont nyálkahártya tünetek nem jellemzőek.

        Nagy a jelentősége a paraneopláziás pemphigusnak, mely hátterében valamilyen rosszindulatú daganatos betegség húzódik meg. Előfordul, hogy a daganatot megelőzi a bőrtünetek kifejlődése. Kezelésre az előzőeknél nehezebben reagáló forma.

        Ismert altípus még a gyógyszer provokálta pemphigus is, ahol a kiváltó gyógyszer elhagyása a betegség gyógyulását eredményezi.

        A pemphigust feltétlen kezelni kell, különben halállal is végződhet

        A pemphigus megfelelő terápia nélkül potenciálisan halálos betegség. Terápiájában az immunrendszerre ható szereket alkalmaznak, többek között kortikoszteroidokat, citosztatikus hatású gyógyszereket alkalmaznak. Ezeket általában hosszú hónapokon keresztül kell szednie a betegeknek, ezért a szteroid mellékhatások veszélyével (csontritkulás, diabétesz, magasvérnyomás, gyomorfekély stb.) is számolni kell. Mivel a pemphigusos bőrtünetek nagyon könnyen befertőződhetnek baktériumokkal, vírusokkal vagy gombával; nagyon fontos ezek megelőzése megfelelő helyi szerekkel.

        A pemphigoid csoport tünetei

        A pemphigoid esetében a hólyagok a bőr mélyebb rétegeiben jönnek létre, ezért nem szakadnak fel olyan könnyen, viszont gyakran lép fel a hólyagok helyén hegesedés a betegség egyes alcsoportjaiban. Különleges forma a terhesség folyamán jelentkező herpes gestationis, ami viszont a terhesség befejezésével gyógyul.

        A dermatitis herpetiformis gluténérzékenység miatt alakul ki

        A dermatitis herpetiformis sok szempontból eltér a fenti autoimmun hólyagos bőrbetegségektől. Gyermekkorban is előfordulhat. Hátterében a glutén kiváltotta érzékenység, magyarul "lisztérzékenység" áll.

        A betegség jellemző tünetei és kezelése

        Jellemzően apró, csoportosan elhelyezkedő, viszkető hólyagok, kiütések jelennek meg a térdek, könyökök felett a háton a farokcsont feletti bőrterületen, néha a válltájon és a lapockáknak megfelelően. Sokszor tartósan tünetmentesek a betegek, majd hullámokban kiújulást mutat a betegség. A betegben sokszor klinikailag tünetmentesen zajlik a cöliákiára jellegzetes bélboholy- gyulladás.

        Igazolásához a bőrtünetekből vett bőrminta elemzése, szövettani feldolgozása itt is szükséges. A vérből glutén ellenes antitestek mutathatóak ki.

        A gyógyszeres kezelés alapja a dapson, mely hatására bőr tünetmentessé válik, de az esetlegesen fennálló béltüneteket nem befolyásolja.

        Szigorú, egész életen át tartó gluténmentes diétát kell tartania a dermatitis herpetiformisban szenvedő betegnek

        Nagyon fontos a gluténmentes diéta bevezetése, tartós alkalmazása. A búza, árpa, rozs, gabonafélék fogyasztása tilos, helyettük rizs, burgonya, kukorica javasolható. A diéta a bélgyulladásra is jótékony hatású és egész életen át szükséges tartania a betegnek.

        Olvasson tovább! Mikor gyanakodjunk autoimmun betegségre?

        Dr. Gál Mónika, bőrgyógyász szakorvos

        Forrás: WEBBeteg
        Orvos szerzőnk: Dr. Gál Mónika, bőrgyógyász

        Módosítva: 2019.07.26 03:05, Megjelenés: 2017.04.10 21:59
      • Nyomtatás
      • Cikkajánló

        Ön betartja?

        Ön betartja?

        Dr. Kónya Judit

        Bizonyos gyógyszereket órára pontosan kell szedni. Tartsa be az adagolást.

        A köszvényes diéta

        A köszvényes diéta

        Irinyi-Barta Tünde

        Az egészséges életmódra törekvés az egyik legfontosabb dolog.

        Kérgesedő kötőszövet - a szkleroderma

        A test kötőszöveteit érinti, változtatja meg - az életszerű működést lehetetlenné tevő módon - a szisztémás szklerózis nevű krónikus, autoimmun betegség. Az érintetteknél a test különböző pontjain - akár a létfontosságú szervekben (például a tüdőben, szívben, vesékben) - megvastagodik, hegesedik a kötőszövet, ezáltal e ritka kór megjelenése rontja az egészségi állapotot, sőt az életet is fenyegetheti.

        Lisztérzékenység - A búza mint életveszélyes méreg

        A búza, a búzalisztből készített élelmiszerek képezik az európai ember étrendjének alapját. Száz emberből kettőnek lisztérzékenye miatt viszont ez az alapélelmiszer életveszélyes méreg. De vajon honnan tudhatja, hogy fennáll ez a betegség?

        Mikor gyanakodjunk autoimmun betegségre?

        Az autoimmun betegségek lényege, hogy immunrendszerünk a szervezet saját sejtjeit nem ismeri fel, a felismerő rendszer működésében keletkezett zavar pedig működésbe hozza a védekező mechanizmusokat. A szerteágazó tünetek miatt igen nehéz az autoimmun betegségek felismerése, ám a változó ízületi panaszok, a láz, fogyás, fáradékonyság gyakran ezen betegségek tünete.

        Polymyositis és dermatomyositis

        A polymyositis és dermatomyositis egyaránt a vázizmok gyulladásával, gyengeségével járó autoimmun betegség, de míg polymyositisben (PM) csak az izomzat betegszik meg, addig dermatomyositisben (DM) a bőrön is elváltozások jelennek meg.

        Mit jelent az IgG4-asszociált betegség?

        Azon kórképeket foglalja magába, melyekben krónikus gyulladás áll fenn, a szöveteket teleszűrik a gyulladásos sejtek, a limfocita és IgG4-et termelő, úgynevezett plazmasejtek. A betegségcsoport nevét onnan kapta, hogy az esetek 50-68 százalékában emelkedik az IgG4-immunoglobulin vérszintje.

        Autoimmun-betegségek: amikor a szervezet saját maga ellen fordul

        Amikor a rendszer saját szövetei ellen indít támadást, azaz immunválaszt, a folyamat lehet egészen enyhe, de akár halálos kimenetelű is. Ezekből a folyamatokból alakulhatnak ki az autoimmun-betegségek.

        Mi okozza a szájszárazságot? - Az orvos válaszol

        Több, mint tíz éve kezdődött: kiszárad a torkom úgy, hogy ha nem csinálok vele semmit, akkor beszélni sem tudok, úgy berekedek. A WEBBeteg Orvos válaszol rovatának kérdése.

      • Kérje ingyenes cikkértesítőnket! Amennyiben szeretne azonnali értesítést kapni a témában születő új cikkekről, adja meg az e-mail címét. A szolgáltatásról bármikor leiratkozhat.